Törpeség - tünetek, kezelés, alak, színpadi, diagnózis
Törpeség említett jelentős elmaradás a testi fejlődés és a növekedés annak köszönhető, hogy abszolút vagy relatív hiánya szomatotropin (növekedési hormon, növekedési hormon).
A megfelelő diagnózist növekedése során a felnőtt női kisebb, mint 120 cm, a férfiak - 130 cm. A férfiak szenvednek törpeség kétszer nagyobb valószínűséggel, mint a nők.
A betegség előfordulási gyakoriságának alacsony, különböző adatok gyakorisága törpeség 1: 3000-1: 30000. Jelenleg a legtöbb betegnél igazolt törpeség kapnak hormonpótló terápia, ami lehetővé teszi számukra, hogy elérjék a normális növekedési ütem.
Szinonimák: törpeség (a görög Nanos - törpe.), Növekedési hormon hiány, nanosomes.
Okok és kockázati tényezők
Ennek elsődleges oka a betegség egy olyan genetikai mutációt örökölt a szülőktől autoszomális recesszív, -dominantno, sokkal kevesebb - kapcsolódik az X kromoszóma, ami sérti a növekedési hormon termelését.
Alapvetően ebben a betegségben károsodott következő gének:
- gén növekedési hormon GH-1;
- hormon receptor gén növeli a GHRH-R;
- szabályozó gén érés agyalapi mirigy sejtekből, prop-1;
- protein gén Pit-1 (GHF-1), stimuláljuk a növekedési hormon gén expresszióját és a gén-prolaktin hipofízis.
Ahhoz, hogy a fejlesztési és törpeség közül
- idiopátiás növekedési hormon hiány;
- CNS-betegséget képződése szervek (goloprozentsefaliya, septo-optikai dysplasia);
- Zavarai agyalapi embriogenezis lépés (a- vagy hipoplázia, ectopia).
Amellett, hogy a természetéből adódik törpeség eredménye lehet a szerzett hiány lény növekedést. A fő oka ebben az esetben:
Ritka esetekben, törpeség következménye az immunitás a perifériás szövetekben a növekedési hormon a normál koncentrációja a következő okok miatt:
- elégtelen koncentrációt a növekedési hormon receptor;
- biológiailag intakt növekedési hormon;
- somatosvyazyvayuschego nagy koncentrációja a fehérje;
- ellenállás a szövetek inzulin-szerű növekedési faktor 1 (szomatomedin C) fontos endokrin mediátora növekedési hormon hatásának.
formája a betegség
Attól függően, hogy a betegség oka:
- veleszületett és szerzett törpeség;
- szerves (mert az agyi károsodás struktúrák) és idiopátiás (ismeretlen eredetű, mintegy 70% -a minden esetben).
Összhangban a szintet, amelynél van patológia, ott vannak a következő formákban:
- hipotalamusz törpeség;
- agyalapi;
- periféria.
Súlyosságától függően a növekedési hormon hiány:
- izolált (megzavarta termékek vagy asszimiláció csak növekedési hormon);
- sochetannyj (a növekedési hormon hiánya együtt a funkciójának elvesztése más hormonok a hipotalamusz-hipofízis rendszer).
A fő tünete a betegségnek lemaradt testi fejlődés és a növekedés, miközben az alacsony test arányait. Egyéb tünetek:
- kicsi, „baba” funkciókat;
- kapcsolta ki a híd, a hatalmas homlok
- lekerekített alak a koponya, rövid nyak;
- apró lábak és kezek
- magas hang;
- szexuális infantilizmus;
- szárazság, lazasága a bőr, gyakran - márvány mintás;
- érzelmi infantilizmus.
Abban az esetben, kombinált bevonása a patológiás folyamatot több hipotalamusz-hipofízis hormonok a klinikai képet törpeség csatlakozzon a csökkent pajzsmirigyműködés tüneteinek, hipogonadizmus, és így tovább. N.
diagnosztika
A betegség diagnózisa az első helyen, értékelése alapján a jellemző tünetek:
- a növekedés lassulása és fizikai fejlődését, megnyilvánul teljesen 2-4 év;
- nyereség kevesebb, mint 4 cm évente (jellemzően - 1-2 cm);
- megőrizni az arányosság a test szerkezete;
- növekedési faktor szórása kisebb, mint 2.
Műszeres és laboratóriumi vizsgálatok:
- mágneses rezonancia és / vagy komputertomográfia (kimutatási szerkezeti változások a hipotalamusz és az agyalapi mirigy);
- csontkor meghatározása technikák Groliha és Pyle vagy Tanner és Whitehouse (lag a valós életkora 2 vagy több év);
- X-ray tanulmány a koponya (sella azonosítani anomáliák);
- somatotropinstimuliruyuschie minta - azonosító emissziós csúccsal a plazma GH közepette gyógyszer kihívás (inzulin, klonidin, levodopa, stb);
- szintjének meghatározása nagy molekulatömegű somatomedinsvyazyvayuschego fehérje;
- koncentrációjának meghatározására az inzulin-szerű növekedési faktor.
Közepéig 80-as évek a múlt század kezelésére szenvedő gyermekek törpeség használt gyógyszerek által termelt növekedési hormon kivonatát humán hipofízis szövetből. 1985-ben, mint egy hosszú távú gyakorlatban hivatalosan betiltották miatt képtelenek előállítani a szükséges mennyiségű gyógyszerek és nagy a kockázata a Creutzfeldt - Jakob betegség kapó hasonló kezelést. Jelenleg, a törpeség kezelésére végzett rekombináns növekedési hormon nyert laboratóriumi módszer genetikai manipulációs technikák alkalmazásával.
A kezelés során, van egy világos dózisfüggő hatást. Megfelelősége jelző hajtjuk hormonpótló terápia stabil éves növekedési: legfeljebb 13 cm-es (más adatok 8-10 cm) a kezelés megkezdése után, lassuló bizonyos későbbi felfekvését 5-6 cm évente.
Lehetséges szövődmények és következményei
Törpeség különböző betegségnek jelentős következményekkel, lehetséges kapcsolatos komplikációk kísérő betegségek (tumorok a hipotalamusz-hipofízis rendszer, fertőző és vírusos agykárosodás, sérülések, stb .. ETC ..).
Az időben diagnosztizált és megfelelő terápia prognózist.
Tudtad, hogy:
Sok tudós szerint a vitamin komplexek gyakorlatilag használhatatlan az emberre.
emberi gyomor megbirkózik tárgyak és orvosi beavatkozás nélkül. Köztudott, hogy a gyomornedv is feloldja egy érmét.
Ha a máj nem a halál volt köszönhető, hogy a nap folyamán.
Az első vibrátor találták a 19. században. Dolgozott a gőzgépet és kezelésére szánt női hisztéria.
A vizsgálatok szerint a nők, akik inni néhány pohár sör vagy bor egy héten fokozott az emlőrák kockázata.
74 éves ausztrál James Harrison lett véradó körülbelül 1000-szer. Ő egy ritka vércsoport antitestek, amelyek segítenek, hogy túlélje az újszülött egy súlyos formája a vérszegénység. Így az ausztrál mentette közel két millió gyermek.
Az a személy, az antidepresszánsok, a legtöbb esetben, ismét szenved depresszióban. Ha egy személy megbirkózni a depresszióval saját, van egy jó esély, hogy felejtse el ezt a feltételt.
Működés közben agyunk töltünk az energia mennyisége egyenlő a hatalom a villanykörte 10 watt. Így a kép villanykörte a feje fölött idején az érdekes ötlet nem olyan messze az igazságtól.
Számos gyógyszer kezdetben forgalmazható gyógyszerek. Heroin, például eredetileg forgalomba hozott, mint orvosolni gyermek köhög. A kokaint orvosok által ajánlott érzéstelenítésre és mint olyan, hogy fellendítsék az állóképességet.
Ha a mosoly csak kétszer egy nap - csökkenti a vérnyomást, és csökkenti a szívroham kockázatát és stroke.
Van néhány nagyon érdekes orvosi szindrómák, mint például a kényszeres lenyelése tárgyakat. A gyomorban a szenvedő beteg a mánia 2500 idegen tárgy észlelt.
A munka, amit egy ember nem szereti, sokkal rosszabb, mint a psziché nincs munka egyáltalán.
A várható élettartam kevesebb, mint a balkezesek, mint a jobbkezesek.
Amerikai tudósok végzett kísérleteket egereken és megállapította, hogy a görögdinnye leve megakadályozza az atherosclerosis kialakulását. Az egerek egy csoportját ivóvíz sima vizet, és a második - görögdinnye levét. Ennek eredményeként, a hajók a második csoport mentesek voltak a koleszterin plakkok.
Amellett, hogy az emberek szenvednek a prosztata egyetlen élőlény a Földön - a kutyát. Itt valóban a leghűségesebb barátok.
Rossz tanácsot a férfiak, vagy hogyan lesz egy áldozat prosztatagyulladás
Ne feledje: „Rossz tanácsot” antirukovodstvo a rossz gyerekek és szüleik? Kiderült, hogy nem csak a fiatal lények, mint cselekedni, hogy az ellenkezőjére. Az is.