Az akut leukémia diagnózisának tünetek és kezelés
Reticulose osztható: 1) a diffúz és 2) azzal jellemezve, hogy a neoplasztikus növekedések.
Az első jellemző a hiánya jelentős hiperplázia a nyirokcsomók és a lép. Ennél a megvalósítási módnál a leukémia fő klinikai jellemzője progresszív vérszegénység, aplasztikus hasonló (hypoplasiás). Az egyik sajátos átmeneti formák Reticulosis-gemotsitoblastoza kell tekinteni eritroleukémia (leucanemia, a régi terminológia), azzal jellemezve, hogy a tendencia, hogy a részleges differenciálódását hemocytoblasts erythroblastos elemek sorosan az utolsó anaplasia kifejezve (lásd. Eritroleukémia). Mivel a tumor-szerű kinövések előfordulhat Reticulosis, Hodgkin-kór (lásd). És gigantofollikulyarnaya lymphoma (lásd. Lymphoma gigantofollikulyarnaya). Ebbe a csoportba tartoznak paraproteinemic Reticulosis: myeloma (cm). És Waldenström makroglobulinémia.
Formájú leukémia kapcsolódó retikulezah (cm.), Gyakrabban fordulnak elő a leukémia típusától vagy subleukemic opciók (aleukemic, leykopenichesky és subleukemic L.), amelyben a proliferációját differenciálatlan sejtek a csontvelőben kombinálva megsértése azok vyplyvaniya a perifériára, és a vér képet azzal jellemezve csökkentett, normál vagy csak kismértékben növelte a teljes leukocita szám és százalékos aránya az éretlen sejtek. A diagnózis ezekben az esetekben van beállítva alapján a tanulmány a csontvelő pettyes, melyek olyan nagy számban myelokaryocytes (elérhető disszociáció a képet és myelograms hemogram). Szerint IV Davydov, retikuláris syncytialis zsebek a csontvelőben a vérbe vyplyvaniyu megakadályozza nemcsak differenciálatlan, hanem az érett hematopoietikus sejtek.
Gemotsitoblastoz akut (szubakut), azzal jellemezve felület vérképzés szintje differenciálatlan hematopoietikus sejtek - sejtek és retikuláris hemocytoblasts. Megszűnése differenciálódásának és proliferációjának anaplasia ezekkel elemek meghatározzák a fejlesztés a klinikai és morfológiai tünetei akut leukémia (cvetn. Táblázat. Ábra. 1).
Az első, gyakran viharos, megnyilvánulásai gemotsitoblastoza valószínűleg megelőzi egy többé-kevésbé hosszú ideig tartó viszonylag nyugodt, fokozatosan növelve annak súlyosságát áramlását, amikor a betegek úgy érzik, csak egy bizonyos levertség, homályos fájdalom a csontok, és így tovább. N. Ekkor általában abban az időszakban szinte teljes pótlása, hematopoetikus szövet leukémiás beszűrődés kifejlesztett tipikus klinikai képet az akut leukémia. Ez a minta áll tükröző tünetek hiperplázia szerveket és szöveteket, amelyben van a leukémiás sejtek burjánzása, vérzés (trombocitopénia eredmény és a vaszkuláris permeabilitás rendellenességek, valamint bizonyos rendellenességek a véralvadási rendszer), anémia, az általános toxicitása és egyidejű L. aspecifikus allergiás reakciók .
A betegek panaszkodnak a gyengeség, csontfájdalom, láz, megjelenése „motiválatlan zúzódások”, és petechiák a bőrön, a visszatérő orrvérzés, fogíny. A vizsgálat gyakran mutatnak mérsékelt növekedése a perifériás nyirokcsomók, a máj és a lép. Elég gyakran jelölt gingiva hyperplasia, amely formájában szemölcsök a fogakon leszáll, néha amely őket szinte teljesen (ábra. 2).
Ábra. 1. szúrás csontvelő a beteg gemotsitoblastozom. Ábra. 2. szúrás csontvelő a beteg gemotsitoblastozom. Atipikus hemocytoblasts durva gabona a citoplazmában.
Vérzés nyilvánul különböző formákban: a bőrvérzéses kiütés a bőrön és a nyálkahártyákon, hogy masszív gastrointestinalis vérzés és a vérzés különböző részein az agy és a gerincvelő, amely szolgálhat a közvetlen halálok. Vérzés kombinálva vérszegénység, súlyos mérgezést leukémiás kondicionálja a myocardialis disztrófia megsérti az általános keringésbe.
Ábra. 2. Akut gemotsitoblastoz: gingiva hyperplasia nyálkahártya fekélyes elhalásos gócok.
Az extrém tendencia ezeknek a betegeknek, hogy az úgynevezett alacsony-fertőzések, és éles csökkenését immunitás kifejlődéséhez vezetnek nekrotizáló megnyilvánulások, gombás fertőzések (candidiasis) a bőr és a nyálkahártyák, különösen a száj, a garat, a nyelőcső, a végbélnyílás és a nemi szervek, valamint a Ennek során a belekben. Ez, úgy tűnik, szintén hozzájárulhatnak a helyi leukémiás beszűrődés és széles körben használják most kortikoszteroid kezelés.
Blood képet általában tükrözi a folyamatok a csontvelő vérképzés leukémiás átalakulás: az elemek száma növekszik, hogy a nukleáris leukémiás számjegy (50 000-100 000, és több mint 1 mm 3), a túlnyomó részét képviselte hemocytoblasts. A csontvelőben punctata hemocytoblasts is többségét alkotják celluláris formák. Elég gyakran, a több nukleáris formák a perifériás vérben csökken. Az egyik legfontosabb jellemzője a leukémiás sejt dedifferenciálódása és anaplasia. Morfológiailag ez elsősorban nyilvánul megjelenése csúnya formák hemocytoblasts, amelyek nem találhatók a normális vérképző szövetben. Gyakran látható simaságát leptohromaticheskoy magszerkezet, gyenge expresszióját nucleolusok, előfordulási sejtek Auer, a folyamat és a túlzott vakuolizációja citoplazmában, halványkék citoplazmában tone sajátos retikuláris sejteket, szabálytalan alakú mag, amely gyakran úgy néz ki, csavart a buhtoobraznymi mélyedésekkel. Ezek közül hemocytoblasts általában különbözik a megjelenésük hemocytoblasts limfoid és mieloid monocita típusok.
A közelmúltban, az úgynevezett acél kiosztani promyelocytás akut leukémia formák. Ez a kifejezés azonban nem fogadható el feltétel nélkül. Helyes, hogy feltételezik, hogy ezekben az esetekben is van gemotsitoblastoz, de mivel az egyes metabolikus rendellenességek sejtekben (csere anaplasia) az utóbbi válik felületesen hasonló promielociták a megjelenése durvaszemcsés a citoplazmában. Ezek a szemek - sötét cseresznye színű, néha elfoglalja a teljes citoplazma és a sejtmag még közel (szín táblázat 2. ábra ...), ez stushevyvaya felépítését. Van egy feltételezés, hogy azok tartalmaznak heparin vagy fibrinolizinopodobnoe anyag, mert ezek a formák az akut leukémia jellemzi egy nagyon viharos megnyilvánulásai a vérzés.
Amikor chlorosarcoma csontvelő, a nyirokcsomók és a tumornövekedést (ha van ilyen) a szekcionált szert eredeti zöld színű függően jelenlétében protoporfirin pigment. A fény, ez a színváltozás, és a vágott felületet szürkés. Ha a tumornövekedést akut leukémia van egy szakasz, zöld színű, akkor beszéljünk chloroma. Élettartama során ez a diagnózis ritka, de Aran rák gyakrabban, mint más formáit akut L.; a vérben és a csontvelőben találhatók hemocytoblasts finomság és vakuolizáció a citoplazmában.
csontvelőmintavételt (lásd. trepanobiopsija) van egy nagy diagnosztikus értékű abban az esetben, hogy a számos perifériás vérben hemocytoblasts kicsi. Így gyakran kenetek csontvelő pettyes együtt hemocytoblasts észlelt retikuláris sejteket elrendezett szincíciummá. Anaemia, feltárja a tanulmány a perifériás vér felel meg éles szűkülése a piros csíra a csontvelőben; thrombocytopenia - megakariotsitopeniya. Nagy értékű kap defektet a szegycsont a kontroll kezelést, ha a remisszió ítélik nem a normalizáció a vérképlet és eltűnése gemotsitoblastnoy beszivárgása és visszaállítani normális vérképzés a csontvelőben.
Az akut leukémia - általában gyorsan progresszív. Legutóbb, köszönhetően a sikeres kemoterápia és hormonkezelés is egyre megfigyelt elengedés, különösen gyermekek esetében. Azonban elengedés általában rövid életű (bizonyos esetek kivételével), tartós néhány hónap. A halál következik be tünetei teljes ellenállás minden kezelés gyorsan növekvő vérszegénység, vérzés, a tünetek a mérgezés és fekély-nekrotikus szövődmények.
Szenvedő betegek kezelése akut leukémia azonnal meg kell kezdeni a diagnóziskor. A vezető szerepet kezelésében gemotsitoblastoza úgy 6-merkaptopurin (6-MP). A cselekvés alapja a képesség, hogy befolyásolja az intim mechanizmusa sejten belüli anyagcsere halálát okozva, fiatal szaporodó sejteket. A gyógyszert orálisan adjuk be, az arány 2,5 és 3 mg per 1 kg beteg testtömeg per nap, összhangban az csontvelői gemotsitoblastnoy metaplázia és függetlenül a leukociták számát és a vérlemezkék. A terápiás hatás általában kimutatható 2-4 hét után; abban az esetben, ennek hiányában célszerű adagja 6-MP emelkedett 4 mg / kg per nap.
Egyidejűleg 6-MP kijelöl egy kortikoszteroid, általában prednizon napi dózisban 1 és 1,5 mg per 1 kg beteg testtömeg 3-4 részre osztott dózisokban. prednizon kezelést addig folytatjuk, amíg a kialakuló klinikai és hematológiai legalább részben kompenzálja a folyamat. Ezután prednizon dózist fokozatosan csökkentettük 40-30 mg naponta kezdete előtt a klinikai remisszió; hormonális terápiát abba lehet hagyni azáltal, hogy csökkenti az adagot 2,5-5 mg minden 2 nap, amíg a következő súlyosbodását. 6-MP kezelést folytatni kell, mint egy fenntartó dózist (50-100 mg naponta), és a remisszió, átmeneti megállító csak időszakokban normalizálása csontvelő vérképzésre.
A rezisztencia kialakulása az említett kezelést, valamint néhány speciális áramlási formák gemotsitoblastoza használt metotrexát 5-7,5 mg naponta, ciklofoszfamid (Endoxan) 150-200 mg naponta. A rendkívül ritka esetekben, ha a gemotsitoblastoza kíséri a fejlesztés a helyi tumornövekedést tüneteivel kompressziós létfontosságú szervek, sugárkezelés kis dózisokban (50-100 p egy nap) az elváltozás.
Az egész kezelési periódus, mutatja a kalcium-kiegészítők, aszkorbinsav, rutin, az anaemia kialakulásában - vérátömlesztés meg az akut gyulladásos folyamatok - antibiotikumok.
Szétválasztása formái akut leukémia - gemotsitoblastoza - morfológiailag hemocytoblasts van gyakorlati jelentősége, amikor kiválasztják a kezelési módszerek. Azt vette észre, hogy a leghatékonyabb kortikoszteroid hormonok myeloblastic a „limfoid”, amikor kevésbé „monocita” variánsok - 6-MP. Az úgynevezett promielocitás opciók gemotsitoblastoza különböznek ellenállás minden kezelési formái, a gyors áthaladását és a halál kiterjedt vérzések.