Perzisztáló pulmonális hipertenzió az újszülött (plgn)
Perzisztáló pulmonális hipertenzió az újszülött (PLGN) / szindróma perzisztens magzati keringésben (PFC-szindróma).
Meghatározás: Állandó posztnatális pulmonalis hypertensio jobb-bal mentesítés a vér útján a ductus arteriosus, foramen ovale és intrapulmonáris söntök. Az esetek többsége a teljes időre született újszülötteknél. Koraszülött lehetséges kombináció légzési distressz szindróma.
Perzisztáló pulmonális hipertenzió az újszülött - tartós összehúzódását pulmonalis arteriolák, ami egy éles csökkenést a pulmonáris véráramlás és jobbról balra tolatási. A kezelés abból áll, hogy a kinevezését O2; normalizálása sav-bázis egyensúly; nagyfrekvenciás szellőztetés; alkalmazása nitrogén-oxid; presszor, inotróp szer vagy ezek kombinációi; extracorporalis membrán oxigenizáció, ha más kezelések hatástalanok voltak.
Perzisztáló pulmonális hipertenzió az újszülött - a betegség a érrendszer a tüdő fordul elő, hogy azok az időre született vagy post távú babák.
És pulmonális vaszkuláris ellenállás magas, ami azt jelenti, fokozott a szív terhelését.
okai
A leggyakoribb okok közé perinatális asphyxia, vagy hipoxia. A festési magzatvíz magzatszurokból vizek a történelem vagy mekónium a légcsőben elég gyakori. A hipoxia okoz reverzió vagy fenntartása intenzív szűkület pulmonalis arteriolák.
További okok közé tartozik:
- a ductus arteriosus, vagy a foramen ovale koraszülött, hogy a pulmonális véráram növeli a magzat, és lehet által okozott anyai NSAID;
- polycythaemia, ami elzárja a vér áramlását;
- újszülöttkori szepszis miatt érösszehúzó hatás a prosztaglandinok.
Elsődleges vagy másodlagos megsértése adaptáció: esetleg elhúzódása.
Hypoxaemia bármilyen Genesis (mekóniumaspirációs, RDS, légmell és mtsai.), Szepszis, acidózis, hypercapnia, poliglobuliya, hipoglikémia, a stressz (pl. Fájdalom, hűtés).
Szerzett születés előtt tunica hipertrófia érfalak:
- Mivel a prosztaglandin-szintézis gátlása (in utero).
- Krónikus méhen belüli hipoxémiához és acidózis.
- Lítium terápia gyógyszerek a terhesség alatt.
- Idiopátiás.
- Talán hosszabb időtartamú.
Hypoplasiája pulmonális vaszkuláris ágyban: veleszületett rendellenességek, például. rekeszsérv, magzati hydrops agidramnion, tüdő hipoplázia.
Neurológiai rendellenességek: Verdniga-Hoffmann-szindróma, nervus phrenicus aplázia.
Tünetek és jelek
A tünetek közé tartozik hangsúlyos tachypnea és cyanosis vagy desaturation nem reagálnak a további O2.
Központi cyanosis (a szülés után azonnal vagy később):
- Teszt hiperoxia: oxigénellátását fokozott FiO2 nem jelentősen javult.
- Postduktalny karbonizáció gradiens: jól látható jelenlétében a jobb-bal előnyösen alaphelyzetbe után artériás csatorna (szinkron postduktalnaya pre- és pulzoximetriás). Ez a paraméter lehet értékelni dinamikáját. A jelenlétében a jobb-bal pitvari alaphelyzetbe előnyösen alacsony telítettségi szint gradiens.
Nehézlégzés, visszatáncolásokat megfelelő ülések mellkas, hypercapniás.
A vérnyomást inkább csökken, lehetséges szisztolés zörej miatt tricuspidalis elégtelenség.
diagnosztika
- Cianózis reagál O2 terápia.
- Az echokardiográfia.
- Radiográfia azonosítani jelentős megsértését.
A diagnózist kell gyanakodni minden nem túl koraszülöttek artériás hypoxia, cyanosis, vagy ezek kombinációja, különösen utalva az alacsony O2 szaturáció nem javul azzal, hogy a 100% O2. A diagnózist echokardiográfia.
Mellkas röntgen: csökkent perfúzió a tüdő, gyakran feltűnő (az eltérés a rossz általános állapota a gyermek és az X-ray kép).
Az echokardiográfia: kizárásával elkékült szívfejlődési rendellenesség, értékelése a szívizom működését.
- Nagy jobb pitvar és a jobb kamra a feszített vagy balra tolódik interventricular septum.
- Elégtelensége a tricuspidalis.
- A jobb-bal reset pitvari vagy PDA.
- Kóros időrés kamrákba.
- Néha csökkent összehúzódási a szívműködésre.
EKG: jellemző változások hiányoznak.
Talán számszerűsítése jobb-bal visszaállítás segítségével a teszt hiperoxia. FiO2 emeljük 0,8 vagy 1,0. 10-15 perc múlva. pO 2 mérés mennyiség meghatározása → sönt (% -ban) az alábbi nomogram.
oxigenizáció index> 40 megjósolt mortalitás> 50%. Összesített mortalitás 10-80%, és közvetlenül kapcsolódik egy index oxigenizáció, hanem attól is függ az alapbetegség. Mégis sok túlélő (akár egy harmadik a betegek) van egy fejlődési késéssel, halláskárosodás, funkcionális rendellenességek vagy ezek kombinációja. Ez a szint a megsértése nem különbözik a többi gyermekek súlyos betegség.
- 02 bővíteni az erek a tüdőben és javítja oxigénellátását.
- IVL.
- A nitrogén-oxidot is vizsgálták.
- Az extrakorporális membrán oxigenizáció, ha szükséges.
- Keringési támogatást.
A kezelés O2. mely erős tüdő-értágító, azonnal megkezdődik, hogy megakadályozza a betegség kialakulását. O2 keresztül kerül sor oxigén táska és maszk vagy lélegeztetőkészülékhez; mechanikus nyújtásával, az alveolusok hajók irányított értágulás. Stabilizáció után vehet RaO2 elválasztás a mechanikai szellőztetés csökkentésével FiO2 csökkenésből 2-3%, majd a nyomást csökkentjük a ventilátor; változtatásokat fokozatosan kell, mert egy nagy csepp RaO2 okozhat ismételt érszűkület a tüdő artériába. A nagyfrekvenciás ventilátor és szellőztesse a tüdő kitágul minimalizálása barotraumát és lehet javallt csecsemők tüdőbetegség.
Az inhalációs nitrogén-monoxid ellazítja a simaizom endoteliális kiterjed pulmonalis arteriolák, növeli a véráramlást és tüdő gyorsan javítja oxigénellátását a betegek fele. A kezdő adag 20 ppm, a dózis függően választjuk a hatás.
Szint normális hidratáció, elektrolitok, glükóz és Ca meg kell őrizni. Csecsemők kell egy semleges hőmérsékletű környezetben, és kap antibiotikumos kezelés, hogy megakadályozzák az esetleges szepszis, míg a tenyésztés eredménye ismertté vált. Inotróp és presszor szereket lehet szükség részeként a keringési támogatást.
Alapelv: A diagnosztikai intézkedéseket jelent stressz és gyorsan lebontják a PFC-szindróma → minimális beavatkozással! Annak érdekében, hogy stabilizálja a beteg állapotát a változás után a rendszer a terápia időt vesz igénybe nem változik gyorsan rendet.
Figyelmeztetés. Előnyösen használható a magas szám FiO2 H elfogadható mellüregi nyomást, miközben elegendő oxigénellátás és haemodinamikáját stabilabb, mint tartani egy gyermek hipotenzió kezelés során alacsony FiO2 és használata értágítók.
Tüneti kezelés akut rendellenességek, amelyek a gyermek állapota.
Analgosedation: a gyermek spontán légzés (vagy AV) kezdődik a morfin.
- Adagolás: 0,1 mg / kg-os rövid infúzió formájában 30 percig. majd tartós infúzió sebessége 0,005 0,01 mg / kg / óra.
- Hatásmechanizmus: csökkenti a pulmonális vaszkuláris rezisztencia és a plazma-koncentráció a stressz hormonok.
- Mellékhatások: légzésdepresszió (veszélyben levegőztetés nélküli gyermek) és bélmozgás, negatív inotrop hatás, görcs a záróizom a húgyhólyag. A hosszan tartó infúzió, ezek a hatások általában nem fejeződnek.
- Korai kezdetű (a SIMV) szerint a szokásos kritériumainak fordítási ventiláción (nehézlégzés jelentős stressz).
- állandó ellenőrzés tcpO2. tcpCO és SaO2 (ha szükséges elő- és postduktalno).
- FiO2 szükség esetén 1,0.
- Célkitűzés: raO2> 70 Hgmm. Art. lehetséges használata alacsony PEEP.
- elkerülése hiperventilláció <30 мм рт. ст. и гиперкапнии> 45 Hgmm. Art.
Óvatosan. rSO2 20 Hgmm nyomáson. időtartama> 2 hosszabb elpusztítja agyi hipoperfúzió a kockázata neurológiai károsodás rezisztens, és is okozhat pulmonális barotraumát.
- Abban az esetben sikeres kezelés - lassú oldódása mechanikus szellőztetés paraméterek újbóli romlása okozta gyors ingadozása, vagy pO2 rSO2.
- Az érvénytelenség a hagyományos gépi lélegeztetés, hogy fontolja meg annak lehetőségét, HFOV.
Óvatosan. Fennáll a pneumothorax a háttérben egy nagy PIP kezdetben csökkenti a nyomást; Nagy MAP ronthatja a perctérfogat.
Relaxációs: norkuron 0,1 mg / kg / vagy titrálással 0,1 mg / kg / óra kombinálva morfin vagy fentanil. Ne használja a fenobarbitál, ha hipoxémiához.
Javítás az acidózis (kötelező), mert:
- normál pH szint előfeltétele a jó szívizom működését és hatékonyságát a kábítószerek (pl. katekolaminok).
- önmagában alkalózis vezethet pulmonális értágulat.
A vérnyomás normalizálására: szisztémás hipotenzió elősegíti jobb-bal mentesítést. Jelenlétében pulmonális hipertónia szükséges reverzió sönt fenntartani a magas szisztémás vérnyomás.
- Kompenzáció mennyiség (CVP?).
- A katekolaminok: dopamin 5-20 mcg / kg / perc, a korai titrálással noradrenalin 0.1-1 (-4) mcg / kg / perc, mivel ez egy hatékony vazopresszor. Dopamin és a noradrenalin fejtenek ki jelentős érösszehúzó hatása, valamint a pulmonális erek; bevezetése révén lehetséges a rendszer v. cava inferior (a jobb pitvar → foramen ovale → szisztémás keringés).
Gyógyszer-okozta pulmonáris vazodilatáció:
- Ventilátor a NO (gyakran jelentős hatás).
- A prosztaciklin (Fiolán) nem adunk bolus, hosszan tartó infúzió révén vena cava superior, dózis: 5-10 (- 20) ng / kg / perc. Lehetnek mellékhatásai, amelyek hasonlóak a tolazolinhidrokloridot.
- Inhalátor prosztaciklin (illoprosta) még mindig folyik a vita, még mindig nincs egyértelmű iránymutatás annak használatát.
- Tolazolinhidrokloridot (Priscoli): Ha, miután a fenti intézkedések nem pozitív elkékült szívhiba elérték eltávolítjuk (most - elavult módszereket).
- Adagolás: első bolus 1 mg / kg 5-10 percen keresztül a vena cava superior rendszer. Jelenlétében hatás - elhúzódó infúziós sebességgel 1-5 mg / kg / óra. Általános szabály, hogy alkalmazása nem hatékony toiazoiin!
Óvatosan. esetleges gyors vérnyomásesés. Kívánatos, hogy fejlesszék az invazív hemodinamikai monitoring és készen áll a gyors bevezetése folyadék bolus (vér, plazma).
további megfigyelés
Néz a neurológus a további fejlődés a gyermek.