Neuroblastoma magzat - a lehetőséget, prenatális diagnózis és prognózis - és Tihonenko

Hordozható eszköz sürgősségi és intenzív ellátásra és sportorvos.
Kutatás a mozgásszervi rendszer, az ellenőrzési érzéstelenítés és mások.

A neuroblasztóma magzati - tumor eredő differenciálatlan idegszövet mellékvesében vagy a retroperitoneumban a szimpatikus ganglionok a has, a mellkas, a medence, a fej és a nyak. Több, mint 90% -a az embriók neuroblasztómák fordulnak elő a mellékvesében [1]. Ez az egyik leggyakoribb gyermekkori daganatok extracranialis előforduló gyakorisággal 1:10 000 és 1:30 000 élveszületésre [2, 3]. A neuroblasztóma alkotják 50% az összes tumorok első életévben [4]. Így malignus mellékvesekéreg daganatok a gyermekek a harmadik frekvencia után leukémia és daganatok, a központi idegrendszer, a számviteli 8-10% az összes rosszindulatú daganat gyermekek, ami 15% -a a rákos halálesetek száma a gyermekkorú populációban. A etiológiája neuroblasztóma nem tisztázott, a legtöbb esetben csak szórványosan.

Általában izolált elváltozás, amely magában foglal egy a mellékvese, a kétoldalú bevonása ritka [5]. Néha születés jelennek áttétek a májban, a bőr, a csontvelő, és csak ritkán a bélbolyhok a méhlepény [6]. Ebben az esetben a placenta néz terjedelmes, de áttétes gócok nem lehet meghatározni makroszkóposan míg csak diagnosztizált szövettanilag. Hajók a bélbolyhok a placenta tartalmaz klaszter neuroblasztóma sejtek, de az invázió a stroma figyelhető csak ritkán. [7] Vannak olyan esetek, metasztázis a kábelt, majd a magzati halált [8]. A neuroblasztóma előnyösen állnak neuroblasztokra. Makroszkóposan daganatgócokból jól meghatározott, de beszivárog a környező szövetekbe, a kapszula hiányzik.

Neuroblasztómák ismert kombinációja különböző feltételek, különösen a Hirschsprung-kór, a magzati alkohol szindróma, DiGeorge-szindróma, Von Reklinhauzena betegség, Beckwith-szindróma - Wiedemann.

A szakirodalom leírja a korai diagnózisát neuroblasztóma esetében 19 hetes terhesség, de általában a prenatális diagnózist ultrahang az intervallum 26-39 hetes terhesség. [8]

Az első jelentés a prenatális diagnosztika Neuroblasztóma kelt 1983 [9]. Ultrahang kép méretétől függ, helyét, és a szekréciós aktivitásának a daganat. Neuroblastoma gyakran nem diagnosztizálják a születés előtt, mert a kis méret. Ultrahang neuroblasztóma láthatóvá, mint az oktatás, retroperitoneális között elhelyezett a vese és a rekeszizom előfeszítő a vese lefelé és oldalirányban. A vegyes szerkezet, szilárd és cisztás komponensek [10, 11]. degeneratív jelek lehet meghatározni a központok nagy méretű: cisztás változások, vérzések, meszesedések [11, 12]. Néha vannak hydronephrosishoz és polyhydramnion és magzati hydropsszal.

Offset inferior vena cava láthatóvá anterior formában kell tekinteni eredetének jelzéseként retroperitonealis képződését [13]. Ezen túlmenően, a nagy mennyiségű mellékvesekéreg daganatok eltolhatja a környező szerveket.

Szín Doppler leképezés segít azonosítani tumor betáplálóedénybe húzódó közvetlenül az aorta, de egy hajó nem lehet láthatóvá. [13]

Jellemzően, metasztázis, születést megelőző vizsgálat csak akkor lehetséges, ritkán, mivel a konkrét placenta elváltozások nem látott ultrahanggal, le van írva egy nem-specifikus megvastagodása [14]. A diagnózis a metasztázis informatív MRI a magzat.

Vérzéses mellékvese daganatok lehet bonyolítja magzati anaemia, nem immun hydrops fetalis vagy hatalmas invázió a májban [10]. Ez kínálnak a különböző magyarázatok az etiológiája magzati hydrops: túltermelése katekolaminok, így magas vérnyomás és szívelégtelenség a magzatban; Máj bevonása patológiás folyamatot okoz zavart a vénás visszaáramlás és fejlesztése hypoproteinemia [14]; invázió eritropoietikus szövet, kialakulásához vezető súlyos anaemia a tumorsejtek által vagy hiperszekréció aldoszteron által a mellékvese kéreg. Ezen túlmenően, a megjelenése magzati hydrops leírt másodlagos a megjelenése metasztázisok a méhlepényben. placenta ödéma kialakulása miatt nagy mechanikai hatás is kialakulhat bizonyos esetekben metasztázisok nélküli neuroblasztóma méhlepényben [6].

Továbbá, a nagy mellékvese daganatok vezethet dystocia szülés során [8].

Emlékeztetni kell arra, és az anyai szövődmények. Nagyon ritkán túltermelődés katekolaminok magzati mellékvese daganatok okozhat túlzott izzadás, a magas vérnyomás kialakulását, és a praeeclampsia az anya, anyai Mirror szindróma léziók méhlepény [12, 14, 15]. Továbbá, a fejlesztési anyai szövődmények általában kapcsolódó magas neonatalis mortalitás elérte a 70% [1].

Ultrahang létre tumorstádium a magzat nehéz, de vannak jelentések, hogy hiányában a praeeclampsia tünetei az anya kockázatát széles körben terjesztik folyamat alacsony [8].

A prognózis Neuroblasztóma függ a diagnózis idején, a primér lézió és a betegség stádiuma. Egy jobb prognózist gyermekeknél 1 évnél fiatalabb alacsony a tumorprogresszió (túlélés 90%) [16]. A neuroblasztóma diagnosztizált születés előtt, prognózis, rendszerint hasznos, túléli 90-96% a gyermekek [1]. Azonban a vereség a méhlepény rossz prognózisú gyakran fordul elő a magzati halál vagy a gyermek meghal röviddel a születés után [12, 14].

Kimutatása meszesedés a tumor ultrahanggal kombinált jobb prognózissal, valószínűleg annak a ténynek köszönhető, hogy a meszesedés arra utalnak a tumor nekrózis történt [12].

A neuroblasztóma in situ nem mutatkozik klinikailag, és még mennek keresztül a spontán regresszió [17, 18].

A betegség betegeknél neuroblasztóma diagnosztizált születés előtt, általában előnyös, különösen akkor, ha egy izolált mellékvesekéreg léziók [8]. kezelési módszer (jó eredménnyel) sebészi eltávolítása a daganat közvetlenül a születés után [19] A kemoterápia javallt csak abban az esetben jelentős a betegség progressziója [20]. Betegek „kedvező” betegség klinikai tüneteit (a tumor mérete kicsi, ez a cisztás szerkezete, hiánya progresszió) gondosan meg kell figyelni, és vetjük alá műtét csak igénybevétele nélkül képződése [11].

Anyagok és módszerek

Illusztrációként megadjuk az egyik klinikai megfigyelések.

Beteg T. 40 év, az alkalmazott rutin szűrési ultrahang 32. héten. Korábbi tanulmányok a 13. és 19. hét patológia nem tárt fel.

Házastársak egészséges, a foglalkozási kockázatok nem. Örökletes nem terheli. Ez az ötödik terhesség. A történelem, a két normál szállítás, két medaborta. Regisztrált a terhesgondozóval beteg 6 hétig. Terhesség folytatta anélkül, hogy jelentős problémák. Csak abban az időszakban, 6-7 hét diagnosztizáltak fenyegető vetélés.

Ultrahangos vizsgálat végzett ultrahang szkenner SonoAce-X8 (Medison).

találatok

Ultrahang vizsgálat talált egy élő hím magzat. A terhességi kor 31 hét 4 nap. Fetometricheskie mutatók megfelelnek ennek a kifejezésnek, kivéve haskörfogat meghaladja a 95 percentilis a fiók hepatomegalia. Zavarai feto-placentáris véráramlást detektáltunk. Kóros elváltozásokat a méhlepény és a magzatvíz észleltek.

Jobb a diafragma alatt láthatóvá hyperechoic tumorképződés kissé inhomogén szilárd szerkezetet tiszta sima kontúrok, mérete 50x38x35 mm. Az alsó pólusa a jobb vesét formáció accumbens rendelkező normál méretű, alakja és szerkezete. Az alsó üreges bécsi kényszerült anterior és a bal oldalon. Figyelemre méltó kifejezve hepatomegalia, a máj és a szerkezet nem volt egységes. Ez tartalmazta több hyperechoic zárványok méretig 17 mm, körülvéve egy vékony perifériás hypoechoic pereme. Szín Doppler leképezés (CFM) kimutatták intenzív perifériás vaszkularizációját tumor (ábra. 1-3).

Ábra. 1. Neuroblastoma a jobb mellékvese a magzat. Terhesség 31 hét 4 nap.