Külsőleges szindróma reumatikus betegségek gyermekeknél, # 10
Reumatikus betegségek (RB) foglalnak el előkelő helyet a szerkezet a gyermekkori morbiditás. Az összefoglaló adatok szerint az Egészségügyi Minisztérium, az Orosz Föderáció, a prevalenciája reumás betegségek köre 5.7 100 000 gyermek populációban.
Között a klinikai megnyilvánulásai egy szám RB fontosak bőrelváltozások helyes értékelése és értelmezése, amely fontos szerepet játszik a differenciál-diagnosztikai megállapítás elősegíti a pontos és időben történő felismerése a betegséget.
reumás láz
Reumás láz (reumás láz) tekintik szisztémás betegség a kötőszövet túlsúlyban lokalizációs folyamat a kardiovaszkuláris rendszerben, amely fejleszti miatt egy akut fertőzés az béta-hemolitikus streptococcus csoport az arra hajlamos egyének, főleg gyermekek és serdülők 7-15 éves korig.
A diagnosztikai kritériumok közé tartozik az arthritis, szív rendellenességek, chorea, a gyűrű alakú erythema és reumás csomók.
Között a bőr tüneteinek erythema annulare (gyűrű alakú kiütés) fordul elő 7-10% -a gyermek, általában nem kíséri szubjektív panaszok nem emelkedhet a bőrt, akkor eltűnik, ha megnyomja, főleg lokalizált a bőrön a törzs, legalábbis - a kéz és a láb. A gyűrű alakú bőrpír, általában megfigyelhető a betegség kezdete, amikor a nyugtató tevékenység eltűnik, de hónapokig fennmaradhatnak.
Reumás csomók az utóbbi években nagyon ritkák, főleg gyermekeknél visszatérő reumás láz. Ez gömb alakú, sűrű, kezdve a mérete a néhány milliméter, hogy 1,2 cm-es, fájdalommentes kialakulását. A preferenciális elhelyezkedése - az ín kapcsolódási helyek a csontfelszínek és előrejelzések a térd, könyök, metacarpophalangealis ízületek, az occipitalis régióban, és a terület az Achilles-ín. A csomók száma között mozgott egy több. Ezek megmaradnak 7-10 napon belül két héten belül - legfeljebb egy hónapig.
Különleges helyi kezelésére bármely gyűrű alakú erythema vagy reumatoid csomók nem igényelnek.
Juvenilis rheumatoid arthritis (JRA)
A modern pont JRA kezelik, amely független nosological formájában ismeretlen etiológiájú, azzal jellemezve, hogy egy komplex autoimmun patogenezisű folyamatok, a jelenléte nagy kaszkád gyulladásos és immunológiai folyamatok, a fejlődő genetikailag módosított háttér és kíséri szisztémás megszakadása kötőszöveti kedvezményes részvételét a patológiás folyamatot az ízületek és progresszív a betegség lefolyását.
A legsúlyosabb opciót természete klinikai tüneteket, természetesen és prognózis - szisztémás változata JRA, amely oszlik két formája van: Still-betegség és subsepsis Wissler-Fanconi.
Still-betegség
Ez akkor fordul elő általában kisgyermekek általában kezdődik akutan kíséretében hektikus láz, súlyos reakció a retikuloendoteliális rendszer által (nyirokcsomó, Banti szindróma), részvétel a kóros folyamat a belső szervek (poliserozita), ízületi betegség, jelentős eltolódás laboratóriumi paraméterek.
A klasszikus funkció jelenléte egy olyan rendszer kiviteli alakja formájában bőrelváltozások fixálatlan erythemás bőrkiütés, amely rózsaszín, maculopapularis, ritkán melkotochechnye dermális elemeket, amelyek székhelye a mellkason, a has, a karok, és a lábak. Eltűnnek enyhe nyomással nem kíséri a szubjektív tünetek, és jelentősen növelik a láz, és a magassága aktivitásának kóros folyamatot. A kiütés gyakran fennáll sokáig, akkor kaphat egy a betegség súlyosbodását.
A 5-10% -a gyermekek Polyarticularis JRA jegyezni a megjelenése a rheumatoid csomók. Csomók plotnovata rugalmas következetesség általában mozgatható, nem forrasztva a alatta lévő szöveteket, a bőr felettük néha erythematous megváltozott. Csomók spontán eltűnnek, vagy fennállhat hosszú ideig. Megjelenésük tekinthető rossz prognózisú jel.
Subsepsis Wissler-Fanconi
Egy akut gyulladásos állapot, jellegzetessége amelyet figyelembe kell venni hektikus láz, tartós kiütés, ízületi fájdalom vagy diffúz arthritis, máj- és / vagy a lépmegnagyobbodás, lymphadenopathia, és a magas leukocytosis balra eltolási, megnövekedett ESR és anaemia a vérben. Kép a betegség hasonlít szepszis és a Still-betegség.
A jellemző megnyilvánulása a betegség jelenléte bőrkiütés, amelyet az jellemez, nagy különbségek és polimorfizmus, gyakran találhatók a törzsön, végtagokon. Egy tipikus jellemzője kiütés - a Koebner jelenség, azaz a megjelenés vagy erősítés bőrkiütés válaszul mechanikai ingerlés a bőr ... A kiütés általában nem kíséri szubjektív panaszok. Egy különös megvalósítási mód szerint az jellemzi, bőrelváltozások „lineáris jellegű”, és több szalagok vannak elhelyezve, ferdén vagy vízszintesen, lokalizálhatok főleg a törzs, combok, emlékeztetve striák. Nagyon ritkán figyelhető vérzéses kiütés.
Hallmark kiütés kell vállalnia annak stabilitását. A kiütés jelentős mértékben növekszik a hőmérséklet növekedésével.
A szisztémás lupus erythematosus (SLE)
Multisystem autoimmun betegség, amely alapján fejlődik, genetikailag meghatározott tökéletlenségek immunszabályozó folyamatok, így a kár a sok szervek és rendszerek. A fő tünetek a SLE cutan változások nem erozív arthritis, nephritis, encephalopathia, pleuritis, pericarditis, citopénia (leukopenia és thrombocytopenia) pozitív teszt ANA vér. Fordítsanak több mint 20 variánsok bőr tüneteinek SLE származó erythemás bőrkiütés súlyos hólyagos. A leggyakrabban (az 1 / 3-1 / 2 gyerek), különösen a betegség kezdete, akkor fordul elő fölött a maláris erythema és előrejelzések az orrban, emlékeztet a „pillangó”. Jellemzője, hogy szimmetrikus, rendszerint nem kíséri semmilyen szubjektív érzés; fokozott keveréssel, napelemes besugárzási. Erythemás bőrkiütés gyakran található kitett testrészeket nem védve a nap helyeken (arc, a mellkas felső részén), legalábbis az a nagy ízületek, különösen a könyök és a térd. Néha vannak korong alakú elváltozások, maga mögött hagyva a heg sorvadás. Az akut fázisban történik lupus cheilitis (legyőzze a ajakpíron). Azt is jelölje meg a különböző érrendszeri változások: teleangíektázia tenyéri, talpi, digitális kapillyarity, vérzéses elváltozások vasculitis megnyilvánulásai (petechiák, purpura); livedo reticularis a bőrön az alsó, ritkábban a felső végtagok és a törzs. 1/3 gyermekek találtak Enanthema lupusz vagy stomatitis aphthosa.
scleroderma
Általában, a betegség különbözteti klinikai polimorfizmus. A legjellemzőbb a formáció a gócok scleroderma plakk vagy csík alakú, lokalizált különböző területeken, általában a törzsön és a végtagokon. Foci előfordulhat hypo / hiperpigmentált, sárgás vagy vöröses árnyalatú. Sok a gyerek határozza meg elég hangsúlyos a bőr megvastagodása, össze néhány közülük pecsét alatti lágy szövetek. Szubjektív érzelmek a legtöbb esetben nincs, azonban előfordulhat viszketés és fájdalom. Idővel különálló gócok alakul át alkotnak maradék változások formájában atrófia és / vagy a bőr dyschromias.
Amellett, hogy címke, vagy csík alakú bőrelváltozások meghatározva ritkább fajták: A típusú „rúgás sabre” atrophoderma Pasini-Pierini, fehér folt betegség, hólyagos-vérzéses és mtsai.
Gyermekek szisztémás scleroderma volt nagyobb sor tünet a bőr és a bőr alatti lágyrész, a viszonylag magas nem specifikus.
Dermatomyositis. polimyositis
Nehéz progresszív szisztémás betegség az izmok, a bőr és az erek a mikrovaszkulaturában kevésbé határozottan zsigeri, gyakran jár együtt a meszesedést és gennyes fertőzés. A klinikai kép van láz, progresszív izomgyengeség, egészen a teljes mozdulatlanság, intenzív izomfájdalmat, és növeli az általános degeneráció.
Dermatitis kórjelzô a betegség tünet, előfordul 3/4 gyermekek fiatalkori dermatomyositis, rendszerint megjelenik néhány héten belül már a kezdetektől az izom tüneteket. A leggyakoribb korai bőrelváltozásokat lehet tekinteni erythemás lilás foltok, különösen a szem körüli (tünete „pont”), és perinazalnyh területek, a szemhéjak és a fül, sérülések feszítő felületein a kis ízületek a kezek (papulák Gottrona), amely egyenértékű a jegyzetek és más ízületek. Között a bőrtünetek is előfordulhat bőrpír ödémával periungualis görgők, vasculitis foltok, livedo reticularis, fekély-nekrotikus változásokat. Lehet, hogy a fejlesztés alopecia és Dystrophiás körömelváltozások. A vaszkuláris komponens kapillyaritami pálmák, livedo reticularis, teleangiectasia.
szisztémás vasculitis
A szisztémás vasculitis (SW) - egy csoport jellemezhető betegségek elsődleges pusztító-proliferatív elváltozás érfalak különböző kalibereinek, ami másodlagos változásokat szervekben és szövetekben. Meglévő besorolás CB vizsgálni a kaliber az érintett hajók, a természet gyulladás, szövettani lelet, immunológiai jellemzői a folyamat. Külsőleges jelenségek szerepelnek különböző áramköri tevékenység értékelése. Ezek közé tartozik: petechiák / ecchymosis, livedo reticularis, bőrelhalás, fekélyesedés, erythema nodosum csomók mentén hajók.
A legfontosabb a szempontból a bőrbetegségek járó frekvenciák a következőkből álló csoportból szisztémás vasculitis olyan vérzéses vasculitis, polyarteritis nodosa.
rheumatocelis
A leggyakoribb szisztémás vasculitis gyermekek jellemzi elváltozások kis hajók változások elsősorban a bőr, a belek és a vesék. Fő megnyilvánulások: netrombotsitopenicheskaya purpura, ízületi fájdalmak és az ízületi gyulladás, a hasi fájdalom, gyomor-bélrendszeri vérzés és glomerulonephritis. Szinte az esetek felében megfigyelt ismétlődő jellegére a folyamatot. Most kedvező prognózist.
Szinte minden beteg bőrelváltozások. Jellemzi szimmetrikus kiütéses kiütés és / vagy tapintható purpura, lokalizált elsősorban az alsó végtagok distalis súlyosbította miután a gyerek itt álló helyzetben, és nézni egy pár napra. Ezek a változások nem olyan jellegzetes, hogy az általuk elfoglalt vezető pozícióját a többi diagnosztikus kritériumai. Ezzel együtt vannak erythemás, papulosus és hólyagos elemekkel.
poliarteritisz
Ez jelenti nekrotizáló vasculitis, a központi és a perifériás artériák kis és közepes kaliberű. Juvenile polyarteritis nodosa jellemzi nekrózis a bőr, hogy az alapul szolgáló lágy szövetek és a nyálkahártyákat a fejlődését polimorf a klinikai tünetek. Változások járhat semmilyen szervi és fejleszteni a háttérben feltűnő általános tünetek (láz, cachexia). Ezen túlmenően jelentős testtömegvesztés, bőrelváltozások, hasi és izomrendszeri fájdalom, a központi idegrendszert érintő.
Külsőleges változások megjegyezte több mint a fele a betegek, és gyakran az egyik az első tünetek. A legjellemzőbb fájdalmas subcutan csomók mentén hajók, livedo (mesh vagy egy fa). Livedo előforduló betegek többsége fenn kell tartani és a gyógyulás, egyre élénkebb során súlyosbodását. Minden harmadik betegnél trombangiitichesky szindróma gyors nekrózis képződését a bőrön és a nyálkahártyákon, üszkösödés disztális végei. Azt is megfigyelhetjük kiütéses kiütés kiütések, hólyagok, hólyagok. A változások jelentőségét, a bőr állapotában diagnózis hangsúlyozza jelenlétében bőrtünetek diagnosztikai kritériumai a betegséget.
Lyme-kór
Ez polisistemny által okozott betegség spirochaeta Borrelia burgdorferi, amely folyik a kullancsokat. Bőrelváltozások jelennek először jelölje erythema migrans a helyszínen a kullancscsípés. Erythema piros, a növekvő pont átmérője a periférián legalább 5 cm-es, homogénen színezett vagy gyűrű alakja van egy középső bevont. Egy harmadik esetben kísérheti bőrpír, viszketés és fájdalom. Erythema spontán eltűnnek, de a progresszió és a lehetséges krónikus folyamat, a megjelenését a másodlagos bőr erythema. Ez ritkán figyelhető meg, mint a megjelenése urticaria elemek, erythema nodosum, egy jóindulatú pseudolymphomát és - a felnőttek számára - a krónikus sorvadásos acrodermatitis. Többek között a klinikai tünetek az influenza-szerű szindróma fordul elő, a növekedés a regionális nyirokcsomók, a megnyilvánulásai az idegrendszer (elvesztése arc és más agyidegek és radiculopathia), szív (atrioventrikuláris blokk), ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, szem betegség néha.
A bőr változások történnek a Kawasaki-betegség, kevert kötőszöveti betegség, időszakos kór és más ritka kapcsolatos betegségek reumatológiai részben.
Kezelése bőrelváltozások legfeljebb reumás betegségek csökken enyhítésére a fő tünetei a betegség. Az egyik vezető helyen a spektrum reumaellenes szteroidokat. A legintenzívebb beadási módja szteroidok impulzusos kezelés, ahol az injektált hatóanyag dózis 20-30 mg / kg per nap. A háromnapos megjelenéseinek ismételt beadása szükséges. A dózisokat szájon, függ az alakja és nagysága nosological folyamat aktivitását 1-2 mg / kg (számítva prednizolon), hogy 0,5-0,7 mg / kg per nap. Fenntartó adag lehet tekinteni, 0,1-0,3 mg / kg per nap. GCS gyakran adják együtt szokásos NSAID dózisok. Közül az alapvető eszközöket, kiegészítéssel SSC, a gyógyszer a választás a mai (különösen JRA) metotrexát (becsült 10 mg / m hetente). Használt az azathioprin (1,5 mg / kg per nap), a ciklosporin A (Sandimmune) (3,5-5 mg / kg per nap), ciklofoszfamid, szulfaszalazin, arany készítmények, kinolin eszközöket, és ezek kombinációi. Szerepet a reumás megbetegedések immunoglobulinoterapii eltávolítjuk, amely által végzett többszörös ciklusa ilyen intravénás alapú 0,4-0,5 g / kg per beadásra. Nemrégiben végzett keresés az új biztonságos és hatékony gyógyszerek, mint például inhibitorok tumor nekrózis faktor (Remicade, etanercept és mtsai.), Mikofenolát mofetil, leflunomid, és mások.
Szintén alkalmazható a helyi kezelés. Által kijelölt alkalmazása DMSO solcoseryl, indovazin, krém, hosszú, madekassola, heparin és egyéb helyi források. Fontos szerepet játszott a fizikoterápiás eljárások, beleértve Balneológiai. Sok esetben, a komplex tartalmazza a terápiás antifibrotikus gyógyszerek (penicillamin, és madekassol, kolchicin, enzimek, stb), glükokortikoidok, befolyásoló szerekkel a mikrocirkuláció rendszer (pentoxifillin, nikoshpan et al.). A használatának szükségességét immunszuppresszív gyógyszerek (metotrexát, azatioprin, stb), kinolin-származékok (Plaquenil), szisztémás enzimet.
Dermatomyositis a kezelés a bőr változások szerepet játszanak fényvédő készítmények, gyulladáscsökkentő és viszketés elleni, szteroid kenőcsök. Hatékony elleni bőrgyógyászati megnyilvánulások kinolin-származékok a betegség. Amikor a bőr ellenállása együtt változik a kortikoszteroidok alkalmazása a kezelés és a Plaquenil komplexet adhatunk dapszon, mikofenolát mofetil (lehetővé teszi, hogy fokozatosan csökkentse az adagot kortikoszteroidok), takrolimusz (topikális alkalmazás erythemás, ödémás változások).
Így a bőrelváltozások gyakran szerves része a komplex képet megsértése az egész testben, foglalnak el jelentős helyet a gyakorlatban a gyermekorvosok és a gyermekgyógyászati reumatológus. Ez kután szindróma, első észlelt egy fogadáson a bőrgyógyász vagy orvos első érintkezés kell aggodalomra ad okot tekintve a lehetséges fejlődését számos reumatológiai betegségek.
DL Alexeev, PhD
NN Kuzmin, MD, egyetemi tanár
SO Salugin, MD, Ph.D.
Institute of Rheumatology RAM, Moszkva