Zrelokletochnye T limfóma perifériás T-sejtes limfóma, nem specifikált
Zrelokletochnye T-lymphoma: perifériás T-sejtes lymphoma meghatározhatatlan
Perifériás (zrelokletochnye) T limfóma ritka, számviteli csak 7,6% -a az összes NHL egy nagy különböző formákban, különböző frekvenciákat érzékeli és csoportosítottak alcsoportokba:
• leukémiás vagy disszeminált: T-sejt-prolimfocitás leukémia, a T-sejtes limfoid leukémia a nagy granuláris sejtek, agresszív NK-sejtes leukémia, a T-sejt leukémia / limfóma, felnőttkori (1%);
• extranodális limfómák:
ekstranodalnye cutan lymphomák - mycosis fungoides, Sezary-szindróma, primer kután anaplasztikus limfóma, nagysejtes limfóma, limfomatoid papulosis;
extranodalis limfóma más szervek és szövetek:
- extranodalis NK / T-sejtes lymphoma - nazális típusú (1,4%), a T-sejtes limfóma enteropátia (1%)
- gepatosplenicheskaya T-sejtes limfóma (1%), a T-sejtes limfóma, szubkután panniculitis-típusú;
• modális - angioimmunoblasztos T-sejtes limfóma (1,2%), perifériás T-sejtes limfóma, nem specifikált (7,6%), anaplasztikus nagy sejtes limfóma.
Perifériás T-sejtes limfóma, nem specifikált
Ez a leggyakoribb variáns zrelokletochnyh T-limfómák. gyakorisága 3,7%, ami megegyezik a majdnem fele zrelokletochnyh T-limfómák Nyugat-Európában. Szignifikánsan gyakoribb a felnőttek, de előfordulhat gyermekeknél. Ugyanolyan gyakorisággal beteg személyek mindkét nemű, férfi-nő arány 1: 1. A legtöbb betegnél a betegség teszi debütál limfadenopátiában, de gyorsan befolyásolja más szervek és szövetek (csontvelő, máj, lép és extranodalis terület). Alakulhat leukémiás csontvelőben.
A legtöbb betegnél, a korai tünetek az intoxikáció és csatlakozzon gyorsan romló általános állapot, a paraneoplasztikus megfigyelt manifesztációk, például eosinophilia, vagy hemofagocitikus szindróma.
Morfológiai változások nagyon változatosak. A daganatos szövetet diffúz infiltratív nyirokcsomó, megzavarja a normális architektúrája. A tumorsejtek sok formát ölthet: a legtöbb nagy és közepes méretű és pleomorph nucleus, legalábbis - kicsi; talált hasonló sejtek Reed - Sternberg; Megjegyzi nagyszámú mitózis. Két lehetőség van: opció léziók T-zóna és a nyirokcsomó limfoepitelioidnokletochny kiviteli alakban (Lennert-limfóma).
Immunofenotipichesky sejteket jelenléte jellemzi a CD4 és CD8 hiánya a legtöbb esetben. CD30 expresszálódik egy nagy sejt változatok. A prevalenciája extranodális megnyilvánulások fejezhető CD56 kombinálva citotoxikus T-sejt fenotípus (CD8 + tumorsejtek). Specifikus citogenetikai rendellenességek nem osztották, Lennert-limfóma gyakori triszómia 3.
Prognózis rendkívül gyenge. Terápia hatástalan, a betegség jellemzője az egy korai és állandó kiújulás, túlélési arány alacsony (az 5 éves - 20-25%).
Ugyanazt a terápiás megközelítések. amelyeket ajánlott elterjedt agresszív B-sejtes NHL-ben, de hasonló eredményeket lehet elérni csak a kezelésére anaplasztikus nagy sejtes limfóma. Egyéb megvalósítási módok zrelokletochnyh T-sejtes NHL-kevésbé érzékeny a kemoterápiára. Különösen kifejező különbségek a terápia hatékonyságának jelenlétében 3 vagy több kedvezőtlen prognosztikai tényező.
Logikusnak tűnik, hogy ajánlásokat intenzívebbé terápia 1. vonal és a nagy dózisú kemoterápia. Kidolgozása optimális terápiás megközelítések képezi vizsgálat tárgyát.