antifoszfolipid szindróma
Az antifoszfolipid-szindróma (AFLS) -simptomokompleks alapján az autoimmun reakciók széles körben elterjedt fosfolipshshye determinánsok jelen a vérlemezke membrán, vaszkuláris endoteliális sejtek, idegsejtek. Ez jellemzi egy hármas tünetek: vénás vagy artériás trombózis, szülészeti patológia, thrombocytopenia.
Trombózis okozott amikor AFLS antifoszfolipid reagáló antitesteket az endoteliális sejtek és az endoteliális athrombogenic redukciós aktivitás. Továbbá, ezek az antitestek gátolják a prosztaciklin szintézis (ami egy erős értágító és hatásos endogén vérlemezkeaggregáció-gátló), amely növekedést okoz a vérlemezkék aggregációját és elősegíti a trombózist. Thrombocytopenia okozta kölcsönhatása antitestek foszfolipidek és vérlemezkék azok megsemmisítése.
AFLS gyakoribb nőkben, mint a férfiak 20-40 év közötti különösen gyakori a szisztémás lupus erythematosus (antitestek foszfolipidek kimutatni 30-60% SLE betegek és 7% -a él). Túltermelés antitestek foszfolipidek előfordulhat rheumatoid arthritis, szisztémás szklerózis, Sjogren-féle szindróma, valamint a rosszindulatú daganatok, limfoproliferatív betegségek, autoimmun trombocitopéniás purpura, vírusos, bakteriális és parazita fertőzések, és számos központi idegrendszeri betegségek, a drogok okozó fejlesztési volchanochnopodobnogo szindróma, és az idősek. Kiosztása elsődleges AFLS (hiányában jelei diffúz kötőszöveti betegség).
Tüneteknél. Ismétlődő trombózis lokalizálható bármely hajó (általában ritkán figyelhető egylépcsős vérrög edényeit vénás és artériás ágy). A leggyakrabban megfigyelt mélyvénás thrombophlebitis lábszárát. Alakulhat tüdőembólia. CNS Thrombosis hajók vezet az akut agyi vérkeringést, tranzit-Thorn iszkémiás rohamok, néha transzverzális myelitis, leírja a rohamok kialakulását, migrén és chorea. A kisebb bőr érrendszeri trombózis kapcsolódó fejlesztési livedo (érhálózat formájában kékes foltok, különösen jól detektálható hűtéssel), amelyet gyakran együtt labilis magas vérnyomás. Talán a fejlesztése mellékvese-elégtelenség, pulmonális hipertónia, Budd - Chiari-szindróma, miokardiális infarktus, avaszkuláris nekrózisa a combfej (trombózis a femoralis.), Nem fertőző trombotikus endocarditis a szívbillentyű betegség (stenosis vagy elégtelenség). Szülészeti patológia kapcsolódó trombózis az erek a placenta okozó magzati halált és visszatérő spontán vetélés.
Laboratóriumi vizsgálatok: thrombocytopenia, Coombs-pozitív hemolitikus anémia (ezek kombinációja - Evans-szindróma), szérum antitestek kimutatására kardiolipin, lupus antikoaguláns (ellenanyag populáció specifikusan reaktív a foszfolipid összetevő a protrombináz aktivátor komplex kapcsolatos immunglobulinok osztályhoz, IgG / IgM és in vitro gátolják az egy vagy több fosfolipidzavisimyh véralvadási reakciókat), legalább - a hamis pozitív Wassermann reakció (köszönhető, hogy a termelési antite A kardiolipin, amely a fő antigén Wassermann reakció és a komplex részét prokoaguláns foszfolipidek). A 50% -ában határozzuk meg ANF. alkalmanként krioglobulinémia és a reumatoid faktor. A betegek gyakran AFLS rendellenességei lipid anyagcserét.
A kezelés. Szükséges az aktív kezelés a mögöttes betegség. A következő antikoaguláns és thrombocyta-aggregáció szerek, alacsony dózisú aszpirin, dipiridamol, ticlopidin. közvetett antikoagulánsok, kis dózisú kortikoszteroidok, plazmaferezis, aminokinoil-újszerű. Amikor AFLS kerüljék az orális fogamzásgátlók, a dohányzás.
Kombinált patológia. Alternatív módon az elsődleges AFLS tekinthető Sneddon szindróma - kombinációja cerebrovaszkuláris rendellenességek és livedo hiányában diffúz kötőszöveti betegségek. Cerebrovaszkuláris rendellenességek közé tartozik az ischaemiás stroke, átmeneti iszkémiás rohamok, fejfájás, memóriazavar, demencia, rohamok, trazitornye horeinformnye hiperkinézis, látóideg sérülése. Livedo terül szét, a lokalizáció a végtagok és a törzs. A kombinációban más megnyilvánulásai AFLS.