3) hipoplázia aortaív aorta szűkület (aorta angusta)
A foka szűkülése az aorta lumen és a hossza az érintett rész az aorta különböző. Gyakran a korlátozás kiterjed az egész aorta, beleértve a leszálló része. Az átmérője a aortaív körülbelül 2 cm.
A betegnek normális aortabillentyű és standard méretű aortabillentyű gyűrű nélkül hypoplasias bal kamra. (Ha a megfigyelt szindróma gyakran hipopláziás bal szívfél csökkentett átmérőjű az aorta társított aorta atresia vagy hipoplázia és / vagy mitrális és hypoplasiás bal szív).
4) teljes a szünet az aortaív: komplex Steydelya
Amikor ez a rendellenesség egyik szegmense az aorta ívben és az aortát teljesen hiányzik a folytonosság van törve. Nincs kommunikáció a fel- és leszálló aorta; ductus arteriosus megtartotta kommunikál között a törzs a tüdőartéria külön leszálló aortát ( „arteria pulmonalis - áramlás - a leszálló aortába”, „mentesítést a leszálló aortába a pulmonalis törzs”); szinte mindig van egy kamrai septum hiba.
Úgy tartják, hogy a rendellenességet okozza regressziós vagy sorvadás a proximális bal hátsó aorta vagy a 4. aortaív lezajlott a 6. vagy a 7. hét a magzati élet.
Hemodinamikai véráramlás a leszálló aortába révén kell támogatni a nyitott ductus arteriosus, sönt balról jobbra. VSD (VSD) is szükség van a szállítási oxigéndús vér megfelelő test alsó.
Prodolzhitelnot élet nagyon rövid. Mintegy 70% -a beteg hal meg az első hónapban az élet.
5) hiánya az aortaív.
A hiánya az aortaív fordul elő a korai magzati élet miatt rendellenes fejlődése artériás Gill ívek. A leszálló aortát közvetlen folytatása a tüdőartéria, és a köztük lévő kötés hajtjuk artériás légcsatorna. Az aortaív általában véget ér a kiindulópont a bal arteria subclavia. Kiterjesztése a felszálló aorta, a vérerek biztosítja a felső test és a test alsó ellátására vért a jobb kamrába a artériás csatornára. A tekintetben, hogy hemodinamikai ezt a hibát lehet tekinteni egy extrém kiviteli alaknál a földszoros érszűkület, konjugált hasadék Botallova légcsatorna. Ez elsősorban helyezi törzs jobb oldalán, a szív, mert együtt egy kis kört a vérkeringést, hogy fenn kell tartani az ugyancsak jelentős része a forgalomba egy nagy kört.
A klinikai tünetei a legnyilvánvalóbb különbség a színes a felső és az alsó test részei. A bőr felső test normális színű, míg az alsó része a bőrt cyanotikus szervezetben. Között mért vérnyomás végeinél a két rész a test, nincs lényeges különbség. X-ray tünetek jellemzőek elsősorban túlzott terhelés a jobb szívfél. A jobb kamrai hatalmas árnyék, az árnyék kúpja tüdő és a tüdőembólia nagyon nagy. EKG jellemzi izom hipertrófia a jobb szívfél.