Májcirrózis - gyermekkori betegségek
A cirrhosis - egy krónikus betegség, amely a fajta reakció részéről a kötőszövet és a változás a test szerkezetét. Ez jellemzi degeneráció vagy nekrózis a májsejtek, noduláris regenerálására májszövet, diffúz bővítése kötőszövet és átrendeződése lobuláris és mély vaszkuláris építészeti szervezet.
A etiológiája cirrhosis
Különböző fertőzések és mérgezések, különösen a hosszú, amelyek hozzájárulnak a degeneratív májkárosodás és gyulladásos jellegű. A legtöbb gyakran alakulnak cirrhosis miatt krónikus hepatitis B látens. Hozzájárulás a cirrózis kifejlődésének epepangás, a vér stasis a májban keringési elégtelenség, toxikus és allergiás tényezők, örökletes anyagcsere-betegségek (galaktózémia, Wilson-kór - Konovalov, cisztás fibrózis, stb kevesebb.). Gyakran etiológiai tényezőt nem lehet beállítani.
Pathogenezis cirrhosis
A betegség kárt a hepatikus parenchyma pusztulással és hepatocita halál, valamint a szisztémás lézió kötőszövetbe. Annak ellenére, hogy minden formáját cirrhosis létesítő kóroki funkciókat az összes változat megsértik az immunológiai egyensúly a szervezetben a gyermek azzal a jelenséggel, autoimmun folyamatok. Ez nem zárja ki genetikailag meghatározott rendellenességek az immunrendszer és az enzim-rendszerek. Ennek eredményeként, májkárosodásra parenchyma hepatocelluláris elégtelenség alakul. Megsérti a máj lebeny szerkezete vezet a teljes elzáródását kapuér, az új arteriovenosus fedezet.
A háttérben egy funkcionális állapotának hepatociták bekövetkezik torzulásának a gyomor, hasnyálmirigy, zavara hormon metabolizmus és a fejlesztés giperaldosteropizma, gipogenitalizme és más endokrin rendellenességek.
Patomorfologija cirrhosis
Három fő típusa a betegség. Gano biliaris cirrhosis, amelyben az epevezetékek lezárva kötőszövet származó falaik. Proximalisan helyén obliterálódott epeutak általában hosszabbítani. Ennek eredményeként alakul ki krónikus cholestasis cholangitis és periangiocholitis és - ennek következtében - a peri portál cirrhosis. A máj nagyobb. Szövettanilag, vannak elszigetelt szigetek hepatociták, elválasztva hatalmas kiterjedésű kötőszövet. A rostos tyazhah talált kis kitágult, tele epe pigment epevezeték.
Portál cirrhosis vagy cirrhosis Laennec, - krónikus progresszív májfibrózis kötőszövet. Az elsődleges máj-parenchyma degenerációt. A gyerekek, a folyamat a legtöbb esetben tartott hipertrófiás szakaszban és a ráncosodást kifejezett marginálisan elhalálozás előtt cirrhosis eléri lépés sorvadás. Portál cirrhosis gyermekeknél ritka, gyakrabban kevert formák mindkét típust.
Postnecroticus cirrhosis jellemzi nekrózis a máj parenchyma. Ezek helyett májnekrózis kötőszöveti összeesik a csontváz tömörítjük. Együtt ép májszövet a csomópontok (regenerátumokat), nekrózis, disztrófiás megváltoztatja sejtek összeomlott stromon gócok.
Osztályozása májzsugor
A jelenleg leggyakrabban osztályozása májzsugor elfogadott Pan American Congress of Gastroenterology (Kuba, 1956). Ezen osztályozás szerint figyelembe veszi a morfológiai, funkcionális és etiológiai szempontból.
I. Szerint a morfológiai elve: portál (szeptális); postnecroticus; biliáris (extrahepatikus mezőeltömődés és anélkül IT); összekeverjük.
II. Alapján etiológiai, vírusos hepatitis (Botkin kór); étkezési rendellenességek (exogén és endogén, beleértve az alkoholizmust); epeúti sérülések; keringési rendellenességek - pangásos máj; veleszületett szifilisz; intoxikáció (gyógyszerek, szén-tetraklorid, opuschennoplodny napraforgó, trinitro). Érték tisztázni kell kötőszöveti betegség (collagenosis), granulomatózis, zooparazitoza (opistorhoz, shistozomnaz), rendellenességek réz és a vas anyagcsere.
III. A klinikai és funkcionális jellemzőit.
1. A betegség stádiumától - a kezdeti; képződött cirrózis; disztróf (nagyon fejlett).
2. A jelenlegi: progresszív (fázis - inaktív); stabil; visszafejlődik.
3. A funkcionális állapotát a máj: enyhe májfunkciós elégtelenség (a), középső (b) és súlyos (a) mértéke.
4. állapota portál véráramlás:
karakter blokádot (intrahepatikus, vegyes);
típusú portális hipertenzió (összesen; összesen a túlsúlya gastrolienalnogo típus);
portál blokádot (kompenzált, dekompenzált). 5. hypersplenismust: igen, nem.
Clinic cirrhosis
A diagnózis cirrhosis
Diagnózis korai szakaszában nagyon nehéz telepíteni. A biokémiai vizsgálatok maloinformativny legmegbízhatóbb eredményeket gepatobiopsii, angiográfia, intrasplenic radioportografii, laparoszkópia, radioizotópos vizsgálat a máj, immun, polarográfiához szérum gepatografii reoportografii és a kábítószer-stressz (papaverin, aminophyllin) hemokoagulációs vizsgálatok. A differenciáldiagnózis kell tekinteni a krónikus hepatitis, hepatocholecystitis, pangásos máj, hroniosepsis, a tuberkulózis, a szifilisz, a veleszületett, retikuloendoteliózis, leukémia, epeatréziát, cytomegaly, szisztémás lupus erythematosus, a glikogén-kór, galaktozémia cystinosisban, valamint számos egyéb betegség.
Az előrejelzés kedvezőtlen. Ugyanakkor az esetleges várakozási időt és törlik forma, amelyben a kóros folyamat nem csak a visszafejlődés, hanem eredményez gyógyulást.
Kezelése cirrhosis
Megelőzés cirrhosis
A megelőzés alapos terápia betegségek akut hepatitis betegek megfelel a mindenkori üzemmódban és a diéta. Veszélyeztetett gyermekek számára vagy feltételezett májzsugor kell az beteggondozó.
Gyermekorvosok Moszkvában
Ár: 1600 rubel. 1040 rubelt.
Gyermekgyógyászat. Neonatológiai.
Milakina Galina
A belépőjegy: 16001040 rubel.
Hogy egy találkozót a kedvezményt a 560 rubelt.
