Betegség Rendu - Osler - a betegség tüneteit, a megelőzés és a kezelés a betegség Rando - Osler, okai
Mi Disease Rendu - Osler -
Betegség Rendu - Osler - a leggyakoribb örökletes vérzéses vazopatiya fokális elvékonyodása a fal és bővítése a lumen mikroerek alsóbbrendű helyi vérzéscsillapítás. Ez patológia öröklődik autoszomális domináns módon az előfordulása a különböző kóros gén.
Mi okozza / betegségeket is okozhatnak Rando - Osler:
A betegség oka még ismeretlen. Ami a fejlesztési mechanizmus, a modern fogalmak Rendu betegség - Osler - egy példa a vaszkuláris betegség (a betegség anatómiai integritását a vérerekben) egy veleszületett hajlam alapján-fejlesztés a vérerek (vaszkuláris dysplasia). Ez az anomália jellemzi hiányt mesenchyma. Kór az anatómiai szubsztrátum elvékonyodása a véredény fala hiányában a rugalmas és az izom membránok. Ezért, a fal egy endotélium és körülvéve a laza kötőszövet. Ennek eredményeként, vannak arteriovenosus aneurizma, ami miatt könnyen sérülékenysége érfalak lehetővé teszik a vérzést.
Leggyakrabban a betegség morfológiailag jelenléte miatt több Seprűvéna a bőrre lokalizálódik, nyálkahártya nyelv, az orr, a hörgők, a gyomor-bél traktusban. Sok esetben a betegség Rendu - Osler-kór örökletes, telt domináns típus. Vannak azonban szórványos esetek a betegség.
A betegség tünetei Rando - Osler:
Bár mesenchymalis elégtelensége bázisok erek genetikailag meghatározott, Seprűvéna korai gyermekkorban nem látható, és kezd alakot ölteni csak 6-10 év, főleg a széleken az orr, a nyálkahártya az ajkak, a fogíny, a nyelv, az arc, a fejbőr és a fül lebeny. Az életkor, a szám és prevalenciája angiectasia növelése, vérzés gyakrabban és néha nehezebb.
A klasszikus leírását W. Osler azonosítani háromféle hajszálértágulat:
- Korai - telangiektáziát kis szabálytalan alakú foltok;
- közbenső - formájában vaszkuláris pókok;
- csomós típusú -, mint egy élénk piros kerek vagy ovális góc 5-7 mm átmérőjű, kiálló felszíne felett a bőr vagy nyálkahártya 1-3 cm.
Azoknál a betegeknél, 25 évnél idősebb gyakran találhatók angiectasia 2 vagy mind a 3 fajta. Ezek különböznek más szervezetek, amelyek fehérít nyomás és töltse vérnyomás megszűnése után.
A legtöbb betegnél, teleangiectasia először jelenik meg a ajkak, az orr szárnyak, az arcon, a szemöldök felett, a nyelv, az íny, orrnyálkahártya (at rhinoscopy kiderült rossz még vérzés). Ezeket aztán érzékel egy része a bőrt, beleértve a fejbőrt és a keze ügyében. Néha azok jól láthatók a körmök, és kialakíthatók a nyálkahártya a száj, a gége, a hörgők, az egész gyomor-bél traktusban, a vesemedence és a húgyvezeték, a vagina.
A legtöbb esetben, a vérzéses jelenségek kezdődik orrvérzés, nagyon hajlamos a terjedését. Vérzik sokáig, csak egyik orrlyukba, és néha vérzés különböző alternatív helyszíneken.
Az intenzitás és a vérzés időtartama nagyon eltér - a viszonylag csekély, és nem túl hosszú vagy nagyon perzisztens, tartós szinte folyamatosan napokon, heteken át vezető anemizatsii betegeknél. Vannak esetek, amikor annak ellenére, hogy a minősített ENT ellátás beteg halt meg a orrvérzés.
Ugyanez a makacs és veszélyes vérzést figyeltünk teleangiectasia más oldalak: tüdő és hörgő, a gyomor-bél. A diagnózis ezekben az esetekben van beállítva endoszkópia. Bizonyos esetekben, szintén rögzített vérzés az agyban és a belső szerveket.
Veleszületett kisebbrendűségi zsigeri erek arteriovenosus jelenik aneurizma leggyakrabban lokalizált a tüdőben. Ebben klinika tartalmazza a megjelenése nehézlégzés, poliglobulii, a betegek jelentős cianotikus-piros arcszín, érrendszeri injekció ínhártya. Ritkábban aneurizmák előfordulnak a máj, a vese, a lép. Ezek arteriovenosus aneurizma alig ismert, gyakran kezelik más betegségek (a eritremii tuberkulózis vagy a tüdő daganatok, veleszületett szívbetegség). Folyamatosan fennálló testületek angiomatosis vezethet súlyos és visszafordíthatatlan változások a progresszió tüdő szívelégtelenség, krónikus veseelégtelenség. De közül a halálokok különösen elterjedt tartós vérzés súlyos vérzéses vérszegénység és a szívelégtelenség.
Betegségek diagnosztizálása Rando - Osler:
A betegség diagnózisa Rendu - Osler nem nehéz látható hajszálértágulat. Diagnostics megkönnyítése endoszkópos vizsgálatokat.
haemostasisrendszerre vizsgálat nem tárt fel jelentős megsértése, és ez magyarázhatja a vérzést. Már csak másodlagos reaktív okozott változások vérzés (mérsékelt hiperkoaguláció, trombocitózis), anémia vagy, fordítva, ha poliglobuliey arteriovénás sönt. Azonban, ha több teleangíektázia lehetséges jeleit intravascularis koaguláció (fogyasztás coagulopathiát) thrombocytopeniára.
Betegségek kezelésére Rando - Osler:
A megjelenése és megerősítése a vérzés, különösen a orrvérzés, elősegítik rhinitis és egyéb gyulladásos betegségek, a nyálkahártyák, amelyek található teleangiectasia, azok mechanikus trauma (még nagyon világos), a stressz, a mentális és fizikai stressz, az alkohol és a fűszeres ételek, különösen az ecet, amely a vérlemezke-aggregációt, acetilszalicilsav és egyéb trombocitaaggregációt gátló szerekkel (olyan szerek, amelyek megakadályozzák a véralvadást), elégtelen alvás, éjszakai munka. Mindezt úgy kell figyelembe venni, az oktatás a gyermekek és serdülők teleangíektázia választotta a sport, foglalkozás, foglalkoztatás, stb
Elállítani a vérzést a helyi hatása. Feszes tamponádot orr hatástalan sérülése a nyálkahártyát, elősegíti bőségesebb és veszélyes követő vérzés volt azonnal vagy később eltávolítása után a tampon. Helyi nyálkahártya vérzés öntözés tromboplasztin, trombin, lebetoksom (stipven, reptilaza), hidrogén-peroxid, nem eléggé megbízható és legjobb esetben is csak megállt egy ideig, vagy a vérzés csökkentésére. A legjobb hatást ad öntözés az orrüreg (egy gumi izzó vagy fecskendő) hűtjük, 5-8% -os vizes amino-kapronsav, amelyek mindig egy betegnek a hűtőszekrényben.
Sebészi orrnyálkahártya (triklór-és krómsav, ezüst-nitrát, diathermocoagulation) nem akadályozzák újravérzés, és bizonyos esetekben hozzájárul azok gyakoribb. Adj átmeneti hatása leválása az orrnyálkahártya és az így létrejött ligálási artériák - arcüreg, rostacsont. Azonban az ilyen beavatkozások kénytelenek az élet a heves vérzést. hatékonyabb befagyasztása helyi hatásokat.
Az elsődleges hemosztázist nyújt bevezetést az orrüregbe a vérzéscsillapító tampon vagy sűrített hab szivacs átitatott folyékony nitrogénben. A második szakaszban előállított lebomlásán keresztül teleangiectasia krioapplikatora hurok nitrogén (csúcs hőmérséklete -196 ° C); közben minden fagyasztva -30-90 a. A harmadik szakaszban hajtjuk végre 4-8 ülés (időközönként 1-2 nap) az egy másodperces spray folyékony nitrogént az orrüregbe, ami kiküszöböli a nyálkahártyák szárazsága és a kialakulását kéreg rajta. Az időtartam a hatás a kezelés igen változatos, néhány hónap és 1 év vagy több.
A sebészeti kezelés szükséges, hogy vegye igénybe a gyakori és igen súlyos gasztrointesztinális, broncho-pulmonáris, a vesebetegségben és más vérzés. Azonban, mivel az újabb angiectasia egy idő után a vérzés folytatódik.
Közös terápiás hatása a betegség Rendu - Osler kevés haszna van. Vérzéses szindróma néha meglágyul hozzárendelésekor tesztoszteron vagy az ösztrogén (hormon készítmények). Menadiont, kalcium-klorid, zselatin, gemofobin, Dicynonum, amino-kapronsav nem vágott vagy megakadályozzák a vérzést.
Arteriovénás aneurizma sebészileg el kell távolítani a lehető leghamarabb, mielőtt a fejlesztés a visszafordíthatatlan keringési és degeneratív változások a szervekben.
Melyik orvos kell fordulnia, ha olyan betegsége van, Rendu - Osler:
Van valami bánt? Azt akarom tudni, további részleteket a betegség Rando - Osler, annak okai, tünetei, kezelés és a megelőzés során a betegség lefolyása és a diéta utána? Vagy van szüksége egy szűrés? Tudod, hogy egy találkozót egy orvos - klinika Eurolabtól mindig az Ön szolgálatában! Top orvos fogja megvizsgálni, és tanulmányozza a külső jelei a betegség, és segít azonosítani a tüneteket, tanácsot ad, és biztosítja a szükséges segítséget és a diagnózis. Azt is hívni az orvost otthon. Eurolabtól klinika nyitva van éjjel-nappal.
Ha bármilyen vizsgálatot végeztek korábban, biztos, hogy az eredmények az orvoshoz. Ha a vizsgálat nem teljesült, akkor minden szükséges lépést megtesz a klinikánkon vagy kollégáink más klinikákon.
You. Be kell, hogy nagyon óvatos megközelítés, hogy az állam a teljes egészségét. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a tüneteket, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegség, amely a tetején nem mutatkoznak a szervezetben, de a végén kiderül, hogy sajnos az általuk kezelt túl késő. Minden betegség saját sajátosságait jellemző tünetek - az úgynevezett tüneteket. Meghatározása a tüneteket - az első lépés a diagnózis betegségek általában. Ehhez csak meg kell évente többször át kell vizsgálni az orvos. nemcsak hogy megakadályozza egy szörnyű betegség, hanem hogy fenntartsák az egészséges lélek test és a test egészére.
Ha azt szeretnénk, hogy kérje az orvos -, hogy használja a szakaszban az online konzultáció. talán meg fogja találni a válaszokat a kérdésekre, és olvassa el a tippeket ellátást. Ha érdekli a visszajelzést a klinikák és az orvosok - meg kell találnia a szükséges információt, hogy az összes gyógyszert. Is regisztrálhat az orvosi portálon Eurolabtól. hogy folyamatosan a legfrissebb híreket és naprakész információ a helyszínen, amely automatikusan elküldjük Önnek e-mail.