Gyermekek nem alkoholos zsírmáj (NAFLD)
Gyermekek nem alkoholos zsírmáj (NAFLD)
Az elmúlt évtizedben, a gyermekek nem alkoholos zsírmáj (NAFLD)
szövettan
Gyermek nem alkoholos zsírmáj ugyanazokat az alapvető morfológiai jellemzőit, mint a felnőttek. Jellegzetes szövettani jellemzői a központi, mind a diagnózis és a kezelés nem alkoholos zsírmáj a gyerekek. Klasszikus szövettani jellemzői jellemző gyermekgyógyászati NAFLD közé tartoznak: steatosis, NASH ballonirovaniem (ballonos katéterrel májsejtek membrán szakadás) gyulladás; cirrhosis, fibrózis.
Legalább 5% a máj sejtek mikro - vagy macrovesicularis zsíros infiltráció - minimális kritériuma a diagnózis a nem alkoholos zsírmáj. Szöveti megoszlás steatosis kezdetben magában periportalis zónában egy gyermek NAFLD (2b ábra)
NASH (ábra. 2c)
- „Felnőtt Típus”: steatosis ballonos degeneráció és lobuláris gyulladást vagy anélkül perisinusoidalis fibrózis és a portális gyulladás nélkül (I. típusú)
- „Gyermekgyógyászati típusa”: hepatocelluláris macrovesicularis steatosis a portális gyulladás vagy anélkül portál fibrózis emelkedése nélkül degeneráció és perisinusoidalis fibrózis (II típusú).
A legfejlettebb szakasza fibrózis (3. szakasz = híd fibrózis, cirrhosis szakaszban = 4).
Egy egyszerű steatosis gyermekeknél gyakran benignus klinikai lefolyás, míg NASH fejlődhet súlyos májkárosodás (cirrhosis), a máj megnagyobbodása. NASH társul általános morbiditás és mortalitás a gyermekek és serdülők.
Rizikófaktorai alkoholos zsírmáj betegség gyermekeknél
- Gén-polimorfizmus - a fenti gén polimorfizmusok, annál nagyobb a kockázata a nem-alkoholos zsírmáj.
- Méhen belüli szerdán. Tanulmányok kimutatták, hogy az sérti a méhen belüli környezet elengedhetetlen az anyagok kicserélődnek a gyermeket. A szuboptimális intrauterin feltételek, különösen, alultápláltság vezethet adaptív reakciók a magzati állandó átprogramozása szerkezetének és funkciójának a szövetek. Miután a test úgy van programozva, hogy válaszoljon a kedvezőtlen körülmények a méh, a hatását a különböző posztnatális környezetben, mint például a túlzott evés, meghatározza között eltérés a közeg és az ektópiás méhnyálkahártya-és vezet a fokozott metabolikus szindróma és gyermekgyógyászati NASH. Hajlam mindkét betegség növeli képletű etetés, a szoptatás védi a fejlesztés a NASH gyermekeknél. Ezek az adatok arra utalnak, hogy az anyák kell, hogy a szülés előtti táplálkozás és a szoptatás a baba, hogy elkerülje a negatív következményeket a metabolikus átprogramozás gyermek máj.
- Étrend és életmód. Az egészségtelen étrend és a testmozgás hiánya kombinálva rendkívül csökkent fizikai aktivitás, a fő oka az energia közötti egyensúlyhiányt kalóriabevitel és a kiadások, amelyek vezethet az elhízás és a kapcsolódó betegségek, mint a metabolikus szindróma, nem alkoholos zsíros májbetegség. Különösen alacsony költségű étrendben, beleértve gazdag zsír-, cukor- és sótartalmú, magas kalóriatartalmú és makro- és mikroelemek szegény ételek növelik az elhízás kockázatát, a metabolikus szindróma és az NAFLD gyermekeknél és serdülőknél az iparilag fejlett országokban. Diétás fruktóz okoz jelentős növekedést trigliceridek és csökkent nagy sűrűségű lipoprotein gyermekekben nem alkoholos zsírmáj. A hatás a fruktóz-függő diszlipidémia kifejezettebb gyermekek NAFLD, mint az egészséges egyének az azonos korú (4. ábra).
Az okok és mechanizmusa fejlődését NAFLD gyermekek és felnőttek továbbra sem tisztázott. Úgy gondoljuk, hogy a fejlődés NAFLD és áttérés egyszerű steatosis Nash felelős kombinációja genetikai és környezeti tényezők, különösen a részt vevő gének expresszióját a lipogenezissel és gyulladás zavarokat anyagcsere szabályozását.
klinikai jellemzői
Klinikailag, a legtöbb gyermekkorú betegek NAFLD / NASH nem specifikus tünetek. Néhány panaszkodnak a fáradtság, rossz közérzet vagy hasi fájdalom (42% -59% -ában), különösen a jobb felső negyedben, amely kapcsolatban van egy progresszív formája NASH. Acanthosis nigricans (ábra.) - a klinikai markere hyperinzulinémiás - van egy harmadik fél gyermekek NAFLD, biopsziával igazolt. Hepatomegalia fordul elő 50% -ában.
antropometriai jellemzők
A gyermekek esetében csak derékbőség egy praktikus antropometriai paramétert meghatározó központi elhízás, és azt jósolják, fokozott kockázata az inzulin rezisztencia és metabolikus szindróma. A gyermekek és serdülők elhízás derékbőség növekedése minden 5 cm-es 1,4-szeresére növeli a predikciós ultrahang zsírmáj. Megnövekedett derékbőség is társult a kockázatot a máj fibrózis. Szabványos nemzetközi grafikonok derék még.
laboratóriumi diagnosztika
- A klinikai gyakorlatban, NAFLD általában akkor fordul elő a háttérben a növekvő szérum enzimek a hepatobiliáris rendszer, elsősorban az ALT és GGT, túlsúly / elhízás. Ma már széles körben elismert tény, hogy az összeg a növekedés ALT nem korrelál a jelenléte vagy súlyosságát NAFLD szövettani indexek. Gyermekek a normális ALT vagy minimális növekedést ALT szérum biopszia lehet fibrózis. A magas GGT szérum tükrözi a kockázatot az előrehaladott fibrosis NAFLD ..
- Mivel NAFLD fontolóra hepatikus megnyilvánulása metabolikus szindróma, azt határozza meg a jelenléte a központi elhízás (derékrésze), magas vérnyomás, inzulinrezisztencia vagy a cukorbetegség, a diszlipidémia és az hiperurikémia (a húgysav). A hiperinzulinémia okozta inzulinrezisztencia, valószínűleg az első olyan patogenetikai kapcsolat NAFLD. Ez az érzékeny, de nem specifikus jelző NAFLD, és ezért alkalmatlan, mint egyetlen mutató NAFLD, de lehet, hogy egy előrejelzője progresszív májfibrózis.
- Rendellenességek glükóz tolerancia tesztet is jelezheti NAFLD.
- Hypertriglyceridaemiát - egy biokémiai marker elhízott gyermekek NAFLD.
- Végleges diagnózist Gyermekgyógyászati NAFLD májbiopszia szükséges, legalábbis mielőtt a kezelés kezdetén. A májbiopszia abban az esetben ajánlott a klinikailag feltételezett progresszív májbetegség, mielőtt a kezelés kezdetén, valamint a klinikai vizsgálatok során.
- A diagnosztikus algoritmus (1. ábra) NAFLD gyermekek közé tartoznak hasi ultrahang