Addison-kór
Leírás az Addison-kór
A leggyakoribb oka a primer mellékvese-elégtelenségben (gipokortitsizm, Addison-kór) egy autoimmun elváltozás a mellékvese kéreg. Két autoimmun szindróma nedostoatochnosti. Az első tartalmazza: krónikus mellékvese-elégtelenség, krónikus hypoparathyreosis és krónikus candidiasis kozhnoslizisty. Második szindróma magában foglalja a krónikus mellékvesekéreg-elégtelenség, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás és az 1-es típusú diabétesz. Ritkán mindkét szindrómák közé tartoznak az autoimmun petefészek-elégtelenség. A kombináció a autoimmun Addison-kór, autoimmun tiroiditisz, és 1-es típusú diabétesz nevezik Schmidt-féle szindróma.
Addison-betegség társulhat autoimmun betegségekkel nem endokrin természetű: alopecia, krónikus hepatitis, vitiligo. A második leggyakoribb oka - a tuberkulózis, a mellékvesék, amelyek összefüggésben lehet más szervek károsodását - tüdő, vese, belek, urogenitális sistemy.K egyéb okai Addison-kór a következők: amyloidosis, sarcoidosis, a következmények a sugárterápia, a gombás fertőzés, áttétek mindkét mellékvese, a feltétel kétoldali mellékveseirtás után. Lehet ritka oka a veleszületett deszenzitizációja fény és a háló-nak a mellékvesekéreg ACTH stimuláló hatása. Ennek eredményeként a szintézis csökkenése kortizol és a mellékvese kéreg atrófia.
Az alapja az összes klinikai megnyilvánulásai Addison-kór hiányzik a kortizol és aldoszteron és a nők számára - és a mellékvese androgének.
A hiányzó kortizol:- Energia homeosztázis. Csökkenti a glikogén szintézisét a májban. Ez csökkenti a glükóz a vérben. A betegek panaszkodnak a gyengeség, fogyás, van egy tendencia, hogy a hipoglikémia.
- Tápcsatornában. Csökkentett szekréciós aktivitása mirigyek a gyomor, a belek és a hasnyálmirigy. A betegek panaszkodnak étvágytalanság, hányinger, hányás, hasmenés és székrekedés.
- Szív- és érrendszer. Ez csökkenti az erejét a szív összehúzódásai, alacsony vérnyomás alakul ki.
- Szellemi tevékenység. Memóriazavar jelentkezik, aluszékonyság, levertség, pszichózis.
- Az agyalapi mirigy. Fokozott ACTH kiválasztásával, ami hiperpigmentációja a bőrt és a nyálkahártyákat.
- Stressz reakció. Csökkentett ellenállás stresszes helyzeteket.
- A hiány nátrium csökken extracelluláris folyadék, perctérfogat, szív mérete, alacsony vérnyomás, a glomeruláris filtráció csökkentésével és végül vezet sokk. Klinikailag ez nyilvánul meg gyengeség, fogyás, szédülés, ájulás.
- Növelése a kálium mennyiségét nyilvánul acidózis, szívritmuszavarok.
A hiánya a mellékvese androgének: akkor csak a nők csökkenthetik vagy növekedésének hiánya a hónalji és szeméremszőrzet. Addison-kór rendszerint lassan fejlődik. Ez annak köszönhető, hogy a fokozatos pusztulása a mellékvese kéreg, fejlesztés kortizol és aldoszteron-hiány. A legelső tünetek a betegség vannak kifejezve egy notebook: gyengeség, étvágytalanság, fogyás, alacsony vérnyomás.
Addison-kór jellemzi anaemia, leukopenia. neutropenia, eosinophilia, lymphocytosis. kálium-szint a szérumban emelkedett (több mint 5,5-6,0 mmol / l), és nátrium-szint - csökken. Kortizol szintje a vérszérumban alatti 3 g / dl (0,08 mmol / L), aldoszteron alatt 7,6 ng / dl (212 pmol / l). A koncentráció ACTH felett a normál, néha több tucat alkalommal (több, mint 250 pg / ml (55 pmol / l). Amikor a rejtett áramló mellékvesekéreg-elégtelenség vér kortizol szintje normális lehet. Ebben az esetben, a diagnózis megerősítésére végezzük leggyorsabb ACTH stimulációs teszt.
Krónikus primer mellékvese-elégtelenségben végezzük egész a beteg életét és helyettesítő terápia glükokortikoidok, ha szükséges - együtt mineralokortkoidami.