Veleszületett rekeszsérv
Veleszületett rekeszsérv
Veleszületett rekeszsérv - hibája a membrán fejlődés, ami sérti a szétválasztása a hasüregbe és a mellkas, valamint elmozdulás a gyomorban, a lépben, a bélben és a májban a mellüregben.
Veleszületett rekeszsérv hiba lehet izolálni, és egyesítjük fejlődési más szervek és rendszerek. A legtöbb esetben a veleszületett rekeszsérv szórványos.
A veleszületett rekeszsérv 8-10 hetes terhességi membrán hiba jelentkezik eredményeként megsértése a zárási plevroperitonealnogo csatorna folyamat, és a hasi szervek lehet eventrirovat keresztül a hiba a mellüregbe teljes időtartama alatt, miután a belek visszatér a hasüregbe (9-10 hetes terhesség). Jelenléte hasi szervek a mellkasban, és korlátozza a növekedést a tüdő fejlődését, amely elvezet pulmonális hipoplázia a csökkenés az összes ágak a hörgők és az artériák. Azon az oldalon, a sérv már jelentős tüdőkárosodás, de az ellenoldali tüdő, általában is van egy kóros szerkezete és kisebb súlyú, mint a normális.
Az előfordulási 1 4000 élveszületésre a nemek aránya 1: 1
Rekeszsérv összefüggésben lehet szív hibák, amelyek mintegy 20%. Kombinációk hibák a központi idegrendszer és a húgyutak áll 10,7%. Körülbelül 10-12% a veleszületett rekeszsérv diagnosztizált születés előtt szerves részét képezik a különböző örökletes szindrómák (pentad Cantrell, szindrómák Frinze, Lange, Marfan, Ehlers-szindróma, stb) vagy expressziós a kromoszóma-rendellenességek és genetikai rendellenességek. A frekvencia a kromoszomális rendellenességet átlagosan 16%. Ismét hangsúlyozni kell, hogy a kromoszóma-rendellenességek leggyakrabban észlelt csak azokban az esetekben, ahol a veleszületett rekeszsérv társult voltát. Következésképpen, a prenatális kariotipizálás látható minden esetben jelenlétében társbetegségek tisztázni Genesis folt.
Az oldalán a vereség az összes veleszületett rekeszsérv vannak osztva:
- Balos körülbelül 80%
- Dextrális körülbelül 20%.
- Bilaterális kevesebb, mint 1%.
A legtöbb csecsemők veleszületett rekeszsérv kibontakozni egy képet a légzési elégtelenség közvetlenül a szülőszobán a születéskor. Nagyon gyorsan halad akut légzési elégtelenség. A vizsgálat során felhívjuk a figyelmet az aszimmetria a mellkas domború oldalát elváltozások (általában a bal) és a hiányzó mellkas emelkedik ezen az oldalon. Nagyon jellemző tünete - ladevidny elsüllyedt gyomorban.
A fő módszer prenatális kimutatására veleszületett rekeszsérv egy ultrahang. Az ultrahang gyanúja ez a meghibásodás előfordul, ha egy normális képet a mellkasát. Az egyik fő ultrahang jelei, az elmozdulás a szív, valamint a megjelenése a mellkas a gyomor és a vékonybél hurkok. Prenatális ultrahang jelenlétét tárják fel, hasi tartalmát a mellkas már a 12 hetes terhesség. Mindazonáltal általában diagnosztizált után 16 hetében.
A korai diagnózis lehetővé teszi, hogy végezzen EDC karyotipizálást, annak érdekében, hogy elkerüljék co-kromoszóma rendellenesség. Szintén szerinti ultrahang I és II-trimeszterében tudja határozni, hogy szükség van a magzati beavatkozás stabilizáló gyümölcs EDC.
Születése után EDC diagnózist lefolytatása után egy átfogó ultrahang és X-ray a mellkas és a has.
Amikor egy gyermek megszületik egy rekeszsérv orvosok fel kell készülnie, hogy végezzen kiterjesztett újraélesztés. Endotracheális intubáció és a gépi lélegeztetés látható az első pillanattól kezdve az élet. Már a szülőszobán baba EDC megkövetelheti gyógyszerek adagolását, amelyek stabilizálják a szívműködést. Csak elérte a stabil állapot, a gyerek lehet szállítani a rodzala ez végre egy közlekedési inkubátorban ventiláción monitorozásával életfunkciók.
Az intenzív osztályon, intenzív körülmények rekesz folytatódik irányuló terápia stabilizációs és felkészül művelet: szelekciós módszerek és lélegeztető paraméterek kardiotonikus támogatást, nyugtató és fájdalomcsillapító, antibakteriális terápiában.
A stabilizáció az állam megoldotta a problémát a lehetőségét sebészeti kezelés.
Abban az esetben az állam az instabilitás a tanszéken megvan a lehetőségünk, hogy használja a technikát extracorporalis módszerek támogatása a szív és a tüdő - ECMO.
Sebészi kezelése gyermekek EDC hajtunk végre előnyösen minimálisan invazív endoszkópos módszerrel. Miután minimális szúrások mellkasi (3 mm) készült kíméletes merítés a tartalmát a hasi mellüregben. Ezután becsült hiba rekesz: abban az esetben egy teljesen kifejlesztett saját hibakezelési műanyag membrán anyaga saját szöveteit, és a szövetekben kifejezve hiány - szubsztituált hiba implantátum (használt szintetikus Gore-Tex anyag és egy biológiai anyag Permakol).
A műtét után továbbra is intenzív terápia korrekcióját célzó hiányosságok továbbra is fennállnak, amíg hypoplasztikus fény helyreáll.
Az állami szervezet „Tudományos Központ Szülészeti, Nőgyógyászati és Perinatology. Kulakov »orosz Egészségügyi Minisztérium kap lehetőséget, hogy a szabad műtéti kórházi kezelés kvóta csúcstechnológiai orvosi ellátás (CHI VMP).
Minden nap fekvőbeteg osztályok a Center végzett előadások szoptatás, gondozás, mesterkurzusok gyerekeknek a központ szakemberei, tombolát. Minden résztvevő kapott ajándékot.
Licenc orvosi
ACTIVITY
- ellenzék
vesztegetés - jogi
információ - Csúcstechnológia
Orvosi segítség CHI
- feldolgozó politika
a személyes adatok - Állás
- független értékelés
minőségének
egészségügyi szolgáltatások
szervezetekkel.