Disszeminált belüli vaszkuláris véralvadási
Disszeminált intravaszkuláris koagulációt (DIC) Blood - hemosztázis szindróma, amelyben a lerakódások fibrin a mikroerezetben valamint kifejezett koagulopátiákban és thrombocytopenia, amíg a teljes fogyasztás véralvadási rendellenességek.
DIC - az egyik leggyakoribb oka a vérzéses szindróma. Ez okozza széles a véralvadási mechanizmusok aktiválását a test a gyermek, ami a másodlagos coagulopathia kimerülése miatt alvadási faktorok a II, V, VIII, I - a fogyasztás koagulopátia és másodlagos csökkenését a vérlemezkék száma - thrombocytopenia fogyasztás.
haemostasisrendszerre - az egyik a sok rendszerek, a test, hogy biztosítsa annak normális működését. Ez szoros együttműködésben fibrinolitikum, antikoaguláns, kinin-kallikrein rendszer, a komplement rendszert. Mindegyikük, magamat is beleértve haemostasisrendszerre aktiválódnak hatása alatt XII faktor - Hageman faktor. Aktivációja képződését okozza a vér a vaszkuláris mikrotrombov vonalat, amikor a hemosztatikus rendszer. Azonban egyszerre aktiválni XII faktor vezet trombolízis kezdete befolyásolja aktiválható fibrinolízis rendszer. Ennek eredményeként, a felszívódását a kapott mikrotrombov. A vér felhalmozott fibrin degradációs termékek (FDP) - fibrinmonomery, melyek úgy helyezkednek aktiválható XII faktor komplement rendszert. Hatása alatt aktivált XII faktor kinin-kallikrein rendszer növeli a vérkeringést területeken mikrovaszkuláris elváltozások.
Így, véralvadási - univerzális reakció az intézkedés a különböző károsító tényezők (külső és belső). Jelentése abban a tényben rejlik, hogy a fibrin elválasztja a kóros hangsúly a szervezetben, és képes lesz az alapja (template) fejlesztésére a kötőszövet a helyszínen az elváltozás. Abban az esetben, tüdő szöveti károsodás egyidejű aktiválása fibrinolysis antikoaguláns rendszer leáll a véralvadás és elpusztítja a vérrög.
Mivel a test végezzük védelmet vérzés, trombus terjedése korlátozza egy hajó, akkor tárolt folyadék a vér és a rezisztencia erek.
DIC mindig másodlagos. Úgy alakul ki, amikor a nehéz, mely több kóros állapotok gyermekek és jellemzi gyors aktiválódását vérzéscsillapítás. Így a etiológiája DIC vagy fő oka aktiválását XII faktor, a következők patológiás állapotokat gyermekeknél:
• súlyos vírusos és bakteriális fertőzések, hogy fordulhat elő vaszkuláris endoteliális lézió;
• mindenféle sokk és stressz, ahol a kibocsátás az adrenalin és noradrenalin (amely magában foglalja a hipotermia, hipoxia és fulladás, acidosis, akut hipotenzió);
• mindenféle trauma és szövetelhalás (sebészet, akut hemolízis, leykoliz, égések, akut pusztulása parenchymás szervek, tumorok, immun konfliktusok, szöveti nekrózis);
• szülészeti és nőgyógyászati patológia (idő előtti leválása a placenta previa és placenta leválás, magzatvíz embolia, atóniás méhvérzés, magzati elhalás).
Mindezek a körülmények miatt DIC akut vagy krónikus.
Vezető patogenezisében DIC fertőzés - indukált bakteriális endo- és exotoxinok, vírusok acidózis, mely szisztémás belhámsérülés okozó vérlemezke-aggregációt és a faktor aktiválásához, XII, ami által Fitzgerald faktor vezet, hogy a tetején a véralvadást. Ennek eredményeként, a fejlődő „proteolitikus robbanás” - túlzott képződése trombin és a plazmin a vérben.
Drive-link patogenezisében DIC szöveti degradációt - nekrózis test sejtjeinek a kibocsátást a szövetben tromboplasztin és proteázok. Egyidejűleg van faktor aktiválásához XII. Ennek eredményeként, fut az első és a második szakasz a véralvadás, ami a trombin képződését, és fibrin.
Vezető patogenézisében DIC sokk - adrenalin és noradrenalin aktiválása XII faktor egyidejű növekedése vérlemezke-aggregációt. Ennek eredményeként, van egy gyors kialakulása egy aktivált protrombin, trombin, és végül - fibrin.
Így, hiperkoaguláció aktiválásával kapcsolatos belső és külső koagulációs út (a vezető szerepe a külső), okozza a korai szakaszában a belső égésű motor a blokád Oldható komplexek mikrocirkuláció „fibrin-fibrinogén” és a fibrin fejlesztése mikrovérrögök majd reológiai elzáródása kapillárisok. Növekszik a vér viszkozitását - iszap rögöket képeznek.
Egyidejűleg fejlődő patológiás fibrinolízis egy jelentős növekedése PDF fibrinogén lebomlását proteolízis tényezők V, VIII (vWF), XII, XI, XIII, megváltoztatja glikoproteinek vérlemezke membrán, amely megadja mind az elsődleges és másodlagos hemosztázis, ami egyidejű fejlesztése mindkét trombózis és fokozott vérzés. Az ő megjelenése is hozzájárul koagulopátia, és thrombocytopenia fogyasztásra kimerülése a vérszint pro koagulánsok (I, II, V, VIII, XIII, VIII), és a természetes antikoagulánsok - aktív szerin proteáz inhibitorok (antitrombin III, protein C, S. et al. ).
Lépek disszeminált intravaszkuláris koaguláció (hiperkoagulobilitás fázis)
Fázis hiperkoagulációs DIC vagy kompenzált fázisában fordul elő az intenzív és hosszan tartó stimulálása véralvadási folyamatokban, de pent-aktivált fibrin nolizom. A vérrögök, vagy nem képződik, vagy könnyen oldjuk, és a vérkeringést a kis vérerekben törve. Megjegyzi, mikro keringési szervek blokád ischaemia, a jövőben - dystrophiában.
Klinikailag észlelt fő tünetei a betegség együtt kötelező jelenléte tünetek ilyen mikrokeringési rendellenességek, mint például:
• növeli a méretét parenchymás szervek;
• enyhe emelkedése a pulzusszámot, légzési frekvencia (RF);
• a vérnyomás csökkentésére (BP). Laboratóriumi jelek:
• a vérlemezkék száma a perifériás vérben a normális vagy enyhén csökkent;
• protrombin index növekedett
• idő rekalcifikálódása plazma csökkent;
• csökkent véralvadási idő;
• az aktivált parciális tromboplasztin idő (APTT) redukáljuk;
• a fibrinogén;
• időben vér fibrinolitikus aktivitás (FAC) növekszik;
• etanol teszt pozitív.
Lépés II disszeminált intravaszkuláris koaguláció (bevitel fázis)
A gyors disszeminált intravaszkuláris kialakulása egy vérlemezke mikrovérrögök fogyasztás (kimerülése thrombocytopenia), és koagulációs faktorok (fogyasztás koagulopátia). Ott vérzik az injekció helyén, petechiák, sápadt bőr. Ez sérti a funkcióit szervek formájában akut pulmonális-keringési elégtelenség (légszomj, cianózis, crepitus) eredményeként az ödéma, vagy a tüdő infarktus, akut veseelégtelenség (oliguria vagy anuria, ödéma, azotémia), agyi ödéma, agyi vérzés, miokardiális ödéma, szív vaszkuláris elégtelenség. Lehetséges pulmonális és a gyomor-bélrendszeri vérzés. Laboratóriumi jelek:
• véralvadási idő megnövekszik;
• fokozott vérzési idő;
• a vérlemezkék száma a perifériás vérben csökken;
• protrombin index csökkent;
• plazma rekalcifikáció idő megnövekszik;
• szintjét fibrinogén csökkent;
• A megnövekedett fibrinogén;
• etanol teszt erősen pozitív;
• ACF csökken, azaz a FAK nőtt;
• hemolitikus anémia (a perifériás vérben kiderült fragmentált vörösvértestek);
Fázis III disszeminált intravaszkuláris koaguláció (érintett szerv funkció helyreállítási szakasz)
Ha a második fázis nem halálos, fejlesztése a harmadik - szakaszában a hasznosítás. Ez jellemzi a megszűnése vérzés és a fokozatos fellendülés az érintett szervek. Klinikailag ez nyilvánul tünetei tevékenységüket. Nincs vérzés. Lehet külön trombózisa nagy hajók. Laboratóriumi jelek:
• a véralvadási paraméterek normális;
• egyéb laboratóriumi eltérések okozta szervi elégtelenség.
DIC kezelése
A természete és mennyisége terápiás intézkedések függ a fázis a DIC-szindróma.
A fázis hiperkoagulációs összpontosítva megfelelő kezelése az alapul szolgáló betegség, amely miatt a véralvadás aktiválódása. A legtöbb esetben végzett aktív kezelés:
• egy kiegészítő magatartási során hipoxémiához vagy mesterséges lélegeztetést szabályozott oxigén terápia;
• hypovolaemia és a vérszegénység használatra „volumenpótlás” - transzfúziós friss fagyasztott plazma, vagy az albumin oldat és az izotóniás nátrium-klorid-oldattal Ringera4, és súlyos vérszegénység - a mosott RBC;
• az artériás vérnyomáscsökkenés, bizonyítva a sokk, intramuszkulárisan vagy intravénásán adjuk be a dopamin nélkül vagy kombinációban dobutamin, adrenalinom4
vagy mellékvese-elégtelenség - kortikoszteroidok;
• szellőztetés végezzük acidózis, és nátrium-bikarbonátot vezetünk, ha szükséges;
• a fertőzés során beadott antibiotikumok és más pentaglobin4 immunglobulinok intravénás adagolásra, specifikus immunterápiás végezzük.
Szükséges utántöltésével keringő vérmennyiség (CBV) által infúziós terápia friss fagyasztott plazma (donator plazma koagulációs faktorok és antitrombin III) az arány a 10-20 ml / kg intravénásán, 10% glyukozy4 oldatot, amelynek a térfogata határozza meg attól függően a fiziológiai szükségletek a gyermek, reopoliglyukina4
10-15 ml / kg intravénásán. Hozzárendelése is antiagre- Gant pentoxifillin (trental4) 0,1-0,2 ml 2% -os oldata, 5% -os oldat glyukozy4
Lassan csöpög 2-4 alkalommal egy nap.
Tanúsága szerint előírt proteáz inhibitor aprotinin 25 000-50 000 NE injekció lassú intravénás beadásával. Beadva mikrokeringési blokádja dopamin gidrohlorid4 5-7 mcg / (kghmin) intravénásán.
A fázis látható fogyasztása transzfúzió friss fagyasztott plazma minden 12 órában, ha fel van tüntetve - transzfúziója vörösvértest-és vérlemezke-koncentrátum.
Nagy figyelmet fordítunk a oxigénterápia, korrekciója acidózis, volumen-pótlásra felmelegedés a gyermek.
A hasznosságát heparin legtöbb gyermek DIC-szindróma ellentmondásos. Geparin4 mutatja gyermekek klinikai tüneteit trombózis -. Üszkös-nekrotikus bőrelváltozások, akut veseelégtelenség szindrómák thrombosis nagy tartályok stb Geparin4 orvos kizárólag transzfúzió után, a friss fagyasztott plazma és helyreállítási antitrombin III szinten (kofaktor heparin) intravénásán vagy mikrofluidikai 50 -150 lU / kg per nap. Mégsem heparin csak akkor kerülhet sor a háttérben cél vérlemezke-gátlók (dipiridamol et al.) És a dózis csökkentésével fokozatosan.
A helyreállítási kezelési fázis látható zavart funkcióinak szervek és rendszerek. Trombózis vitt beadását a fibrin noliticheskih eszközökkel.