Paraproteinemic hemoblastoses típusok, tünetei és okai, diagnózis és kezelés
A sok fajta vér rendellenességek léteznek, és azok, amelyekben a kialakult tumorokat limfosistemnye aktívan szintetizáló immunglobulin (vagy paraproteinnel).
Minden kialakult sejtek tumor tömeg kifejlesztett egyetlen malignus és genetikailag rendellenes sejteket, így azok termelnek csak egy bizonyos fajta immunglobulin.
Mi paraproteinemic hematológiai rosszindulatú?
Fokozatosan a vér felhalmozódása immunglobulinok, amely károsan befolyásolja a szervezetben.
Egy ilyen reakció által okozott csökkent termelés más típusú immunglobulinok, ami a beteg test által okozott immunológiailag fizetésképtelenség.
Szakértők azonosítani négyféle Leukémia paraproteinemic:
myeloma
Az ilyen patológia kapcsolódó limfoproliferatív betegség, amelyben a vérsejtek termelnek monoklonális immunglobulin eredetű.
Ez a forma paraproteinemic hemoblastosis tumor patológiai a nyirokrendszer, és alacsony rosszindulatú. A részvény hasonló betegség számlák mintegy 10% -a minden esetben gemoblastoznyh daganatok.
Ez a forma a betegség általában hatással van a betegek több mint 40 éves. Az ilyen patológia általában fejlődik az expozíció után a sugárzás. Titokban sokáig tud fejlődni, de ha egyszer a kóros folyamatok eléri a súlyos szakaszban van egy kóros gyengeség, és a fogyás ossalgia.
Emellett a betegek aggódnak jelei neurológiai jellegű, mint a fáradtság és fejfájás, szemkárosodás és egyéb látászavar, zsibbadás és bizsergés, érzékenységi problémák.
A modern megközelítés a kezelés egy élet meghosszabbítása betegeknek hogy legfeljebb 4 év. Ha figyelmen kívül hagyjuk a kezelést a beteg nem fogja túlélni több, mint 1-2 éve. Általánosságban, a prognózis függ a beteg érzékenységét citosztatikumokkal és a jellemzői a kóros folyamatot.
Waldenström makroglobulinémia
Ez a típus paraproteinemic hemoblastosis jelentése medulláris tumorok, kialakítva limfocitás sejtstruktúrák. Az összképet Waldenström makroglobulinémia áll attribútumok, például:
- ízületi fájdalom;
- Giperpotlivosti;
- Túlzott gyengeség;
- Hosszú kisebb hipertermia, amelyet az jellemez, a hőmérséklet körülbelül 37,5 ° C;
- Nehéz érzés miatt splenomegaly balra és jobbra növekedése miatt a máj;
- Fogyás, és nőtt a nyirokcsomók.
Szintén macroglobulinemia jellemző a hagyományos vérzéses tünetek, a megnövekedett vér viszkozitását, és stringiness, és így tovább.
Leggyakrabban ez a formája paraproteinemic hemoblastosis alakul miatt vírusos és genetikai tényezők.
Ezen elmélet szerint, néhány virális ágensek belépést követően a szervezetben oka immunhiány, beszivárognak a vér és a csontvelő sejtek és elindítja a szabályozatlan osztódását őket, termelő kóros sejtek.
Genetikai tényezők, amelyek örökletes hajlam erre a betegségre, mert vannak olyan esetek, családi jellegű patológia. A kezelést úgy végezzük, hogy hagyományos módszerekkel, így például a kemoterápia, besugárzás, dialízissel vagy plazmaferézis vér, csontvelő-transzplantáció.
Franklin nehéz lánc betegség
Ez jellemzi számának növelésével celluláris struktúrák, amelyek szabályozzák a szintézise immunglobulin nehéz lánc.
- láz;
- Növelése szájpadlás és mandulák
- Növelése a pajzsmirigy, a máj és a lép;
- Jelentős duzzanat a nyirokcsomók, ami azok diszfunkció;
- Fejlesztése a háttérben hiányában fertőző ellenállás szerzett immunhiányos vagy az AIDS. Ez a komplikáció és annak jellegzetes hatások leggyakrabban a halál okát.
A betegségre jellemző a Franklin tüneti képet, hasonlóan más limfoopuholevymi patológiák. Ennek eredményeként, a rendellenes sejt változásokat szintetizált immunglobulin, hogy miért olyan speciális, a tünetek és a szövődmények. Egy hasonló betegség leginkább hajlamosak a gyerekek és a férfiak 40 év alatti életkor.
Sajnos, a specifikus kezelés kifejezetten Franklin betegség nem létezik. a beteg teste pozitívan reagál a hormonális kezelés (prednizolon, vincristin), de a kemoterápia alkalmazása általában haszontalan.
pseudolymphomát
Az ilyen fajok hemoblastosis tipikusan fejleszteni kután limfatikus infiltráció, amely úgy tűnik, viszkető érzés eritemopodobnye kiütések. Az epidermisz kezd leválását, majd ezen a helyen vannak növedékek tumor jellegű. Általában inkább a tumor lokalizációja az alsó lábszár, a háton vagy az arc.
Skin folyamatok lehetnek elején leykematoznyh folyamatok, bár gyakran párhuzamosan alakult a velős anomáliákat. Amikor a patológia eléri a színpadon az aktív fejlesztés, a tünetek figyelhetők meg:
- Erythrodermás szindróma jellegzetes duzzanat;
- Diffúz alopecia;
- Delaminálódás és dystrophiás változások a körömlemez;
- Infiltráció bőrsérülések, különösen az arcon, ami súlyos viszketés.
Ennek része a plazma sejtek vannak jelen, emlékeztető abnormális sejtek. Beszivárgás kopás és vnutriorganichesky jellegű, amely érinti a veséket és a májat, ami halálhoz is vezethet.
Gyakori tünetei és okai
Leukémia jellemzi bőséges helyi és szisztémás tünetek eredetét. Általánosságban, a tünetek lehet akut, emlékeztető tünetek légzőszervi vírusfertőzés, vagy folytassa látens, kifejezésre és kíséretében elmosódott jelek.
Az elsődleges tünetei Leukémia nem specifikus tünetei mérgezés, mint például:
- indokolatlan dlitelnotekuschey hipertermia,
- giperpotlivosti,
- túlzott fáradtság,
- legyengült jeleket, és így tovább.
Együtt a felsorolt funkciók hemoblastosis jellemzi megnagyobbodott nyirokcsomók és lépmegnagyobbodás és májnagyobbodás. A növekedés a medulláris anyagot, a beteg szenved a súlyos csontfájdalom.
Ez akkor fordul elő miatt vérzéses tünetek, mint zúzódás, fokozott hajlam a vérzés a íny, a gyomor-bél traktusban, orrvérzés, és így tovább. E
A háttérben a tumor folyamatok fejlesztése másodlagos immunhiány, ami miatt a beteg elvesztette fertőző ellenállást. Mindezek alapján ezek a betegek könnyebben befolyásolhatók nozokomiális fertőzések, szeptikus betegségek, tüdőgyulladás. És patológiája adat sem, amely a villám-fejlesztésre és az végződő halálosan.
diagnosztika
Amikor kiválasztják kezelési stratégiák által vezérelt szakértő mutatók az általános egészségi állapotától, amely kidolgozta az elvek tumor és prognosztikai adatok. Általában, kezelés alapja technikákat, mint például kemoterápia, sugárterápia és in vitro krovoochischeniya.
Kemoterápia - alapvető tendencia a kezelés hematológiai rosszindulatú paraproteinemic karaktert. A különösen a gyógyszer előírt jellemzőitől függően a képződését és típusú daganat.
citosztatikumok utolsó generáció általánosan használt, amely biztosítja a lehető legmagasabb terápiás hatás minimális mellékhatásokkal. Kiegészítése ilyen csoportok természetesen a természet, a mennyiség függ a intenzitása tanfolyamokat onkológia. A legtöbb esetben a mai, gyógyszerek Sarkolizin vagy Ciklofoszfamid.
Van egy speciális protokoll, amely szerint a kezelés kezdeti szakaszában a betegeknek naponta gyógyszerek, mint vincristin, prednizolon, aszparagináz és a rubomycin. A második lépésben látható terápia metotrexát, citarabin, ciklofoszfamid. Ezen túlmenően, a második szakaszban kezelési protokoll használatát javasolja gyógyszerek, mint az adriamicin, a dexametazon, aszparagináz, vinkrisztin, és így tovább.
A használata sugárterápia alkalmazásával jár ionizáló hatása van a tumor gócok a lépben, májban, vagy a csont. A vér testen kívüli krovoochischenie hozzárendelt megtisztítani a felesleges számú paraproteinovyh klaszterek. A legtöbb nagy teljesítményű változatai ezek a gyakorlatok hemodialízis és a plazmaferezis.
Teljesen megszabadulni a paraproteinemic Leukémia csak akkor lehetséges a csontvelő-transzplantációt anyag, amely végzik, amikor a stabil elengedés.