Mastocytosis - diagnózis, kezelés
Mastocytosis - diagnózis, kezelés
A koncepció mint olyan szindróma mastocytosis tartalmazza a spektrum járó klinikai események a hízósejtek proliferációjának a bőrön, vagy (ritkán) más szervekben (máj, lép és nyirokcsomók).
besorolása masztocitózis
Mert masztocitózis gyermekeknél van néhány sajátossága. Három klinikai formája a betegség:
1. egyetlen masztocitóma (20%): kiütés általában található a bőrön disztális végei.
2. urticaria pigmentosa: generalizált kiütés a bőr a test.
3. A diffúz cutan mastocytosis: erythrodermája, gyermekek megereszkedett bőr vagy testovatoy.
Szinonimái. masztoci hólyagos, hólyagos urticaria pigmentosa, hólyagos masztocitózis.
Epidemiológiai masztocitózis
Kórélettanáért masztocitózis
A fejlesztés a patológiás folyamat masztocitózis felnőttek és egyes esetekben közös kután / szisztémás formái masztocitózis gyermekek szerepét játssza változások a szerkezete és aktivitása a tirozin-kináz KIT (CD 117). Azonban, a növekedés a számos más hízósejt aktiváló patológiás mechanizmusok (az oldható frakció őssejt faktor) valószínűleg szintén felelős a fejlesztési masztocitózis szindróma gyermekeknél.
Összehasonlítva a normál bőr hízósejt koncentrációk gyermekek masztocitóma 150-szor magasabb, gyermekek urticaria pigmentosa át - 40-szer. Degranulated hízósejtek engedje vazoaktív anyagok, mint a hisztamin (ami a fejlődés és a bekövetkező csalánkiütés gasztrointesztinális tünetek), prosztaglandin D (hirtelen kipirulása okai, tünetei a kardiovaszkuláris rendszer és a gyomor-bél traktusban), heparin és semleges proteáz / sav-hidroláz.
anamnézis masztocitózis
Gyermekek masztocitózis általában fejlődik kora előtt két évvel a kialakulása egy vagy több elem különböző helyeken. Ezek az elváltozások lehet lapos vagy kissé emelt felett a bőr, így azok hajlamosak a bőrpír és a formáció urticariás elemek és a buborékok a súrlódás, a testmozgás, miután egy forró fürdő vagy alkalmazása a hisztamin felszabadító készítmények és gyógyszerek (NSAID-ok, az alkohol, a dextránok, a polimixin B , morfin, kodein).
Azoknál a gyermekeknél, szisztémás tünetek ritkák, de ha közös bőrsérülések, hirtelen heveny kísérheti fejfájás, hasmenés, légszomj vagy ájulás. A diffúz cutan mastocytosis gyermekeknél nyilvánul diffúz erythrodermás bőrkiütés jellemzi megereszkedett / testovatoy bőrt.
klinika masztocitózis
Típus kiütés. foltok / papulák, urticaria hólyagok / plakk buborékok mechanikai hatással (Darier tünet).
Színes. vörös-barna, hiperpigmentált.
Méretét. egy milliméter és néhány centiméter.
Száma. egy vagy több formációban (néha több száz). Lokalizáció: törzs, végtagok, nyak, legalábbis - a fejbőr, arc, tenyér, talp, a nyálkahártyát.
Differenciáldiagnosztikája masztocitózis. Differenciáldiagnosztikája masztocitózis végezzük csalánkiütés. rovarcsípés, hólyagos impetigo, vírusfertőzés, lentiginous színfoltok „kávé tejjel” fiatalkori ksantogranulemoy, anyajegyek, lineáris IgA-bőrbetegség és más autoimmun hólyagos bőrgyulladás.
Laboratóriumi diagnosztikája masztocitózis
Kórszövettani. a felhalmozási hízósejtek a bőrben. Mastocytic infiltráció lehet diffúz (fusiform hízósejtek), vagy kompakt (köbös hízósejtek). Határozza hízósejtek szövetekben lehetővé toluidin kék festéssel, Giemsa festés és Leder, Kezelés monoklonális antitestekkel triptáz és CD117 (KIT).
A tanulmány a vérszérum. szisztémás masztocitózis, függetlenül a tünetek jegyezni emelkedett alfa-triptáz.
béta-triptáz szintje betegeknél anafilaxia, kapcsolódó vagy nem kapcsolódó mastocytosis, emelkedett. Összességében alfa- és béta-szérum triptáz függhet a prevalenciája patológiás folyamat a bőrön. A szint a teljes szérum triptáz legfeljebb 75 ng / ml egyértelműen jelzi a rendszer folyamat, míg a betegek 50% -ánál, a szint triptáz 20-75 ng / ml, diagnosztizált szisztémás kóros folyamatok.
Természetesen és prognózisa masztocitózis
A 10 évesnél fiatalabb gyermekek év minden formáját masztocitózis kedvező prognózist. A legtöbb esetben az a betegség kialakulásában a gyermekkori, jellemzően kevés bőrelváltozások; A betegek felénél kiütés spontán megoldódott serdülő- és esetek 25% -ában - a felnőttkorban. Szisztémás tünetek számoltak be 5% -a gyermekek. Felnőttek esetében a szisztémás megnyilvánulásai masztocisztózisban sokkal gyakoribbak és előrejelzés ennek megfelelően rosszabb. A szisztémás elváltozás a csont, a máj, a lép és nyirokcsomók képződik mastocytic beszűrődés.
A jelenléte a mast sejtek a perifériás vérben betegeknél masztocitózis egy rossz prognosztikai jel.
masztocitózis kezelésére
Bőrösödési a magányos masztocitózis és urticaria pigmentosa magad visszafejlődnek, és nem igényelnek kezelést. Jó hatás diffúz cutan léziók mérsékelt napfényt.
Betegek több lézió vagy diffúz bőr-masztocitózis tájékoztatni kell, hogy szükség van, hogy elkerüljék prima gyógyszerek és az expozíció a befolyásoló tényezők a hízósejtek degranulációja (aszpirin, nem szteroid gyulladásgátlók, a kodein, az opiátok, a prokain, az alkohol, a polimixin-B-szulfát, opálosító szereket, ketorolak, Toradol, szkopolamin, szisztémás lidokain, D-tubokurarin, metokurin, etomidát, tiopentál, szukcinilkolin hidroklorid, enflurán, izoflurán, gallamin, dekametonium, pankuronium, forró kád, intenzív mechanikai a zdeystvie mosás közben, ruházat szűk, szélsőséges hőmérséklet).
Jó hatással van masztocitózis antihisztaminok. H1-hisztamin blokkolók második generációs receptorok (cetirizin, loratadin és fexofenadin) hatékonyabbak, mint blokkolók első generációs H1-hisztamin-receptor (difenhidramin, hidroxizin-hidroklorid). Művelet ketotifen-fumarát vagy doxepin fokozható H1-blokkoló kombinálva H2-bokatorami antihisztamin receptorok. Rezisztens esetekben a H2-hisztamin-receptor-blokkolók (cimetidin, ranitidin, famotidin vagy nizatidin) alkalmazhatunk kombinációban H1-blokkolók.
Más kezelési módszerek, amelyek jó hatással masztocisztózisban orális kromolin-nátrium, PUVA terápia, steroidoterapiya (külső, rendszer vagy azon belül a tűzhely), a ciklosporinnal kezelt, vagy interferonaalfa-2b.
Ha kifejezett megnyilvánulásai masztocitózis, mert a súlyos allergiás reakciók, anafilaxia és alacsony vérnyomás kell használni autoinektor adrenalin. Amikor jelei gyomor-bélrendszeri vérzés, hasi fájdalom, megnagyobbodott máj és lép, csontfájdalom és hematológiai rendellenességek több kell diagnosztikus értékelés.
