Betegségek a szív és az erek
Intézet Pulmonológiai Orvostudományi Egyetem, Moszkva
N efore úgy osztályozására, patogenezise és patológiai anatómia primer (idiopátiás) pulmonális hipertónia, megvitatják a jellemzői a pulmonális keringés és a tüdő vaszkuláris szerkezet.
Anatómiája és a tüdő vaszkuláris szövettani
Perfúziós Lung hajtjuk arteria pulmonalis érrendszer vonatkozó egy kis kört a keringés (ICC), és ezen keresztül a bronchialis artériák kapcsolatos szisztémás keringésbe (BPC). Arteria pulmonalis szervezeti felépítését falaik vannak osztva artériák rugalmas, izmos, és arteriolák.
Ahhoz, szállítására nagy elasztikus artériák és extrapulmonaris intraorgan ág külső átmérőjű 1000 mikron (1 mm), vagy több. Átlagos héj ilyen hajók előírt párhuzamos kör alakú elasztikus rostok.
izmos típusú artériák van egy külső átmérője 100-1000 mikron, kísérik a bronchiolusokra és az alveoláris csatornák. Ezekben artériák izomrétegének (média) képviseli körkörös izomrostok között a belső és a külső rugalmas membránok és folt jól picrofucsin fukselinom. Az ilyen színező van szükség, ha tanul tüdő hajók normális és kóros körülmények között. Százalékos aránya izomrétegbe ezek a hajók általában 3-tól 10% a külső átmérő.
Pulmonalis arteriolák - van megtöltve, amelynek külső átmérője kisebb, mint 100 mikron, amelynek területén található szintjén az alveoláris szeptumok. A fal áll egy meglehetősen vastag rugalmas membrán alatt egy réteg az endoteliális sejtek, az izom réteg általában hiányzik. Két izmos artériák és arteriolák léteznek átmeneti tartalmazó edényeket egy spirálisan elrendezett izomrost médiában. Ismeretes, hogy muskulyarizatsiya arteriolák annak a jele, pulmonális hipertónia (PH) [1].
Tüdő kapillárisok egy külső átmérője körülbelül 8 mikron jelentős részét képezik a interalveoláris falak, a falak a endoteliális sejtek bemutatott feküdt a bazális membránon.
Tüdővéna átmérője nagyobb, mint 100 mikron vannak elrendezve interlobuláris kötőszöveti rétegek. Vénás falak vékonyabb artéria falán azonos átmérőjű, és csak egy belső rugalmas membrán van szabálytalan külső réteg az elasztikus rostok. Bécs nagyobb átmérőjű a torkolatánál a bal pitvar van izom falában zhomy álló szívizomsejtek. Tüdő venulák a külső átmérője kisebb, mint 100 mikron szinte megkülönböztethetetlen szövettanilag a arteriolák és csak pontosan során azonosított követés a vegyület olyan helyszíneken, amelyekre nagyobb vénák. A falak venulák endoteliális sejtek kerülnek egy vékony, rugalmas membrán.
Bronchialis artériák - az artériák izmos típusú CCB. A külső rugalmas membrán őket vékonyabb, mint a pulmonális artériák, és nem mindig tisztán láthatók. Bronchialis artériák található a falak, a bronchiális porc és azok átmérője kisebb, mint a megfelelő ága a pulmonális artériába. Bronchialis artériák izomhártyát vastagabb, mint a pulmonális artériás, és magában foglalja a hosszanti és körkörös izomrost. A lumen a vérerek szűkebb miatt súlyos média. Anastomosisokból képeznek plexuses jelentős számú található a peribronchiáiis kötőszövet. Vannak anastomosisai közötti és a tüdő mikroerek. A bronchiális artériafal hipertrófia gyulladásos betegségek, a hörgők hörgőtágulat, különösen.
A bronchiális véna képviseli, mint a hálózati a bronchiális fal és a szubepiteiiális réteg (a lamina propria a nyálkahártya), és ugyanolyan szerkezetű, mint a tüdővéna [2].
N (szinonimák - pulmonáris magas vérnyomás, magas vérnyomás MCC) olyan állapot, amelyben az átlagos pulmonáris artériás nyomás meghaladja a 25 Hgmm. Art. nyugalomban vagy 30 Hgmm. Art. fizikai stressz során, vagy a szisztolés vérnyomás nagyobb, mint 40 Hgmm. Art. mért echo Doppler vizsgálatban [3-5].
besorolása PH
Az új diagnosztikai adatok PH által elfogadott WHO Evian (Franciaország) [4], van öt fajta PH:
• LH artériás (LAS)
• LH vénás (helyileg konvex groupuscule)
• LH együtt betegségek a légutakat és / vagy a hypoxaemia,
• pH miatt a krónikus trombózis és / vagy tüdőembólia,
• PH miatt közvetlen megsértése pulmonális keringés.
Ez az osztályozás tükrözi egy új megértése LH, kiosztja a hasonlóságokat és különbségeket a primer pulmonális hipertónia (PPH) ismeretlen etiológiájú és másodlagos (VLG) által okozott kollagén betegségek, veleszületett vagy szerzett billentyű betegség, portális hipertenzió, HIV-fertőzés, a gyógyszer hatását.
LH tekinthető egy ritka betegség, az átlag 2 esetben per 1 millió lakosra. Között az LH PLG át 50%. PLG tekinthető súlyos progresszív betegség, amelyben a által okozott halálozás pulmonáris szív dekompenzáció (PM) 47% -os, a hirtelen szívhalál [6] fordul elő 26% betegek PPH.
patogenézisében PH
Az endoteliális sejtek a tüdőartéria rendszer kulcsszerepet játszik szabályozásában pulmonális véráram és a pulmonális érrendszeri ellenállást PLG.
Amikor PLG endotheliális sejt diszfunkció gyakrabban fordul elő, ismeretlen okból, de néha összefüggő autoimmun rendellenességek, toxinok akció, és ez lehet genetikailag meghatározott. Így tehát az endotelin növekedését, csökkenti a termelés a prosztaciklin és a nitrogén-oxid (NO). Az endothelin okoz túltermelés érszűkítő hatása. Változások a koncentráció NO és prosztaciklin vezetnek tapadása és a vérlemezkék aktiválásánál, amely elősegíti a parietális trombusok. Mindezek a változások aktiválásához eseménysorozatot felszabadulásával kapcsolatos számos növekedési faktor, mint például a vaszkuláris endoteliális (VEGF), a bázikus fibroblaszt (FGF), a vérlemezke (TGF), epidermális transzformáló (EGF), valamint a citokinek, ami a migráció és replikációs simaizomsejtek egyidejű túltermelés az extracelluláris mátrix a vaszkuláris adventitia [6].
Így a alapján az LH elsősorban oki tényező endoteliális sejt károsodás, ami egyenlőtlenség a vazoaktív mediátorok és prokoagulyatsionnym rendellenességek. Mindez azt eredményezi, hogy a vaszkuláris görcs, hipertrófia a tunica muscularis és a későbbi fejlesztési, mioelastofibroza trombózis vagy embólia, ami tovább súlyosbítja a PLG.
Patológia PLG
Az alapja az patológiás változások kombinációja kiigazítás érfalak például proliferáció és intima fibrosis, hipertrófia és az azt követő fibrózis az izom membrán, proliferációját az extracelluláris mátrix az adventitia és fali trombózis [7].
Morfológiailag D.Heath, J.Edwards [8] 6 osztályok arterioiáris léziók és a kis ágak a pulmonális artéria N súlyosságától függően a sérülés: 1. osztály - hypertrophia a tunica muscularis és muskulyarizatsiya arteriolák (1. ábra) 2. osztály - elterjedése érbelhártya artériák (2. ábra), a 3. osztályba tartozó - koncentrikus lamináris fibrózis, intimális izmos artériák (3. ábra), 4. osztály - a kis artériák tágítása fejlődési plexiform változásokat őket, 5. osztály - túlsúlya plexiform és angiomatous változások nem specifikus pulmonáris hemosiderosis, osztály 6 - jelenlétében nekrotizáló arteritis (ábra. 4). Ez a besorolás eredetileg az értékelést PH szívbetegségek. Ezzel a besorolás, míg PLG még vitatott. Az első két osztály találhatók enyhe és középsúlyos formák PH, és az alábbi négy osztályba - súlyos PH.
PLG - egy éles növekedése pulmonális artériás nyomás és a jelentős megnövekedésével a jobb szívkamrába, nem jár a szív és a tüdő betegségek (szinonimák - Ayers betegség, idiopátiás pulmonális vaszkuláris elzáródási endarterioz, idiopátiás hipertrófia a jobb kamra). Továbbá, izolált formáit a veleszületett és szerzett PLG. A patohisztológiai négy típusú PLG: plexogenic pulmonalis arteriopathia (PLA), a visszatérő tüdőembóliát (RLT) venookklyuzivnaya tüdőbetegség (VOD), a tüdő kapilláris haemangiomatosis (LCG) [7].
Ábra. 1. Muskulyarizatsiya arteriolák: A - H & E festés. ¥ 400; b - immunhisztokémiai simaizom-aktin (SMA). ¥ 200.
Ábra. 2. elterjedése érbelhártya rétegének korlátozás lumen. Színező picrofucsin és fukselinom. ¥ 100.
Ábra. 8. proliferáció és intima fibrosis, pulmonalis véna szinte teljes elzáródását a lumen. Színező picrofucsin és fukselinom. ¥ 100.