AB0 hemolitikus anémia újszülöttek, tünetek és a kezelés
Halbreht 1944-ben első alkalommal megállapította, hogy a korábban ismeretlen: a forma újszülöttkori sárgaság általában együtt jár az összeférhetetlenséget vércsoportba AB0 a gyermek és az anya. Mint a vízkórosság a magzat. AB0 betegség is okozhat sárgaságot az első nappal a születés után, de általában, sárgaság, vérszegénység és hepatosplenomegalia jelentősen csökken. Nagyon ritkán említik az irodalomban szülés halott gyerekek. Ritkasága miatt súlyos anaemia a magzat, ha a betegség nem szükséges a szülés előtti felmérés, ellentétben rhesus konfliktus. Egy tanulmány szerint az újszülöttek elsődleges célja annak biztosítása, hogy az AB0 megerősíteni a diagnózist a betegség esetén sárgaság korán, mert különben mi lett volna, hogy más okok, például fertőzés. A kezelés célja, hogy megelőzze kernicterus és felszámolására késő vérszegénység.
Összeférhetetlenség alatt AB0 rendszer van mintegy 20%. az összes terhességek, és a magzat antigén A, vagy B, amely nem az anya. De minden ilyen esetben, az anyai szérum tartalmaz természetes elleni antitesteket az A vagy B azonban csak 10% -a terhességek, amelyek inkompatibilisek a AB0 csoport, anyai antitestek befolyásolják a magzat. Emellett AB0 hemolitikus betegség előfordul szinte kizárólag a gyermekek, akiknek édesanyja nulla vércsoport.
Normál idioagglutinin AB0 tartoznak elsősorban a típus macroglobulin 19S (IgM) és nem adja át a méhlepényen keresztül. Azonban, 10% -a felnőtt és az anyák, akiknek gyermek szenvedett AB0 hemolitikus betegség, lehet detektálni „immunrendszer” elleni antitestek A típusú vagy S (IgG). Ezek az antitestek egy kisebb molekulatömegű, látszólag egymással egyensúlyban léteznek, mindkét oldalán a méhlepény, valamint a rhesus antitestek. Idioagglutinin (anti-A vagy anti-B) szenvedő betegeknél vércsoport 0 gyakran tartalmaznak „immunrendszer” frakcióban, mint idioagglutinin emberek csoport A vagy B; ez magyarázza a ritkasága AB0 hemolitikus betegség gyermekek között anyák B csoport és A. Az immunrendszer elleni antitestek A vagy B megtalálható mind a nők és a férfiak. Ezek jelenléte nem függ áthaladását a méhlepényen keresztül, vagy magzati sejtek telepítve utolsó immunizálás anyag AB. Emiatt AB0 hemolitikus betegség között megfigyelt elsőszülött, ahányszor a gyermekek, akik született a jövőben.
Tünetei hemolitikus anémia AB0
AB0 hemolitikus betegség rendszerint megnyilvánul sárgaság, amely fejleszti az első nap az élet, de enyhébb formában később is bekövetkezhet. A betegség nem csak a második és az azt követő terhességek mintegy fele a beteg gyermekek - az elsőszülött. Szintén nincs állandó tendencia nehezebb vereség a gyermekek, az első gyermek; Néha ezek a gyerekek kevésbé érintett. Koraszülöttek úgy tűnik, hogy kevésbé lesz hajlamos a hemolitikus betegsége AB0, ami valószínűleg a gyengébb vörösvértest antigének A és B van jelen a születés előtt. A kezdeti ügycsoport gyűjtött Halbrehtom még nem írták le, és nem is hepatosplenomegalia vagy vérzéses jelenségek, és csak 3 12 gyermek szenvedett enyhe vérszegénység. Azonban a súlyosabb formája a betegség néha előforduló súlyos vérszegénység és hepatosplenomegalia.
kernicterus esetek leírása a régebbi művek. Valószínűleg, a kockázata, hogy akkor fordul elő, amikor a bilirubin szint a szérumban eléri a 20 mg%, mint a rhesus betegség.
Késői vérszegénység alakul éves kor között 2-6 hét, ritkán súlyos. Vannak azonban még: kizárás a gyerekek körében, alig tudnak elmenekülni csere transzfúzió. Cseretranszfúzió hozna létre sejtpopuláció: 0 csoport, ellenáll az idő előtti hemolízis. Talán. hogy ez a probléma egyre súlyosabb, mert a széles körben használják a fényterápia.
laboratóriumi adatok
Sok ilyen gyermekek emelkedett az indirekt bilirubin szérum nélkül vérszegénység. Azonban, általában vannak arra utaló jelek több mint ellensúlyozta hemolízis normoblasts 10 100 leukociták és retikulociták több mint 7%. Ezek a számok a normál érték felső határának távú csecsemők születéskor.
A gyermekek 80% -a a betegség AB0 spherocytes, mivel ezek hiányoznak rhesus betegség. Spherocytes morfológiailag nem lehet megkülönböztetni sejtek örökletes szferocitózist. Mivel ezek és más különböző alacsony ozmotikus rezisztenciát, és a tendencia, hogy autogemolizu; azonban a glükóz adagolása megszünteti autogemoliz örökletes szferocitózist, de megáll, ha AB0 betegség. A gyakorlatban a legtöbb esetben a differenciál diagnózis könnyen helyet, összehasonlítva a csoport a vér-szülők és megvizsgálva a vér és kompenzált szferocitózist hemolitikus anémia. Néha szükséges megkülönböztetni spherocytes gyermekek AB0 betegség szerzett spherocytes megjelenő hemolitikus anémia által okozott vírusos fertőzések, mint a veleszületett rubeola. De ilyen esetekben kíséri azokat töredezettsége a vörösvértestek és a jelenléte a királyi sejteket. Amikor betegség AB0 thrombocytopenia általában hiányzik, bár a valószínűsége, hogy az határozottan bizonyult súlyos rhesus betegség és a veleszületett fertőzés, ami hemolízis újszülöttek, t. E. Cytomegalovirus. rubeola. szifilisz és toxoplazmózis.
Meghatározása vércsoportok szinte mindig van egy csoport 0 anya és egy csoport A vagy B gyermekeknél. Néha ez befolyásolja a gyermekek az A2 csoport. Ha az anya vérsavójában okozhat látható hemolízist sejtek A vagy B a felnőttek 37 ° C-on (jelenlétében friss komplement), fennáll a gyanú, egy nagy „immunrendszer” idioagglutinin. Sajnos azonban, ez a reakció nem nagyon specifikus, mivel ez adhat néhány nem-immun antitestek 19S. Még az „elem” a tesztek nem az anyai szérum egyértelműen megerősíti jelenlétét AB0 betegség. Az alapvető értelme tesztek immunrendszer elleni antitestek az A vagy B az anyai szérum, hogy ha az összes teszt negatív, akkor AB0 betegség kizárt.
Egy speciálisabb funkció jelenléte a szabad anti-A szérum gyermek csoport A vagy anti-B csoportban gyermek B. Ez azt mutatja, hogy az antitestek telt keringő anyai vér a vérben a gyermek, és ezért „immunrendszer”. Annak érdekében, hogy maximalizálja az érzékenységet a teszt, akkor szükséges, hogy a sejtek A1, vagy 3 felnőtt, mert erősebb, mint antigén magzati sejtek. Majdnem minden gyermek a betegség AB0 szérum lehet kimutatni az első 48 óra az élet összeegyeztethetetlen antitest alkalmazásával papainnal vagy indirekt Coombs-módszerrel. 48 óra múlva a teszt negatív is lehet. Az antitestek is elmossa a vörösvértestek a gyermek és azonosított ugyanúgy.
Ha betegség AB0 újszülöttek nem számíthat pozitív direkt Coombs-teszt. Amikor valamilyen speciálisan kiválasztott szérummal és a műszaki változtatás növeli az érzékenységet a minta, a legfontosabb forrása a variabilitás az eredmények az a tény, hogy az antigén-receptorok és B a magzati vörösvérsejt vannak nagyobb távolságra egymástól, mint egy érett sejt. A1 magzati sejtek ebben a tekintetben megfelelnek az érett sejtek és A2, valamint a legújabb, enyhén agglutinálódnak. Mosott antitestek azonban reagálnak kiterjedten A1i érett sejtek ily módon azonosított indirekt Coombs reakció akkor is, ha a direkt Coombs negatív sejtek a gyermek.
Ha az anya meghatározzuk a vér a születés előtt talált alfa- vagy béta-hemolizin, vagy ha a múltban volt csecsemők a betegség AB0, kívánatos, hogy egy csoportját a gyermekek és az, hogy direkt Coombs-teszt a vér a köldökzsinór születéskor. Nem szabad elfelejteni, egy technikai részlet: AB0 antigének születéskor gyakran sokkal gyengébb, mint a jövőben, és ennek következtében a gyermek lehet tévesen azonosított Grupa 0; nem lehet bízni, mint „fordított ellenőrzése” újszülött szérumot, t. e. az antitestek jelenlétét a gyermekek csoport, és így tovább. d.
Ellentétben rhesus konfliktus betegség AB0 soha felveti a kérdést, koraszülés provokáció. Azonban, szülés után az alapelv terápiás stratégiák az ugyanaz, mint a rhesus inkompatibilitás, t. E. újra kell meghatározni a szérum bilirubin, hogy megakadályozzák, alkalmazásával cseretranszfúzió, hogy emelkedik a fenti 20 mg%. A maximális szint eléréséig gyakran nem, amíg a 3. vagy a 4. napon. A jelzések cseretranszfúzió és azok felszerelése megegyezik a rhesus-kór, de szükséges, hogy egy nulla vércsoport tartozó azonos csoportba a rhesus, valamint a baba vére. Úgynevezett zéró veszélyes donor csoport magas titere alfa-hemolizin természetesen el kell kerülni, mert tudják erősíteni a vérsejtek hemolízis gyermek. Úgy tűnik, nincs értelme használni a sejtek a nulla csoport, felfüggesztette AB plazmában. Úgy véljük, hogy súlyos esetekben, amikor előre támaszkodni több cseretranszfúzió kívánatos hozzáadni albumin a vér.
Annak érdekében, hogy azonosítsa a késő vérszegénység: amiről olykor közvetlen vérátömlesztés, akkor figyelembe kell vennie a gyermek óvatosan.
Fényterápia és fenobarbitál. Ez a két terápiás szerek javasoltak annak érdekében, hogy csökkentsék a szükséges csere transzfúzió által szint csökkentése indirekt bilirubin sárgaságot koraszülött és „fiziológiás” sárgaság kifejezés csecsemő. Tekintettel a sikeres eredményeket értünk el ilyen formái újszülöttkori sárgaság, ugyanazokkal az eszközökkel és teszteltük enyhe esetekben a betegség AB0 és Rh-összeférhetetlenség.
Fenobarbitál és fényterápia csökkenti bilirubin viszonylag lassú, ezért számukra lehet vitatni, ha a bilirubin szintje is emelkedett lassan. Ha a bilirubin gyorsan emelkedik, akkor nem helyettesítheti cseretranszfúzió.
Fenobarbitál. Fenobarbitál aktiválja glükuronil transzferáz enzim és hasonló enzimek, amelyek részt vesznek a kiválasztás bilirubin. Az újszülöttekben, különösen a korai, a glükuronil transzferáz aktivitása gyakran alacsony. Ez az enzim katalizálja a sebességmeghatározó lépés az átalakítás a zsírban oldódó bilirubin, amelyek toxikusak lehetnek az idegrendszer, ártalmatlan vízoldható glükuronid. Anyai kezelés fenobarbitál előtt 2 héttel a szülés vagy a gyermek az első 3-4 nappal a születés után, csökkenti a szérum bilirubin. Az első tesztek azt mutatják, hogy a bevezetése ez a gyógyszer az anya hatékonyabb, mint a kezelés, a gyermek.
Azonban, ennek eredményeként az elvégzett vizsgálatok az utóbbi időben, hogy készült az ellenkező következtetésre. Ezen kívül, a gyermek kezelt kényelmesebb gyakorlati szempontból, mint enyhe formája újszülöttkori sárgaság, különösen okozta koraszülöttség, általában nem lehet megjósolni előre.
Bizonyítást nyert, hogy a kezelés nem fenobarbitál számának csökkentése cseretranszfúzióból sárgaságot kapcsolatos koraszülöttség.
Nagy dózisú fenobarbitál, bevezeti a gyerekeket, úgy tűnik, szintén csökkentette a szükségességét cseretranszfúzió kínai gyermekek a betegség AB0 vagy hiányosság glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz és könnyen rhesus betegség. Alapján elvégzett vizsgálatok a közelmúltban, és a szakirodalom kell feltételezni, hogy még szerény a szérum bilirubin, elérni ezzel a kezeléssel, fontos lehet, különösen a koraszülött, ami kernicterus
fejlődnek bilirubin szint csak 9 mg%.
A végső értékelés fenobarbitál kiegészítő eszközként foglalkozó újszülöttkori sárgaság kell figyelembe venni, hogy a gyermekek, akiknek édesanyja a barbiturátok, talált csökkent szintje Protrombinkompiex, és hogy egyike szerinti vizsgálat fényterápia hatékonyabbnak bizonyult.
És kifejezte az alábbi óvintézkedéseket illetően fényterápia:
a) károsodhat vörösvértest hemolízis növekszik;
b) növeli a súlyos, késői jelenlétében hemolitikus anémia állapotát;
c) a koraszülöttek alacsony, ez egy rossz állapotban a test súlya, lehet fejleszteni kernicterus, bár úgy tűnik bilirubinémia kompenzálni;
g) a késő időszakban figyelhető elsatnyítást a csökkent fej kerülete;
d) lehetséges a szem sérülését.
A közelmúltban, ezek a tárgyalt problémák az irodalomban. Következésképpen a lehetséges szerepét fényterápia hemolitikus betegsége az újszülött még nem alakult ki teljesen. Azonban úgy látszik, csökkentheti annak szükségességét, csere transzfúzió, viszonylag enyhe formája hemolízis, valamint sokkal kényelmesebb gyakorolni és hatékonyabb, mint a kezelés fenobarbitál.
Nő www.BlackPantera.ru magazin: Mitchell Willoughby