Primer pulmonális hipertónia - szike - orvosi információk és oktatási portál

Primer pulmonális hipertónia (PPH), vagy a szindróma Aerza-Arilago - a betegség ritka, és előfordul 1-2 esetből egy millió. A betegség diagnózisa nehéz, mert a tünetek hasonlóak a leggyakoribb betegségek. A etiológiája nem ismert, de az újabb adatok, PLG tárgya örökletes betegségek genetikai elvárás (kiemelve BMPR2 gén). Azaz, minden generáció van egy megnyilvánulása a betegség fiatalabb korban. Leggyakrabban a betegség a nők minden korosztály számára. Van egy familiáris és sporadikus formája a betegség.

PPH jellemzi megnövekedett nyomás a pulmonális keringés, a módosítások kíséretében prekapilláris pulmonális artériák és trombotikus laesiók. Hiányában krónikus szívbetegség és krónikus thromboemboliás betegség, a betegség előrehaladtával, ami egy viszonylag rövid idő alatt (2-8 év), hogy jobb kamrai elégtelenség és halál.

A betegség három szakaszban

• Stage 1. Klinikailag gyakorlatilag megnyilvánult, csak egy kicsit fullad edzés után, és gyakran a képzés hiánya;
• 2. lépés. Csökkenése jellemzi a perctérfogat. Megnyilvánult formájában hipoxémiához, légszomj, ájulás jelenik meg. Gondozott stabilan nagy nyomás a tüdőartéria;
• 3. lépés. Ez jellemzi a jobb kamra elégtelenség, ősszel a perctérfogat, vénás pangást és a perifériás ödéma.

Options tünetekkel jelentkezik

• trombotikus, alkotnak mikrotromboembolizmus;
• plexogenic köteg tunica muscularis aneurismalis tágulata arteriolák és arteriolák;
• venoklyuzivny a vénás pangást a tüdőben.

A boncolás során képes észlelni kóros elváltozásainak jobb szív és a tüdő. A nagy hajók szklerotikus plakkok. Mivel az eljárás során tüdő kis artériák, a hipertrófiás izomréteg, ott fibrózis és az érbelhártya-hiperplázia. Néha talált nekrotizáló pulmonalisba. A száma arteriolák és hajszálerek csökken, azzal jellemezve, alapmembrán vastagodása és a hipertrófia alveoláris kapillárisok mediális tüdőartéria.

PLG némi hasonlóságot mutat a visszatérő tüdőembólia. A különbség az, hogy amikor a feltárt rekanalizált Thromboembolia, de nem rostos változásokat. Továbbá, van hasonlóság venookklyuzionnoy tüdőbetegség.

Mint már említettük, PLG - egy örökletes betegség. Szintén hajlamosítanak a fejlesztés, mint például a patológia:

• kollagén vaszkuláris betegségek,
• HIV,
• cirrhosis. poratalnoy kíséretében a magas vérnyomás,
• rheumatoid arthritis,
• azonosítatlan tromboembólia,
• embolizáció a pulmonális erek.

Ha beszélünk kockázati tényezők, a legutóbbi adatok kiváltó betegség kialakulásának lehetnek:

• Néhány diéta gyógyszerek (étvágy depresszáns), például fenfluramin, phentermine,
• a használata az élelmiszer mérgező repceolaj,
• vétel anorexigén gyógyszerek (aminorex furmat)
• Egyes gyógyteák tartalmazó növényvédő Crotalaria
• orális fogamzásgátlók.

A klinikai megnyilvánulások PLG mint például hypoventilatio, mellkasi fájdalom során felmerülő testmozgás lehet magyarázni neurotikus rendellenességek. Később csatlakozott légszomj, gyengeség, fáradtság, rekedtség tűnik miatt tömörítés gége ideg miatt megnövekedett pulmonális artériás, perifériás ödéma, szívdobogás.

A fizikális vizsgálat feltárta, gyomortáji lüktetés bővülése miatt az a jobb kamra a szív, akkor hallani egy vágtató ritmus, a pitvar, amely jobban ki az alsó szegycsont balra. Amikor askultatsii kiderült fokozott pulmonális komponens oldalú Canter triguspidalnaya vagy regurgitáció. Néha van egy szisztolés zörej a tüdő artériába.

Amikor radiográfia a mellkas határozza meg bővítése a pulmonális artériában, a növekedés a jobb kamra és a jobb pitvar, és egy éles szűkülése a tüdőartéria ágak.

Elektrokardiográfiás tanulmány azt mutatja, a jobb szívkamrai túlterhelés, bal tengely eltérés, S hullám amplifikáció az alsó vezet, R hullám nagyobb, mint a vezető V1. T hullám inverzió a jobb mellkasi vezet. A legjobb teszt figyelemmel kíséri a PLG van Doppler echokardiográfia.

A helyes diagnózis PLG kell zárni más ismert betegségek:

• krónikus bronchopulmonális betegség kialakulását tüdő szívbetegségek;
• sarcoidosis;
• pneumokoniózis (szilikózis) - kíséretében hipoxiás tüdő-hipertónia;
• veleszületett szívbetegség (a differenciálás végzik szívkatéterezés és echokardiográfia);
• tüdőembólia (detektálható angiográfia vagy radioizotóp tüdő szkennelés);
• pulmonalis stenosis;
• Eisenmenger szindróma, ha kíséri kamrai septumdefektus, kissé emlékeztet PLG;
• zaj és vágtató ritmus együtt PLG jele lehet reumás aorta vagy mitrális szívhiba.

A leginkább informatív differentsiorovaniya és diagnosztizálására tüdő szcintigráfia, komputertomográfia és angiográfia. A laboratóriumban végzett kísérlet vizsgálatokat HIV-1 antitestek, a máj és a pajzsmirigy működését.

PPH kezelés a legtöbb esetben nem sok hatása, csak kis mértékben növeli a beteg életét. Általános szabály, hogy annak ellenére, hogy a kezelés a betegség előrehalad, és halálhoz vezet 2-5 éven belül.

Az antikoagulánsok alkalmazása hosszú és megmutatja kivétel nélkül betegek PPH. Az ilyen gyógyszerek például a soudomadin, koumadin (warfarin), vérhígító, és megakadályozzák a kialakulását a trombus, enyhén növeli a túlélést.

Amikor jobb kamrai elégtelenség előírt szív létesítmények, valamint vízhajtók, amelyek csökkentik a perifériás ödéma.

Az erőteljes modern gyógyszerek hatékony, de nem növeli a túlélési adatok, ez biztos, hogy folytatni endogén értágítók: prosztaglandin I2 (epoprostenol). Hosszan tartó kezelés ezzel a gyógyszerrel lehetővé teszi, hogy megduplázza a várakozási idő a transzplantáció, valamint meghosszabbítja a beteg életét.

A legbiztonságosabb eszközök biztosítása a teljes a beteg állapotától, és csökkentve a nyomást olyan gyógyszerek, mint a diazoxid, nitroglicerin, nitroprusszid, apressin.

Amikor PLG is mutatja, az ilyen gyógyszerekkel, mint:

• b-agonisták: izoproterenol, trebutalin;
• a-blokkolók: fenoxi, fentolamin;
• kalciumcsatorna-blokkolók - elhúzódó kezelésre ezekkel a gyógyszerekkel javítja hemodinamika és túlélést;

Annak ellenére, hogy a magas kockázatot a transzplantáció, a leghatékonyabb kezelés a szívátültetés és a tüdő.

Jobb kamrai hipertrófia

A jobb kamrai hipertrófia - a betegség nem független. Fal egy nagy szív terhelését sűrűsödik. Diagnosztizált szív ultrahang. Ez után is kialakulhat asztma, tuberkulózis. Provokál megnagyobbodás elhízás, gyermekbénulás.

policisztás vesebetegség gyermekeknél

Örökletes betegség policisztás vesebetegség. Szenved a betegségben szenvedő csecsemőknél. Képződése jellemzi ciszták, amely haladás és méretének növekedése. Diagnosztizált műszeres vizsgálat. Végezzünk terápiás kezelésére.

A szisztémás scleroderma tüdő

A szisztémás scleroderma tüdőbetegség olyan kötőszöveti a szerv. Ez egy nagyon veszélyes betegség. Ha ez a tüdőt gyakran halálhoz vezethet. Ezt a betegséget vírus okozza és továbbított örökséget.

Tüdőelégtelenség, a tünetek, a kezelés

Tüdőelégtelenség egy olyan betegség, a légzőszervek, amelyben a szervezet nem tud a megfelelő mennyiségű oxigént. Ez az úgynevezett többnyire következtében egyéb betegségek és patológiás folyamat a szervezetben.