Waldenström makroglobulinémia

Waldenström makroglobulinémia
Waldenström-féle makroglobulinémia (WM) - egy ritka betegség jellemző a máj megnagyobbodása és a lép mérete, valamint a fejlődés által okozott anémia könnyen nazális vérzés és a jelenléte rendellenes fehérje a vérben. A betegség neve professzor Jan denstrom, aki leírta a szindróma orrvérzés, könnyen fáradtság és zsibbadás és bizsergés a végtagokban.

HMW jelentése egy csoport a B-sejtes limfómák, és növekszik a csontvelőből limfociták. Az átlagos életkor a betegség - a 63 év. Annak a valószínűsége, a betegség fellépését az életkorral nő. Esetekben az ilyen típusú lymphoma fiatal ritka. A fő panasz - volt egy érzés, zsibbadás vagy bizsergő érzés a bőrön láb és a kéz, nehézség az oldalsó és tapintható a jobb felső negyedben a has - máj, a bal felső - a lépben.

A fő jellemzője a VM, hogy a tumor sejtek képesek előállítani a patológiás fehérjét. Szerint a jellemzői hasonlít a normál humán immunglobulin M típusú (IgM). Túltermelése ezen protein növeli a viszkozitást a vér és csökkenti a sebességét annak áramlását a hajók. Megnövekedett vér viszkozitását vérzést okoz az íny és az orr, a hányinger és homályos látás. Azt is jellemzi a krónikus fáradtság, apátia, anergia. Mivel a betétek az idegvégződéseket a tumorfehérje megsértés történik a megjelenése tapintható érzés bizsergést vagy zsibbadást a bőr kezek és lábak (szenzomotoros neuropátia) - egy tipikus jele a betegségnek.

Növekvő IgM a vérplazmában, még nagy mértékben, ez nem mindig vezet a fejlődés a klinikai kép a VM. Ezek az emberek jelentenek bizonyos kialakulásának kockázata az ilyen típusú lymphoma, de nem igényel kezelést.

A progresszió a klinikai megnyilvánulásai BM lerakódás fontos szerepet játszik a tumor fehérje a vérből más szervekre - belek, vese, szív, - a lehetséges további fejlesztése a hiba a ezekben a szervekben. Általában a betegség tekinthető lassú, fokozatos romlása a beteg állapota. A várható élettartam a betegek WM 6.5 év. A halál oka leggyakrabban gyomor-bélrendszeri vérzés, fertőzés, veseelégtelenség, stroke és a szívbetegség.

A végső diagnózis Waldenström makroglobulinémia kerül az eredményeket egy csontvelő-biopsziát, és megállapította, hogy a rendellenes B-limfociták. Ezen kívül, a diagnózis megerősítésére végezzük plazma elektroforézissel és a tanulmány a napi vizelet fehérje.

A kezelés az ilyen típusú lymphoma segítségével kemoterápia. A készítményeket az tabletta formában, vagy injekciók formájában. Monitoring a kezelés hatékonyságát végezzük száma kóros fehérjék a vérben és a vizeletben - a visszaesés beszél a sikeres terápia. Csak megismételni csontvelő szúrt a szövettani vizsgálat festményét. A hatékony kezelés a csontvelőben csökken számos tumor atípusos limfociták, és növeli a száma a normális csontvelő sejtek. A háttérben a kemoterápia lehetséges, hogy végezzen a plazma transzfúzió, vagy plazmaferezis. Ez az eljárás eltávolítja a felesleges fehérje és egy ideig, hogy jelentősen javítja a beteg állapotát.

Ingyenes szakértői vélemények
A kezelés a betegség, akkor töltse ki az űrlapot

Klinikák, kezelésére denstrom macroglobulinaemia:

Kapcsolódó cikkek