Kolangiokarcinóma, rák, zdravoe
Cholangiocarcinoma (epevezeték-rák) utal onkológiai betegségek az epeúti rák, valamint az epehólyag. Mint a húgyhólyagrák, a tumor társul magas előfordulási epekövesség.
A „kolangiokarcinóma” kifejezést használjuk, hogy a rák és a májon belüli epevezeték - kivéve, epehólyag vagy ampullákban Vater. Kolangiokarcinóma - invazív tumor, amely „növekszik” a hámsejtek az epeutak. (Húgyhólyagrák - epehólyag epiteliális sejtek). És kolangiokarcinóma, és a húgyhólyagrák túlnyomórészt adenocarcinoma. Ez a két tumorok anatómiailag hasonló, van egy közös modelljét metasztázis, de különböznek a tünetegyüttes, prognózis, molekuláris patológia.
Kolangiokarcinóma körülbelül 3% -a az összes rosszindulatú daganatok a gyomor-bél traktus. Az amerikai statisztikák, az előfordulási kolangiokarcinóma - 1-2 eset jut 100 000 fő.
Az okok a rák az epeutak
A betegség kockázata az epevezeték karcinóma folyamatosan nőtt az életkorral. Ez a betegség 2-6-szor gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. Kockázati tényezők - krónikus és fertőző betegségek, parazitás fertőzés a máj, toxikus. Mint a rák az epehólyag, holangikoartsinomu járó magas előfordulási epekövesség. A kezelés a betegség segít az izraeli klinikán Assuta (assutacomplex.org.il).
Táblázat. Rizikófaktorai kolangiokarcinóma
- Primer szklerotizáló cholangitis (PSC)
- Veleszületett anomáliák és az epevezeték (Caroli-betegség, veleszületett májfibrózis, ciszta közös epevezeték)
- Parazitafertőzések máj (túlnyomórészt nemzetségek Clonorchis és Opisthorchis, kórokozók és klonorchiázis opisthorchiasis rendre)
- Gepatolitiaz (kövek a máj- vezetékek)
- A mérgező anyagok, mint a Thorotrast *
- Lynch II-szindróma és többszörös biliáris papillomatosis
- feltehetően hepatitis C.
* Kontrasztanyag alkalmazott radiológiai diagnosztika és 1960. miután betiltották, mert rákkeltő.
Primer szklerotizáló cholangitis (PSC) szorosan kapcsolódik a colitis ulcerosa: körülbelül 90% -ánál a PSC is szenvednek a colitis. És míg mintegy 30% -a kolangiokarcinóma diagnosztizálták ezt a két betegséget. Az éves incidenciája betegek PSC 0,6-1, 5% évente, és az élettartam kockázata ezeknél a betegeknél tól 10-15%. Így betegeknél primer szklerotizáló cholangitis kolangiokarcinóma alakul sokkal fiatalabb korban (30-50 év), mint az emberek nem szenvednek primer szklerotizáló cholangitis.
A formák a rák az epeutak
Attól függően, hogy a rosszindulatú sejtek növekedését és lokalizálására tumorok helyét a rák a epevezeték van osztva
- extrahepaticus
- intrahepatikus (azaz máj kolangiokarcinóma).
Van is egy részletesebb osztályozás, amely három fő a tumor elhelyezkedésétől az epeutak:
- Valójában, a máj cholangiocarcinoma (intrahepatikus) - daganatok az epevezeték, amelyek úgy vannak elrendezve a májban
- Radical (perihilarnaya) tumor érintő bejáratánál az epevezeték mélyedésben a májban helyezkedik el, hanem a testen kívül
- Distalis tumorok - messze túl a májból a bélbe közelebb
kolangiokarcinóma máj
Eddig ismeretlen okból, az elmúlt két évtizedben megnövekedett előfordulását kolangiokarcinóma a máj Európában, Észak-Amerikában, Ázsiában, Japánban és Ausztráliában -, míg az általános szintje extrahepaticus kolangiokarcinóma esik.
Ezek a betegek gyakrabban epeúti rák tünetek, például fájdalom a jobb felső negyedben, és súlyvesztés, emelkedett alkalikus foszfatáz, normál vagy kissé magasabb bilirubin.
A tünetek a kolangiokarcinóma
Klinikai megnyilvánulásai karcinómák az epevezeték, hogy nagyobb mértékben függ a tumor. Extrahepatikusan kolangiokarcinóma általában igen érezhető, amikor a daganat növekszik olyan mértékben, amely blokkolja az epevezeték, ami fájdalommentes sárgaság.
A leggyakoribb tünetek a cholangiocarcinoma - viszketés, hasi fájdalom, fogyás, láz. A fájdalom gyakran látható a jobb bordaív és le, mint az állandó és unalmas. PSC betegek kísérő tünetek súlyosbodását lehet jegyezni cholangitis és cholestasis amplifikációs (epe stagnálás). Lehet, hogy más megnyilvánulások kapcsolódó elzáródása (elzáródás), epeúti, beleértve agyag színű széklet, és a sötét vizelet.
diagnózis kolangiokarcinóma
Műszeres diagnosztikai módszerek kritikus a diagnózist. A legtöbb elérhető módszer - ultrahang (US), amely a leginkább informatív, ha kolangiokarcinóma a máj, mivel lehetővé teszi, hogy megjelenítsék elég erősek intrahepaticus daganatok. Ultrahang kevésbé informatív más formáit epeúti rák, különösen abban az esetben a kis daganatok. Azonban az ultrahang segítségével a diagnózis, amely bemutatja a közvetett jelei a rák.
Az endoszkópos, ultrahanggal hasznos lehet a diagnózis disztális formák cholangiocarcinoma. Ez mérését biztosítja az állam a primer tumor és a regionális nyirokcsomók, valamint hogy összegyűjtse anyag biopszia.
A komputertomográfia (CT) hasznos kimutatására intrahepatikus tumorok, értékelése epeúti elzáródás szintje, és jelenlétében atrófia és hepatikus áttétek.
Cholangiographia - invazív endoszkópos eljárással, amely abból áll, hogy a radiográfiás kontraszt anyagoknak töltésére az epevezetéket. Előnyösen nem használt diagnózis és preoperatív epeúti vízelvezetés.
Mágneses rezonancia cholangio (MRCP) - invazív eljárás állapotának értékelése a és májon belüli epevezeték. MRCP nem igényel injekciót kontrasztanyagok, így elkerülve a kapcsolatos komplikációk endoszkópos eljárásokat és kontraszt beadás. MRCP is előnyösebb, mint a CT - ez a módszer nem csak a kép a parenchyma a máj és a májon belüli elváltozások, hanem lehetővé teszi, hogy hozzon létre háromdimenziós nézet a rendszer az epevezeték és a vaszkuláris struktúrák. Mágneses rezonancia kolangiopankreatográfiával informatívabb értékelésekor a betegség fokától, a tumor működőképességét és prognózisa koiangiokarcinóma általában. Informativitást e módszer összehasonlítható az egyesített kapott adatok a CT és az angiográfia cholangiographia.
A szerepe a pozitronemissziós tomográfia (PET) a rák diagnosztizálásában az epevezeték, miközben tárgyalt.
Biokémiai és citológiai diagnózis
Diagnózis alapján csak az eredmények a citológiai vizsgálatok (meghatározását rosszindulatú sejtek Epemintákban) elegendően kemény. A jelenléte tumormarkerek a szérumban vagy epe, bár nem specifikus cholangiocarcinoma, de lehet diagnosztikus értékű. A szérum tumor antigén széles körben használják, különösen a kimutatására cholangiocarcinoma betegeknél PSC. Azonban a pontosság ez a marker egy változó a különböző vizsgálatokban.
Kolangiokarcinóma: kezelés
Sebészi kezelés - az egyetlen potenciálisan kedvező radikális kezelési módszer. Abszolút ellenjavallat sebészet - máj- vagy peritoneális áttétek, ascites, elzáródása fő hajó, a vena portae és a máj artériát, és részt vesz a metasztatikus folyamatban regionális nyirokcsomók.
Kábítószer-kezelés a cholangiocarcinoma
Mert működésképtelen beteg az Egyesült Államokban vizsgált sugárterápiával kombinálva kemoterápia 5-fluorouracil. Eddig, annak hatása a túlélésre nem ismert. Párhuzamos tesztelt más kemoterápiás szerekkel.
Kolangiokarcinóma: előrejelzés
Teljes sebészeti eltávolítása a - ez az egyetlen esélye a gyógyulásra, de csak 10% -ánál a korai stádiumú operálható kolangiokarcinóma venni. A prognózis átesett betegek eltávolítását a epevezeték, elsősorban függ a betegség stádiumától.
Kezelésben részesülő betegek „terápiás” kivágás, van egy magas a visszaesési arány. 5 éves túlélési arány a betegek teljes eltávolítása után az epevezeték 20-50%. Inoperábilis vagy áttétes kolangiokarcinóma rossz a prognózisa, a medián túlélés kevesebb, mint 1 év.