Lymphomatoid papulosis - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Lymphomatoid papulosis - jóindulatú betegség, a nyirokrendszer visszatérő polimorf kután manifesztációk. Klinikailag kíséretében papuláris bőrkiütés változó méretű, amelyeket azután átalakul a hólyagok nyitott, alkotó eróziók, kéreg, hegek. A kiütés lehet elhelyezve bármely részét a bőr, nem szubjektív érzés. A diagnózis alapja a történelem, a klinikai adatokat, szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatok. Ennek része a kúra lymphomatoid papulosis használt szteroidokat, antibiotikumok, citosztatikumok, PUVA, de minden intézkedést csak rövid távú hatása.
lymphomatoid papulosis
Lymphomatoid papulosis - noduláris limfoid tumor a bőr jóindulatú jellegű, amely hajlamos a lassú növekedés. Meg lehet mint egyetlen formában vagy több elem. A betegségnek nincs neme színét, a szezonalitás, endemizmus, a genetikai hajlam. Az átlagos életkor a betegség megnyilvánulása - 40 év. Az előfordulási gyakoriság a lakosság 1-2 eset jut 1 millió. Man. A feketék lymphomatoid papulosis gyakorlatilag nem fordul elő. Egy külön kórkép azonosított betegség B. Macaulay 1968-ban, így a másik nevet lymphomatoid papulosis - Macaulay betegség.
Jelenleg lymphomatoid papulosis általában tulajdonítható, hogy a csoport a primer CD30 + limfoproliferatív elváltozások a bőr, valamint a folyamatok, mint például a pseudolymphomát. Hodgkin-kór. visszafejlődés atipikus histiocytózis, anaplasticus nagysejtes limfóma a bőrt. A lymphomatoid papulosis felsorolt betegségek ez hozza nem csupán közös eredetű, hanem a gyakori egyidejű vagy szekvenciális fejlődését több kóros állapot a betegek. Javított éberséget bőrgyógyászok és onkológusok elleni lymphomatoid papulosis magyarázható lehetőségét annak átalakulásának malignus T-sejtes limfóma (10-20% esetekben).
Okok lymphomatoid papulosis
A betegség etiológiája ismeretlen. Pathogenezis is vita tárgya és a vitát. A legtöbb bőrgyógyász, szövettani vizsgálat lymphomatoid papulosis, ami úgy néz ki, mint egy igazi limfóma, a betegség akkor tekinthető limfoid tumor a bőr, alacsony minőségű. Egyéb lymphomatoid papulosis tekinthető kizárólagosan jóindulatú limfoplazii előforduló bevonásával CD4-limfociták, amelyek szabályozzák immunválasz erő. A legvalószínűbb, az igazság valahol a kettő között.
A fejlesztés a lymphomatoid papulosis szerepét játssza zavar differenciálódását T-limfociták, ennek eredményeként a jelenlegi látens autoimmun és szisztémás betegségek, veleszületett vagy szerzett immunhiányos, ionizáló sugárzás kezdenek mutáció, ami fokozott szaporodását az epidermális sejtek, mind az egészséges és genetikailag degradálódott. Párhuzamos változtatni a belső funkcióinak az epidermális sejtek, elkezdődik a citokinek és mediátorok, amely kiváltja az gyulladás mechanizmusa, fokozott proliferációját Az érintett bőr sejtek. Tehát vannak jóindulatú limfoid képződmények a bőrben.
Expressziója CD30-antigén az atipikus limfoid sejtek kombinálva azzal a lehetőséggel, spontán degeneráció lymphomatoid papulosis malignus limfóma tanúskodni mellett a szempontból azok, bőrgyógyász, akik úgy vélik, limfomatoid papuloz különféle tumorok alacsony fokú a malignitás. Másrészt, a ritkaság az ilyen átalakulás kedvez limfoplazii elmélet. Így pillanatnyilag nincs konszenzus. Köztudott, csak az, hogy ha a limfocita-proliferáció megszűnik engedelmeskedni az irányítást az immunrendszer alakul ki rosszindulatú limfóma. Ez azt mutatja, a szoros kapcsolatát a rák és az immunrendszer folyamatok a szervezetben a beteg.
Besorolás lymphomatoid papulosis
A modern bőrgyógyászat lymphomatoid papulosis szerint osztályozzák szövettan, amely segít a diagnózis felállításában. Négy fajta lymphomatoid papulosis:
- A típus - a szövettani kép vannak különböző típusú sejtek: anaplasztikus limfóma sejtek, limfociták, eozinofilek, neutrofilek, histiocyták; smeshannokletochny folyamat;
- B típus - hasonlít mycosis fungoides. A hisztológiai készítmény tartalmaz egyetlen atipikus anaplasztikus sejtes malignus limfóma ritka;
- C típus - szövettanilag hasonló a nagy-sejtes limfóma, a készítmény atípusos limfoid sejtek jutnak túlsúlyba;
- Type D - emlékeztet pagetoid retikuloz, legagresszívebb minden fajta.
Tünetek lymphomatoid papulosis
A betegség debütál a bőrkiütés (ritkán - a nyálkahártya) tünetmentes vagy enyhén viszkető barna foltok akár 3 cm átmérőjű, amelyen néhány hét van csomók, hólyagok, domború növedékek, pikkelyek borítják. Kiütés van kedvenc helyeit a lokalizáció, az arcon, fejbőrön, a végtagok, legalábbis - a nyálkahártyákat. Elemei a kiütés lymphomatoid papulosis tüskés hullámokat képes samorazresheniyu és az új kitörések hajlamosak csoport, leggyakrabban a szőrtüszők körüli.
A teljes ciklus létezésének legfontosabb eleme, amikor lymphomatoid papulosis kb 2-8 hét. Ezalatt az idő alatt a bika kinyitotta a kialakulását eróziót, amelyekre vérzéses hegek; raschosy lehetséges csatlakozást másodlagos fertőzés. Néha papulák kezd leválását - mindez létrehoz egy hamis képet polimorfizmus. Minden egyes elem visszafejlődés kiütés bármely fejlődési szakaszában. Általában a felbontás primer sejtek kezdődik közepén befejeződött hegesedést. hátrahagyva követô hypopigmentation vagy hiper-. Szubjektív, a beteg állapota nem sérül, ritka esetekben lehetséges előjele jelenségek viszketés.
Diagnosztizálására és kezelésére lymphomatoid papulosis
Lymphomatoid papulosis alapján diagnosztizálják történelem, a klinikai adatok a bőr biopszia. szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatok. Olykor biopsziát az érintett nyirokcsomó, amely a közelben található. Kétséges esetben végezze citogenetikai és molekuláris vizsgálatok. Meg kell jegyezni, hogy megbízható kritériumok, amelyek előre malignus transzformáció lymphomatoid papulosis, ma már nem létezik. Különbséget a betegség parapsoriaza. limfómák, urticaria. gyógyszeradagoló reakciót. rüh. Sezary-szindróma. Hodgkin-kór.
Radical terápiák lymphomatoid papulosis sem. Használt nagy dózisban tetraciklinek kortikoszteroidokkal kombinálva, szulfonok (dapszon) és citosztatikumok (karmusztin). Néha használják retinoidok, interferonok. Amikor disszeminált kitörések tartott elektronnyaláb sugárzással, PUVA terápiával. Azonban sem a módszerek a terápia nem biztosít hosszú távú hatása. A prognózis függ az áramlási lymphomatoid papulosis, a relapszusok számát. Szükséges a rendszeres orvosi vizsgálat a bőrgyógyász.