Schilde-kór - egy
Schilder betegség IShildera betegség (R. F. Schilder, Amer neuropszichiátria, 1886-1940; szinonimák. Periaksialny panencephalitist diffúz, szimmetrikus interglobular diffúz sclerosis idegrendszer szklerózis, diffúz periaksialny Schilder encephalitis).
megbetegedésének progresszív csoportok leykoentsefalitov.
A etiológiája és patogenezise ismeretlen. Feltételezzük, fertőző és allergiás eredetű leykoentsefalita. Vitatták kérdése kapcsolatban az MS (sclerosis multiplex) S. b. amely tekinthető egy változata sclerosis multiplex gyermekkorban.
Betegség előfordul bármely életkorban, de leggyakrabban a gyermekek és fiatal felnőttek. Ő általában megelőzi a traumás agysérülés. megelőző vakcinázási fertőzés. A felnőttek és a gyerekek, a klinikai megnyilvánulásai S. b. jelentősen eltérő. Felnőtteknél A betegség mentális betegségek skizofrénia típusú személyiség változásokat (lásd. Skizofrénia) viselkedés zavarai, a magasabb agykérgi működés, hallucinációk, pszichotikus tüneteket. Akkor dolgozzon homályos látás (homonim hemianopsia), központi hallásvesztés, görcsök (gyakran Jackson típus), központi tetraparesis. Pseudobulbaris bénulás. A végső stádiumban történik mozdulatlanság, vakság. süketség, Kachexia.
Gyermekekben a betegség kezdete gyakran akut a testhőmérséklet emelkedése, fejfájás, hányás. Ezután a gyermek lesz lassú, lemerült. vannak viselkedési rendellenességek, rohamok gerjesztés váltakoznak időszakok gátlás. Csökkentett tárgyaláson. látásromlás. fejleszteni kisagyi tüneteket, görcsös hemiparesis. helyi görcsöket. majd mioklonikus rándulások az egész testet.
Közben folyamatosan halad, a gyerekek gyakran szubakut és időtartama legfeljebb egy év, felnőttek - a krónikus (10-15 év).
A diagnózis nehéz, hogy az életben. Meg kell figyelni, hogy a progresszív betegség természete, a különböző neurológiai tünetek azonosítását területeken az alacsony sűrűségű az agyban anyag (általában a frontális és occipitalis lebeny) a komputertomográfia. A differenciáldiagnózis végezzük agytumorok, vírusos agyvelőgyulladás, szubakut szklerotizáló panencephalitist.
Nincs specifikus kezelés. Amellett, hogy a tüneti kezelés használt szteroidokat. immunokorrektory (timalin, taktivin).
Hivatkozásban.: Diseases of az idegrendszer, ed. PV Melnichuk, Vol. 1, p. 277, M. 1982 Markov DA és Leonovich AL A szklerózis multiplex. a. 91, M. 1978.
progresszív demielinizációs betegség az agy jellemzi korai axonális degeneráció, nyilvánul meg a központi bénulás és bénulás, hiperkinézis, epilepsziás rohamok, rendellenességek a látás, mentális zavarok a demencia kialakulásával.