Megsértése a váladék és az antidiuretikus hormon hatásának
Karbantartás normál extracelluláris folyadék mennyisége rendkívül fontos teljesítése funkcióit sejtek. Az extracelluláris ozmolaritás befolyásolja az alak a sejtek és az elosztási ionok mindkét oldalán a sejtmembrán. Megfelelő ionkoncentráció extracelluláris közegben szükségesek a normális működéséhez ioncsatornák, képződése membránpotenciálokon és egyéb folyamatok intercelluláris kölcsönhatás.
A szabályozás a víz-só egyensúly és a stabilitás a plazma ozmotikus nyomás
vér a szervezet teljesíti komplex szabályozó rendszer, beleértve az endokrin, ideg-és parakrin mechanizmusok.
A rendszer komponenseinek a hipotalamusz-neurohypophysis tengely osmoretseptornaya pressosensitive és az érzékelő rendszerek és a vese.
Prioritás fenntartásában a vízben egyensúly hipotalamusz-neurohipofízis tengely és annak kulcsfontosságú hormon - antidiuretikus hormon (ADH) vazopresszin.
Élettani hatásai ADH
ADH renális szint növeli a víz reabszorpció a disztális tubulusokban és gyűjtő csatornák. A vazopresszin hatását végezzük a specifikus G-proteinassotsiirovannymi receptor, a bazolaterális membrán vesetubulusok intersticiális sejtek felszínén, és növeli, hogy az adenilát-cikláz, majd szintézise ciklikus adenozin-monofoszfát AMP (cAMP). Köztudott, háromféle receptorok vazopresszin - V1, V2, V3. A vízháztartás keresztül szabályozzák a vazopresszin receptorokon V2. A a sejt permeabilitását a disztális tubulusok és gyűjtőcsatorna száma határozza meg a víz csatornák (aquaporinok) az apikális membrán. Hiányában ADH kisszámú aquaporinok és epitélium gyakorlatilag át nem eresztő víz, így a test származik nagyszámú hipotóniás vizelet. Csatlakozási ADH receptor növekedéséhez vezet a koncentráció intracelluláris messenger - cAMP, aktiváló protein-kináz, amely a passzív a víz újbóli abszorpcióját révén beépített víz csatorna apikális membránjában.
Helye kifejezést V1-receptor, ami az érszűkület, - simaizomzat. Fiziológiás koncentráció ADH nincs hatása a vérnyomásra és a presszor hatása annak köszönhető, hogy a kibocsátás a nagy mennyiségű a hormon egy drasztikus csökkenése a vérnyomás (vérveszteség, sokk). V1-receptorok megtalálhatók a medulla a vese, a máj és az agy (hippocampus, hypothalamus). A májsejtek ADH serkenti glikogenolízis és glükoneogenezis. Továbbá, ADH, kölcsönhatásban V1-receptorokat a központi idegrendszerben, növeli a memória. Aktiválása vérlemezke V1-receptorok elősegítik azok összesítése. V3-receptorok lokalizálódnak kortikotrofah adenohipofízis, azok stimulálása elősegíti szekrécióját adrenokortikotrop hormon.
Rendelet ADH
A vazopresszin szintetizálódik a supraopticusában és paraventrikuláris magok a hipotalamusz. További hormon van komplexálva specifikus protein hordozók (neyrofizinami) és szállított axonok keresztül supraoptikogipofizarny traktusban neurohypophysis ahol kiadás hatására különböző ingerekre.
Fiziológiás körülmények között, a fő tényező szabályozó vazopresszinszekréció, egy plazma-ozmolaritás. hipotalamusz ozmoreceptorok érzékeny ingadozások ozmolalitás - eltolás 1% ólom jelentősen változik, a váladék a vazopresszin. Azáltal, hogy csökkenti a plazma ozmolaritása egy küszöbérték alá (körülbelül 280 mOsm / kg) gátolja hormon kiválasztás, ami eltávolítását nagy mennyiségű maximálisan híg vizeletet. Amikor az ozmolaritás körülbelül 295 mOsm eléri / kg, a koncentráció a ADH válik elegendő, hogy maximalizálja a antidiuretikus hatást (a vizelet térfogata 2 / nap). Az orvos legyen érdekelt a következő kérdéseket: mi az a kötet egy részeg, és kiosztott napi folyadék; Vajon polyuria / polydipsia normál aktivitás a beteg; hogy van-e egy éjszakai ágybavizelés és éjjeli vizelési kényszer; Mi a folyadék térfogata részeg éjszaka; megállapítható, hogy a történelem, vagy klinikai vizsgálat utaló adatot hiány vagy felesleg más hormonok szekrécióját, illetve jelenlétében intracranialis tumor.
Polyuria akkor történik, amikor ADH szekréció elégtelenné válik koncentrálására vesék, t. E. csökkent több mint 75%. plazma hiperozmolaritás okozott polyuria, polydipsia kompenzált. Függetlenül annak súlyosságától polyuria, polydipsia tud fenntartani plazma ozmolaritás normális szinten. Megsértése képződésének mechanizmusát szomjúságérzés vagy korlátozzák folyadékbevitel az okok plazma hiperozmolaritással és hypernatraemiához diabetes insipidus betegségben szenvedő beteg.
Így a fő tünetei a diabetes insipidus - poliuriához és polidipsziához. A vizelet térfogatát változó: néhány liter naponta egy részleges centrális diabetes insipidus (részleges hiányban ADH) 20 liter naponta teljes centrális diabetes insipidus (a hiánya ADH), és polyuria előfordul, általában egy éjszakán át. A betegek sokat iszik, és általában inkább hideg italokat. Ha korlátozza a folyadékbevitel, a plazma ozmolalitás gyorsan növekszik, és vannak olyan központi idegrendszeri tünetek (ingerlékenység, letargia, ataxia, hipertermia és kóma).
Neurológiai tünetek diabetes insipidus hypothalamus eredetű fejfájás, hányás, korlátozása a látótér. Hypopituitarismus hipotalamusz eredetű gyakran jár együtt a diabetes insipidus. 70% -ánál a diabetes insipidus következtében hipofízis / hipotalamusz daganatok elmaradás van a szomatotropin (növekedési hormon), és 30% - hiánya más hormonok a adenohipofízis.
Az újszülöttek és a csecsemők, a klinikai kép diabetes insipidus jelentősen eltér a felnőttekétől, és elég nehéz diagnózis: korán gyermek nem képes kifejezni a vágy fokozott folyadékbevitel, és ha a rendellenesség nem diagnosztizálják időben alakulhat visszafordíthatatlan agykárosodást. Csecsemők diabetes insipidus miatt perinatális hipotalamusz elváltozások fogyni, fejleszteni hypernatraemiához. A csecsemők, a vezető tünetek közé tartozik a visszatérő epizódok hypernatraemiához és hányás. Kapcsolatos haláleset kóma és görcsök. Gyermekek nőnek rosszul, szenvednek anorexia, hányás, amikor eszik. Gyermekek is inkább vizet tejet. Gyakori oka orvoshoz fordulna válik mentális retardáció. Ezek a tünetek - krónikus következménye hipovolémia és hiperozmolaritással plazma. Vizelet ozmotikus soha magas. A diagnózis időpontjában a gyermek általában van egy markáns hiány tömeg, száraz és sápadt bőr, akkor nem kell izzadás és könnyezés. Polyuria okozhat vizelési kényszer, megzavarja az alvás, ami a fáradtság. Explicit hipertóniás dehidráció fordul elő csak akkor, ha az ivóvíz hiánya.
Laboratóriumi diagnosztikai kritériumok a diabetes insipidus: nagy térfogatú vizelet (általában> 3 l / nap) gipostenuriya, azaz a vizelet fajsúlya minden részletben naponta kevesebb, mint 1008 távollétében azotémia, alacsony ADH vérplazmában, amely nem felel meg annak ozmolaritása.
Alapvető a diagnózis a diabetes insipidus egy agyi MRI. Általában neurohypophysis egy olyan terület, fényes izzást T1-súlyozott képeken. A fényes folt neurohypophysis hiányzik vagy gyengén megfigyelhető, amikor az alak a diabetes insipidus következtében csökkent szintézisét vazopresszin. Ezen túlmenően, az MRI detektált tumorokat, fejlődési rendellenességek, a hipotalamusz-hipofízis régió, ahol lehet diabetes insipidus.
kezelés
A kezelés célja - Recovery ADH hiány leggyakrabban használt erre a célra dezmopresszin - ADH készítmény hosszan tartó hatás. A antidiuretikus hatás lép 8-20 óra érösszehúzó hatása minimális. Gyermekek és felnőttek kábítószer például orrcseppek vagy aeroszol orron beadásra. Jobb, ha a kezelést elkezdeni este, hogy vegye fel a legkisebb hatásos dózist, amely megakadályozza éjjeli. Általában elég 5-10 ug dezmopresszin naponta 1-2 alkalommal.
Meg lehet rendelni klórpropamid, mivel nem csak fokozza az ADH hatását a vese vezetékekben, hanem stimulálja az ADH. Klórpropamid előírt orálisan dózisban 250 és 500 mg / nap. Serkentik a váladék a ADH klofibrát és karbamazepin, az utóbbi is növeli a vese érzékenységet ADH.
Diabetes insipidus terhesség
Ez egy átmeneti állapot miatt a megsemmisítés vér ADH placenta enzimek, mint tsistinilaminopeptidazoy. Diabetes insipidus a terhesség tünetek jellemzik mind a központi és a diabetes insipidus. Polyuria ami tipikusan a harmadik trimeszterben, és a szülés után fut kezelés nélkül. A szint ADH csökkent. Polyuria nem csökken a kezelés a vazopresszin vagy argipressinom, de érzékeny a kezelésre dezmopresszin.
ideges polidipsziához
Ez a betegség is nevezik elsődleges polidipsziához vagy dipsogennym diabetes insipidus.
A betegség oka lehet, hogy a szerves és funkcionális rendellenességek, a központi idegrendszer, amelyek szabályozzák a ADH és a szomjúság edzés. Polydipsia akkor történik, amikor a plazma ozmolaritása küszöbérték kioltás kisebb lesz, mint a küszöbérték a kiindulási ozmolalitás ADH szekréció (plazma ozmolaritása küszöbérték lehűtésére magasabb, mint a ADH). Ilyen torzulás a normális arányt közötti szomjúság és ADH szekréció okoz rezisztens polyuria és polydipsia.
Diagnosztikai kritériumai ideges polidipszia: gipoosmolyarnost plazma, vizelet, csökkent szintje plazma ADH.
A kezelést az idegrendszer készítmények polidipszia ADH és a tiazid diuretikumok nem lehet használni, mivel ezek korlátozzák a kiválasztást a víz csökkentése nélkül a fogyasztás, és ezért súlyos víz intoxikáció. Fő orvos erőfeszítést kell irányítani korrekciójára viselkedés és a mentális beteg csökkentése érdekében folyadék fogyasztása.