renális rachitis
A „renális rachitis” azt jelenti, diszplázia és a folyamat a vázát alkotó csontok gyermekeknél krónikus veseelégtelenségben szenvedő változások miatt ásványianyag metabolizmus és a csont metabolizmus. Characterized megsértése kalcium felszívódását, hiperparatiroidizmus, elmeszesedése hajók a bőr és a belső szervek és a zavarások vese biológiailag aktív D-vitamin a renális rachitis alakul léziók és a normál vese tubulus glomeruláris filtrációs. Mivel a progresszió a folyamat van egy megsemmisítése nefronok a fejlesztési a működési hiba a glomerulusok és urémia.
Feltétel, korábbi nevén vese angolkór vagy renális törpeség miatt hirtelen lassulás radiológiai kép, hasonlóan az angolkór. Ezek a változások kezdetben tulajdonított a jogsértés a mineralizáció eredményeként hiány D-vitamin azonban újabb vizsgálatok eredményei immunophysiology mellékpajzsmirigy és a csont szövettani vizsgálatok arra utalnak. hogy a túlműködés esetén is nagy jelentőséggel bír a különbség a klinikai és radiológiai kép urémiás osteodystrophiában. Je bevezetése a klinikai gyakorlatba a dialízis és veseátültetés jelentős szövődménye a krónikus veseelégtelenség gyermekekben kezdett renális rachitis.
Patogenezisében. A betegség patogenezise nagyon összetett. Csontelváltozások rezisztensek a D-vitamin kezelés fiziológiás dózisok általában elegendő ahhoz, hogy javítsa az egyszerű avitaminosis. Ez az ellenállás vezet felszívódási zavar a kalcium és a foszfor és a károsodott csontmineralizáció. Ellenállás a D-vitamin lehet azzal a ténnyel magyarázható, hogy a vesék végpontja szintézisének a fő metabolit.
A másodlagos mellékpajzsmirigy-túlműködés alakul, mint a glomeruláris filtráció csökkentésével. Szintjének növelése a vérben található foszfát vezet hipokalcémia és a kibocsátás parathormon. Egy bizonyos kritikus veseküszöb, t. E. a csökkenés a glomeruláris filtrációs sebesség körülbelül 20-30% -a a normál, fosfaturicheskaya vese válasz növekvő szintjének a mellékpajzsmirigy hormon elvész, és a tendencia, hogy normalizálására tartalmának kalciumszint a vérben alakul kompenzációs hiperparatiroidizmus. Radiológiai és hisztológiai változásokat jelzik osteoclast-mediálta csontreszorpció. Továbbá van endoszteális fibrózis, fokozott metabolizmus a csontlemez a megfelelő szubsztitúciós annak szerkezetét és szervezetlen szerkezetileg törékeny csontszövet. Krónikus metabolikus acidózis növelésével reszorpció kalcium és D-vitamin megbontó átalakulás biológiailag aktív formában, valószínűleg hozzájárul a változások a csontszövetben.
Pathoanatomical kép igen változatos. A biopszia a csont szivacsos találni csontlágyulás, ostitis fibrosa jelenséget, vagy a leggyakoribb kevert formában. Megsérti a mineralizáció folyamatát, akkor a találkozó jóváhagyásához a beteg előtt biopsziát tetraciklin; Ez fluoreszkáló antibiotikum késik területeken mineralizáció.
Változások a epiphysealis növekedési lemez, a lemez a röntgenfelvételen néha hasonló a táplálkozási angolkór, de a legtöbb esetben jelentősen eltérő; szövettanilag több ostitis fibrosa mint az angolkór. A látszólagos növekedése csíra lemez hosszirányában a szalag alakítása miatt fibrózis metafízis trabecula dis műanyag. Elégtelen mineralizáció vezet zavar a csontképződés és hosszabb ideig marad a porc, és növeli az átmérője a epifízis változtatni metafízis áramkört.
A klinikai képet. A korábbi gyerek alakul ki krónikus veseelégtelenség, a már az egésznek, és minél több és nehezebb folyik osteodystrophiában. A gyermekek veleszületett vesebetegség, főleg, hogy 5letnego kor közötti intervallum kezdete és a végstádiumú veseelégtelenség hosszabb, mint később a fejlődő glomerulonephritis. A veleszületett vesebaj az a folyamat, csont sokkal gyorsabban megy végbe, mert fejleszti időszakában maximális növekedés és a szerkezetátalakítás.
Korai tünetei a renális rachitis tárgya a növekedés visszamaradása eredményeként metabolikus acidózis, kalóriatartalmú elégtelen táplálkozás, hormonális rendellenességek és ásványi metabolizmus, párosulva krónikus veseelégtelenség. Hátralék növekedés néha előfordul nélkül retgenologicheskih csontrendszeri változásokra. A betegség progresszióját dolgozzon izomgyengeség, csontfájdalom, csont deformitások, és törések a epifízis elmozdulás a metaphysis metasztatikus kalcifikáció és viszketés. Különösen figyelemre méltó a fiatal gyermekek varus hajlítás a térdízület kiálló frontális csontban és a kóros elváltozásokat a fogak. Tetanusz ritka köszönhető, hogy a kombinált védő hatását metabolikus acidózis, valamint hiperparatiroidizmus.
A laboratóriumi vizsgálatok eredményeit. A betegeket szükség lehet egy kis hypocalcaemia, de növelve az foszfor a vércukorszint általában a termék megnő. Megnövekedett aktivitása alkalikus foszfatáz, ami fokozott csont újjáépítését, nem alkalmazható a jellemzőit minden gyermek vagy felnőtt.
Subperiosteal erózió a középső és distalis phalanx, csontok felfedezték egy röntgenfelvétel, egy meglehetősen korai és konkrét jele rostos ostitis. Ők. található a disztális része a kulcscsont és a belső felületén, a disztális combcsont és a sípcsont középső részén. Korai diagnosztikai értékes adatok állíthatók elő perkután biopszia csont. A még a legkorábbi jeleit is, ha ez jelentős csökkenés a glomeruláris filtrációs ráta 40-50 ml / aggályokat gіaratgormona növeli a vér szintjét. Ennek mértékét a növekedés összefügg a radiológiai és szövettani jellemzői ostitis fibrosa; de közötti hisztológiai változások súlyosságában, osteomalacia és biokémiai változások a vérben, radiológiai jelek angolkór, oszteopénia, vagy megvastagodása a trabecularis egyértelmű összefüggés nem tárt fel.
A renális rachitis hatás érhető el:
1) a korrekció a hiperfoszfatémia;
2) befogadására elegendő mennyiségű kalciumot;
3) alkalmazása D-vitamin
A kezelést meg kell kezdeni a lehető leghamarabb, a növekedés visszamaradása kisgyermekek nagy jelentősége van a végső növekedést. Az a kérdés, hogy vagy nem indul el, mielőtt a radiológiai vagy biokémiai változásokat, továbbra is nyitott.
Ahhoz, hogy korrigálja a hiperfoszfatémia befelé felírni gyógyszerek foszfátkötők. A gél alumínium-hidroxid vagy karbonát sót használnak, amelynek kezdeti dózisa 20 és 30 mg / és ezután állítjuk be, hogy a vér a foszfor szint 40-50 mg / l. A dózis növekszik, míg a bevezetése D-vitamin szükséges biztosítani szállítás a szervezetbe, mint a kalcium-dózis 1 - 1,5 g / d; ez formájában adagoljuk a karbonátsó miatt leginkább tartalmazott elemi kalciumot. Korrekciós acidózis óvatosan nátrium-karbonáttal. A kezdeti dózis tipikusan 1-2 meq /.
A betegek kezelésére urémiás oszteodisztrófia alkalmazzák valamilyen formában a D-vitamin nagy dózisban ez csökkentheti a változások a csontok és részben befolyásolják a mellékpajzsmirigy túlműködés. A kezdeti dózis 5000-10 000 NE / nap, bizonyos esetekben fokozott 100 000-200 000 NE / nap. A terápiás tartománya a hatóanyag kis; köszönhető, hogy a hosszú ideig tartó amelynek felezési ideje krónikus veseelégtelenségben gyakran alakul ki tartós hypercalcaemia. Az elmúlt években, ahelyett, hogy a D-vitamin digidrotahisterol szívesebben használják miatt rövidebb felezési időt. Emellett elméleti szempontból az előnye abban rejlik, hogy az aktiválás csak azt követeli hidroxilációs máj 25m helyzetben anélkül hidroxilációs helyzetben 1m a vesékben. A kezdő adag 0,1-0,2 mg / nap. Bármilyen módszerrel a kezelés dózis optimálisan választott normalizálása a vér kalcium szintet, és elősegíti a eltűnése X-ray változásokat. Miután ezen eredmények elérésében csökkentésére. A kezelés során végezzük szorosan nyomon követi a szint a kalcium és a foszfor a vérben. Oszteodisztrófia hatásos a 1,25 [OH] 2C) és 25. [OH] D3; ezek a gyógyszerek, a folyamatban lévő klinikai vizsgálatok biztatóak.
A hemodialízis korrigálja klinikai megnyilvánulásai a része a csont, de okozhat súlyosbodása a folyamat; a hatás nem jósolható. A nem diagnosztizált vagy nem korrigált hypercalcaemia felgyorsíthatja a veseelégtelenség kialakulását, illetve elősegíti áttétes meszesedés dobhártyát, szaruhártya, kötőhártya-membránokat, a bőr és az erek. A fejlesztés a hiperkalcémia alkalmazása D-vitamin abba kell hagyni, mielőtt normalizáció kalcium szint, majd újra bevezetése, de kisebb adagok.
Eltávolítása a mellékpajzsmirigy csak akkor jelenik meg a gondosan kiválasztott súlyos szekunder mellékpajzsmirigy-túlműködés áramló, ellenállnak a kezelésnek. A jelzések műtét súlyos fájdalom a csontok, károsodott mentális fejlődését, legyengítő viszketés, törések, krónikus hiperkalcémia és kevésbé metasztatikus meszesedés. A műveletet csak akkor, ha markáns emelkedése a vérben a PTH szintet.