Információs portál Epilepszia
West-szindróma
Diagnosztikai kritériumai. West-szindróma - kor - függő polietiologichesky epilepsziás szindróma csoportjába tartozó csecsemő epilepsziás agyvelőgyulladás és jellemzi az alábbi kritériumoknak:
- Egy adott típusú epilepsziás rohamok - csecsemőkori görcsök képviselő masszív myoclonusos és (vagy) tónusos, pro- és (vagy) retropulsivnye szimmetrikus és (vagy) az aszimmetrikus, sorozatok és (vagy) izolált görcsök tengelyirányú és végtagi izmok.
- Változások az EEG mint hypsarrhythmia.
- Pszichomotoros retardáció.
A neurológiai változásokat vizsgálni a legtöbb esetben. Jellemzik: a késedelem mentális és motoros fejlődés, központi bénulás és bénulás, kancsalság, microcephalia.
Tipikus, de nem patognomikus EEG mintázat - hypsarrhythmia. A „klasszikus” hypsarrhythmia jellemezve aritmiás folyamatos, nagy amplitúdójú lassú hullámú aktivitás több tüskékkel vagy éles hullámok anélkül, hogy lényeges közötti szinkronizálást a félgömb vagy különböző osztályok belül azonos féltekén; lehetséges amplitúdó aszimmetria mintákat. A fő háttér aktivitás hirtelen lelassult, és szinte teljesen felváltotta hypsarrhythmia. Változások képalkotó meghatározni a legtöbb esetben elsősorban - ez fejlődési rendellenesség, illetve perinatális következményei agyvelőgyulladás.
Fogyatékosság CB mindig mély és okozott súlyos epilepsziás roham, késleltetett mentális és motoros fejlődésére.
A eredménytelensége monoterápia AED használt kombinációs terápia. Optimális kombinációját vigabatrin valproát vagy topiramát valproát. Amikor flexor görcsöket és myoclonusos túlsúlya hypsarrhythmia a nyakszirti hatékony lehet kombinálva valproát szukcinimidet. Suksilep dózisban adjuk a 125-500 mg / nap (20-35 mg / kg / nap) 2-3 osztott dózisban. Az is lehetséges kombinációja alapvető AED a benzodiazepinek. A leghatékonyabb nitrazepámot. Adott dózis 0,5-3,5 mg / kg / nap (átlagosan - okolo1,5 mg / kg / nap), naponta kétszer. Hozzáadása benzodiazepinek rendkívül hatékony, azonban súlyos mellékhatások (izomhipotónia, levertség, légzési elégtelenség), valamint valószínűséggel alakul ki a „jelenség a menekülés” az idő múlásával.
Modern AED lehetővé teszik megállás görcsrohamok betegek 60% -ánál, de a legtöbb esetben a hangsúlyos értelmi fogyatékosság és autistikopodobnoe viselkedési zavar.