nemének és korrekció
Mint már említettük, a veleszületett mellékvese-megnagyobbodás diagnózisa nem mindig időben, általában 5-7 éves korig. Gyakran kifejezett változások következtében a nemi szervek (a nagy csikló-megnagyobbodás) az újszülött lányok tévesen határozza meg a férfi. Gyakran előfordul, hogy a szülők fordul a klinika csak a gyermekek elérik a pubertás és szabálytalanságok a szerkezet a külső nemi szervek nyilvánvalóvá válik. Néha a szülők nem veszik észre, hogy a „fia” 14 év, amelynek nagyon férfias testalkat és minden hajlamait fiú, sőt, a lánya, és gondos kezelést.
Abszolút mutatják betegek terápia kijavítja sok bonyolult kérdést, hogy a korai kezelés néha nehéz még fel a betegeket. Csak egy különleges kapcsolatot egy beteg gyermek és a szülők leküzdeni a komplex pszichológiai akadály fordul elő, hogy a változás, vagy inkább amikor visszatér a gyermek PRRA valódi kilétét.
Tapasztalatunk lehetővé teszi számunkra, hogy bizonyos útmutatást adni az orvosi taktikát. Csak akkor, ha pontosan diagnosztizálni veleszületett mellékvese-megnagyobbodás és eredményeit számos speciális vizsgálatok kimutatták, női gyermek (ultrahang - kimutatjuk árnyékok a petefészkek és a méh, a meghatározása a kariotípus és szex kromatin), akkor elkezd megváltozni a nemek.
Néhány gyerek szüksége Laparotomiás.
Először is meg kell áll a szülők, hogy ismertesse a betegség természete. Célszerű, hogy megmutassa nekik az adatokat más megfigyelések, illusztrációkat könyvekben. Akkor megy beszélni a gyermek megmagyarázni, hogy a születése „fia” jogtalanul meghatározott a padlón. A reakció erre az üzenetre lehet a legváratlanabb. A szülők, akik megszokták, hogy az a tény, hogy a növekvő fiú, mikor látta, hogy a férfi teste, néha negatív hozzáállás, hogy a gyermek nemének megváltoztatásából. Ilyen esetekben az orvos ne legyen túl tolakodó. Ki kell jelölnie egy terápia meggyőzni a szülőket, hogy ez feltétlenül szükséges a gyermek, és állítsa be vele az orvosi kivizsgálás. Miután egy bizonyos ideig a hatása alatt kezelés csökkenti androgenization kezdik változtatni az arcát a gyermek: jelentősen nőtt tejmirigyek jelennek vonások feminizálódás lányoknál 10 évnél idősebb, amelyek a menstruáció. Ez úgy működik, hogy a szülők és a gyermekek sokkal hatékonyabb meggyőzés, és megkérdezi, hogy módosítsa a gyermek neme.
Néha azonban a szülők, észrevéve nőiességtelenítő hatása kezelést abba kezelés prednizolon.
Egy nagyon fontos tényező a kezelés a lányok mellékvese szindrómában előforduló tünetei a hamis női hermafroditizmus elnõiesedett külső nemi szervek műanyag: műanyag eltávolítását a csikló, megnyitása az urogenitális szinusz és a kialakulását a kisajkak.
A kezelés. A megfelelő kezelés, elkezdődött még a felnőttkorban, elérésének lehetősége a normális szexuális fejlődését, a terhesség és a szülés. A terhesség alatt, tudatában van annak, hogy ez a betegek glükokortikoid hiány a mellékvese kéreg. Következésképpen bármilyen stressz szükséges további adagolása glükokortikoidok. Legtöbbjük hosszú távú hatásai androgének vezet elmaradottság a méhnyálkahártya és méhizomzat. Kismértékű emelkedése szintjének androgének alacsony dózisú prednizonnal megakadályozza a normális terhesség alatt, és gyakran vezet spontán vagy az abortusz.
A munka egyes kutatók azt találták, hogy a veleszületett mellékvese-megnagyobbodás terhesség alatt nem áll rendelkezésre elegendő ösztriol. Ez is létrehoz a vetélés kockázatát. A magas szintű androgének terhes miatt nem megfelelő dózis prednizolon lehetséges intrauterin virilizáció a külső nemi szervek a női magzatot.
A kapcsolat a jellemzői a betegek kezelésére veleszületett mellékvese hiperplázia a terhesség alatt kell szigorú kontroll alatt a vizelet 17-KS a vizeletben vagy a szint 17-oksiprogesterona vér dolzh¬ny maradnak a normál tartományon belül.
Az elmúlt hónapban a terhesség vagy a fenyegető vetélés betegeket kell helyezni a szülészeti osztályon, és ha szükséges, növelni az adagot a prednizolon vagy vezethetnek be további ösztrogének és progesztinek. Amikor fenyegeti vetélés miatt istmikotservikalnoy hiba néha varratokat a méhnyakon. Korai csontosodás a csontváz képez szűk medence, hogy általában csak a császármetszés.
Előrejelzés. A prognózis az élet és a munka idején megkezdett kezelés kedvező. Amikor a szabálytalan kezelés, különösen a magas vérnyomás és a soleteryayuschey formái veleszületett mellékvese hiperplázia, betegnél szövődmények (például rezisztens a magas vérnyomás), hogy a vezető fogyatékosság.
Klinikai vizsgálat a veleszületett mellékvese hiperplázia. Annak érdekében, hogy a kapott valamennyi formájában kongenitális diszfunkciója terápiás hatása a mellékvese kéreg szükséges az élethez giükokortikoidok alkalmazását, amely előírja, állandó beteggondozó megfigyelése betegek egy endokrinológus. Legalább 2 alkalommal egy évben meg fogja vizsgálni, és vizsgálatokat végezzen a nőgyógyászati és urológiai. A tanulmány kiválasztódását 17-COP a vizeletben vagy a szint 17-oksiprogesterona vért is el kell végezni legalább 2-szer egy évben.