Rendellenes tüdővéna nyilvánvaló, kezelési irányelvek
Amikor normál szerkezetének a szív a bal pitvarba beáramlását a tüdővéna, és ez nekik oxigéndús vér a bal kamrába, majd - az aortában. Továbbá, hogy hordozza az artériák a szisztémás keringésbe.
Hatása alatt néhány külső negatív tényezők a méhen belüli lehet megteremtette kialakítására egy ilyen veleszületett szívbetegség fejlesztési mind rendellenes tüdővéna (ADLV), ahol a palackok nem áramlik a bal és a jobb pitvar, a vena cava vagy sinus coronarius. Az ilyen kóros hajók elrendezés lehet részleges vagy teljes, t. E. A jobb pitvar kommunikálhat különálló részét vagy egészét a tüdővéna a száj a hajó. Ez a következő tényezők, a beteg sok tényezőtől függ.
A statisztikák szerint, ADLV kimutatható 1,5-3% -ánál a veleszületett szívbetegség fejlődését. Leggyakrabban ezt patológia megtalálható a férfiak körében.
ADLV gyakran jár együtt az ilyen rendellenes szív fejlődés, mint a nyitott foramen ovale és a pitvari septum defektus. És az esetek 20% kíséri egyéb hibák: truncus arteriosus. Fallot-tetralógia, dextrocardia. . Kamrai septum defektus, hypoplasiája a bal szív kamrák, stb Ezen kívül, a betegek ezzel a diagnózis gyakran azonosított extrakardiális fejlődési rendellenességek: patkó vese, policisztás vesebetegség, hydronephrosis, köldöksérv, bél diverticulumok, és fejlődési rendellenességek a mozgásszervi rendszer és az endokrin rendszer.
Ebben a cikkben megismertet minket a feltételezett okok faj, a tünetek módszerek felismerése és kezelése rendellenes tüdő vénás elvezetés. A kapott információ segít megérteni a lényege ennek a veleszületett szívhiba, és kérdéseket is tehetnek fel az orvosát.
Egy kis történelem
Ez az első alkalom ebben a ritka veleszületett Wilson írták le, mint már 1798-ban, de a lehetőségek tárgyaljuk részletesebben csak halmozódnak elég tapasztalattal rendelkezik szívműtét 50-60 év a XX században. Az első sikeres műtétet végeztek Miller korrekciója e patológia 1951. Ezt követően, a szív technikák javult, és a radikális korrekció ADLV felületi hipotermia végeztünk 1956-ban. Ugyanebben az évben egy hasonló beavatkozást végeztünk cardiopulmonalis bypass.
A Szovjetunió, az első sikeres működésének megszüntetéséhez szívbetegség végezte Nyikolaj Mihajlovics Amosov 1978 és végrehajtása egy sor sikeres korrekció csecsemők 1984-ben számolt be az egyik vezető orosz szív sebészek George E. Falkowski.
Lehetséges okai ADLV válhat az azonos külső tényezők, amelyek kiváltják és egyéb veleszületett rendellenességek a szív szerkezetét és az erek:
- öröklődés (kromoszóma mutáció);
- hogy bizonyos teratogén gyógyszerek;
- a mérgező anyagok a szervezetben a terhesség alatt;
- Rossz szokások várandós anya;
- terhes Borne fertőző betegség;
- endokrin rendellenességek;
- toxémia;
- kedvezőtlen környezetet.
Disszociációja a tüdővéna a bal pitvarból okozhatja a következő tényezők:
- hogy nem a kapcsolatot a bal pitvar - alakul annak a ténynek köszönhető, hogy a hatása alatt a külső tényezők fentiek levopredserdny kinövése nem tud kommunikálni a ércsomópontjaiban a jövőben a tüdő;
- korai atresia tüdővéna - történik a kezdeti kapcsolatot, a pulmonális vaszkuláris ágyon, és a teljes tüdővéna lumenében, amely ezt követően obliterans, tüdő és a vér elkezd kifolyni az egyéb biztosíték útját.
faj
ADLV két típusa van:
- Összesen (vagy teljes). Ilyen vice forgalomban a nagy és a kis kör teljesen leáll, mivel a kommunikáció között a pulmonalis vénák és bal pitvar elérhető. Ez a forma a hiba összeegyeztethetetlen az élettel, de a gyermek lehet jelen vannak szív- anomáliák fejlesztési hibák például a pitvari és kamrai septum, ami némileg ellensúlyozza ilyen jelentős hemodinamikai instabilitás. Ilyen esetekben, a baba lehet egy ideig él. Azonban a legtöbb esetben, ha időben korrekció a teljes szívsebészeti ADLV gyermek hal első születésnapja előtt.
- Részleges. Amikor egy ilyen anomália az egyik ág a tüdővéna közlekedik a bal pitvar, és a hemodinamikai a beteg állapotától függ a vér kisülési térfogat.
Attól függően, hogy a szint a torkolatánál a pulmonalis vénák a bal pitvar négy anatómiai variánsok ADLV:
- nadserdechny (vagy suprakardialny) - fordul elő körülbelül 55% -a csecsemők és követi áramlik be a tüdővéna a vena cava superior;
- a szív (vagy intrakardiális) - érzékel betegek 30% -ánál, és követi áramlik be a tüdővéna a jobb pitvarba, illetve a sinus coronarius
- podserdechny (vagy subcardial, infrakardialny) - fordul elő 12% a gyermekek és kíséri a torkolatánál a tüdővéna a vena cava inferior vagy portál (néha nyirok légcsatorna);
- Vegyes - kimutatható 3% újszülött és kísérheti a fent leírt különböző variációk összefolyásig tüdővéna.
Hogyan zavart hemodinamikai
A magzati fejlődés során a szívbetegség nem megnyilvánulhat intracardiális véráramlást a magzat az üzenetet a bal és a jobb pitvar a foramen ovale. ADLV kezd érezhető a szülés után a gyermek és a súlyossága hemodinamikai zavarok fogja meghatározni a típusát és változatát ezt a rendellenességet. Ezen túlmenően, a tünetek súlyossága ép befolyásolhatja jelenlétében kapcsolódó szív hibák és érrendszeri fejlődés.
Összességében ADLV belépő a jobb pitvar oxigéndús vért a vérrel keveredik. Ezen felül, néhány ez lesz a jobb kamra és a másik megy a bal pitvarba a meglévő pitvari septum defektus foramen ovale. Ezekben az esetekben a teljes ADLV összeegyeztethető az élet, mint a kommunikációt a nagy és kis példányszámú nem vész el. Az ilyen hemodinamikai zavarok vezetnek túlterhelés a jobb szívfél kamrák, növekvő nyomás a pulmonális erek, és csökkentjük az oxigéntartalmat a vérben, ami oxigénhiányos szervek és szövetek.
A részleges ADLV hemodinamikai zavarok lépnek fel, valamint, ha a pitvari hibák. A súlyossága a beteg az ilyen típusú rendellenességet határozza meg a hangerőt a patológiás arteriovénás alaphelyzetbe.
Jelek ADLV teszik magukat érezte közvetlenül a születés után. Összesen hiba, amely nem jár együtt a pitvari kommunikációs hibák, a vérkeringés között a kis és a nagy kör válik teljesen lehetetlen, és egy újszülött meghal gyorsan. Hogy mentse az életét egy gyermek ilyen esetben csak akkor lehet vészhelyzet végrehajtását a szívsebészet módszerével Rashkinda ballonos endovaszkuláris atrioseptostomiya.
Más esetekben, a súlyossága a klinikai manifesztációk okozott ADLV annak anatómiai kiviteli alakban, pitvari septumdefektus méretétől és természetétől hemodinamikai zavarok. Általában a szülők a gyermek veleszületett értesítést a következő betegség tünetei:
- fáradtság;
- megjelenése nehézlégzés fizikai aktivitás után (etetés, sírás, stb ..);
- fájdalom a szívében (a gyermek nem alszik, nyugtalan, hangos kiáltások és kihúzza a lába);
- sápadt bőr;
- egyszerű cyanosis;
- köhögés;
- hányinger és hányás;
- lassú súlygyarapodás;
- gyakori akut légúti vírusos fertőzések és tüdőgyulladás.
Amikor tapintás impulzus orvos felfedi a frekvencia és a szívritmuszavar. A vizsgálat során meghatároztuk a deformáció a mellkas és a szív megerősített push.
Fény cyanosis előforduló első hét az élet, végül eltűnik, vagy kevésbé kifejezettek. Jellemzően cyanosis kihangsúlyozottabb megterhelés.
Ha hallgat a szívhangok sajátosságait a hiba nem mutatható ki. Lehet auscultated:
- hangos I hangot a szív fölött;
- II hasítási fokozott pulmonális hang komponenst;
- III hallgatja a hangot a csúcsa a szív (sok beteg);
- lágy szisztolés zörej át a tüdőartéria változó időtartamát és intenzitását.
Az EKG meghatározni túlterhelés jobb szívfél - P hullám nagyfeszültségű vezetékeket a jobb és a bal tengely eltérés a standard elvezetés. Overload a jobb pitvar jelzi a magas P fog a jobb mellkasi vezetékeket és színvonalát. Gyakran vannak jelei a hiányos blokád jobb Tawara-szár blokk.
Ha van egy nagy hibája a pitvari septum gyermek normálisan fejlődnek, majd később az életben vannak panaszok jelentős csökkenését a terhelési tolerancia, légszomj, sápadtság és a rossz általános egészségi állapotának. Később ezek a gyerekek jeleit jobb kamrai elégtelenség.
diagnosztika
Ez az első alkalom ADLV lehet kimutatni a magzat az ultrahangos vizsgálat alatt a terhesség utolsó harmadában.
A következő műszeres kutatás módszerei vannak rendelve, hogy meghatározza az összes részleteket a veleszületett szívbetegség:
Az egyetlen módja annak, hogy megszüntesse azt ADLV cardio Javítás. A műtét előtt a gyermek ajánlott korlátozni a fizikai aktivitás és a felírt gyógyszer megelőzésére akut szívelégtelenség (vízhajtók. Szívglikozidok). A gyermek szülei tisztában kell lenniük azzal, hogy még a sírás, vagy a kellemetlen hőérzet jelentősen rontja az egészségügyi alatt ilyen szívhibák. Ha a gyermek egy felnőtt, akkor kell folyamatosan figyelemmel kíséri az úton -, hogy nem kell futtatni, lift súlyokat és túlterhelés.
Módszerek Sebészeti Javítás
Eljárás teljesítő kardiális korrekció ADLV típusa határozza meg, és ez fordítva kiviteli alakban.
Összesen vízelvezető kritikusan beteg gyermek legfeljebb 3 hónap lehet végezni palliatív műtét, hogy növelje a interatrialis kommunikáció útján ballon atrioseptomii a Rashkinda módszer. Ez a korrekció segíti a vér áramlását a bal pitvar és a véráram helyreállítása egy nagy kört.
Radikálisan kiküszöbölésére ADLV végzett beavatkozás, melynek célja olyan széles anastomosis között a bal pitvar és a tüdő ereiben, abnormális befejeződését a vízelvezető a pulmonalis vénák a másik a vénák és a felszámolását pitvari septum defektus. Az ilyen beavatkozás előnyösen fiatal korban. Módszer radikális korrekció függően választjuk az anatómiai ADLV kiviteli alak.
Korrekciós beavatkozásokat elég hatékonyak, azonban annak ellenére, hogy a korszerű szívsebészet százalékos haláleset fordul elő a műtét során, vagy a posztoperatív időszakban továbbra is magas. Eredmény radikális korrekció nagymértékben függ a készség a szívsebész, berendezések, típusát és fordítva kiviteli alakban. Ezen túlmenően, a legmagasabb a halálozási kockázat jelentkezik a csecsemők és kisgyermekek szenved súlyos pulmonalis hypertonia. Leggyakrabban ez hiba megnyilvánulása figyelhető betegek körében subcardial opció anomáliákat.
Hosszú távú eredmények a túlélők között, miután radikális korrekció ADLV gyermek elég kielégítő. Csak néhány betegnél a sinus és pulmonális hipertónia, rosszul támadható a gyógyszeres terápia.
Sikeresen végrehajtott radikális cardio ADLV korrekció jelentősen javítja előrejelzések eredményéről szívbetegség. Azonban a halálozás kockázatát alatt vagy a műtét után még mindig magas.
Amikor teljes ADLV forma és nincs vészhelyzet szívsebészeti korrekció évesen körülbelül egyéves öl mintegy 80% -a gyermek. Ha a rendellenes tüdővénára egy részleges, akkor a betegek élhet akár 20-30 év. Ennek hiányában sebészi kezelés, a betegek meghalnak, szívelégtelenség vagy légúti fertőzések.
Rendellenes tüdővénára egy ritka veleszületett szívbetegség, és mindig szüksége van a szívműtét Javítás. Egyes esetekben az újszülött állapotát annak köszönhető, hogy a jelentős hemodinamikai zavarokat kritikussá válik, és az ilyen műveleteket végeznek sürgősségi alapon. Miután a sikeres korrekciós csoportot szív a beteg állapotát jelentősen javítja az eredményeket, és a betegség prognózisa válik kedvező.