Hiperandrogénizmus, az oka a vetélés, az illetékes egészségügyi on iLive
Között hormonális rendellenességek vezetnek vetélés, egy nagyon nagy helyet foglal el hiperandrogénizmus - patológiás állapot okozta változás a szekréció és metabolizmus androgének. Számos tanulmány szerint, 46-77% a menstruációs rendellenességek, endokrin meddőség 60-74% és 21-32% a vetélés különböző mértékben miatt hyperandrogenismus. Az egyik legrosszabb hatásait hiperandrogénizmus egy olyan endokrin meddőség. Vetélés jellemezve törölni „nem klasszikus”, „késői” formában hiperandrogénizmus amely jelentik a legnagyobb nehézséget forrásának megállapítására felesleges androgén szint értékelése patogenezis, a diagnózis és a taktika.
A mellékvese hiperandrogénizmus geneza- a „törölt” formák, adataink szerint, a vezető tényező a vetélések 30% nők hiperandrogénizmus. Adrenokortikális tartalmaz három zónát; glomeruláris zóna generáló aldoszteron; fasciculata, generáló kortizol; zona reticularis, ami több androgének és kevésbé kortizol. A folyamat során a metabolizmus hiba enzimrendszerek okoz számos megsértését az, ahogyan a bioszintézis hormonok, amelyek felhalmozódásához vezet prekurzor fenti hiba enzimrendszert. Továbbítására származtatott mint egy autoszomális retsissivny található ilyen hibák befolyásolják a különböző enzimek és okozhat hiányuk változó súlyosságú okozó változó klinikai súlyosságát.
A fő androgének, által termelt mellékvesék DHEA, DHEA-S és androszténdion. Ezek gyenge androgének, de a szövetek a test, különösen a zsír, ezek átalakíthatók aktív androgének több - a tesztoszteron és a dihidrotesztoszteron és mások.
Ha a szintézis a kortizol és ACTH mineralokortikoid szerepe egyértelműen bizonyított, a szintézis a androgének szükséges néhány más tényezők mellett stimuláló ACTH.
A dexametazon, teljesen elnyomja a kortizol termelés nem képes csökkenteni az androgén szint 20% alatti, de ennek ellenére a váladék androgének elnyomja dexametazon gyorsabb, mint a kortizol és gyorsan helyreállt, annak ellenére, hogy van egy komplett csökkentését a szintet. Azt találtuk, hogy a prolaktin van részt vesz a szintézis az androgének, de nem kortizol és androszténdion.
Az inzulinszerű növekedési faktor, úgy tűnik serkenti a plazma szintet. A keringő szteroid hormonok találhatók a plazmában kötött fehérjék képesek - kortikoszteron-kötő globulin (CBG vagy transzkortin), tesztoszteron-kötő globulin (TeBg) és albumin. A szabad formában hormonok kis mennyiségben.
A nem-klasszikus formája törlik adrenogenitális szindróma kezdenek megnyilvánulni magukat felnőtt és emlékeztetnek policisztás ovárium szindróma, de ezek az államok meg kell különböztetni a különböző taktikákat.
Az androgének választódik ki a vizeletben, mint metabolitok, egyesült a csoportban 17-ketoszteroidok. Szintje szerint ezen metabolitok tudja ítélni a szint hiperandrogénizmus, de nem a forrás.
Mellékvese androgének forrása jelzi a magas szinten, hogy a 17a-hidroxi és dehidroepiandroszteron-szulfát a vérben. A diagnózis a betegség, lett megsemmisítve, szükség van a funkcionális vizsgálatok. Ha a szint a 17a-hidroxi feletti 500 ng / dl - további vizsgálatok nem termel, a diagnózis egyértelmű.
Ha a szint a 17 SNP-k 200 ng / dl, de az alatt 500 ng / dl végezzük mintán ACTH (0,25 ml ACTH (sinakten Depot) a / egy óra - kontroll). Ha a szint a 17a-hidroxi emelkedett több mint 1000 ng / dl. és egyes források szerint a 236-392%, a diagnózis a nem-klasszikus formák adrenogenitális szindróma lehet meghatározni.
Adrenogenitalis szindróma autoszomális recesszív rendellenesség, és öröklődik keresztül 21-hidroxiláz gén található a kromoszóma rövid karján 6 a HLA zónában (fő hisztokompatibilitási komplex). Abban a pillanatban 21 hidroxiláz gén nevezik SUR21 és homogén - SUR21R pszeudogénje.
A szoros kapcsolat közötti 21-hidroxiláz gének és HLA-rendszer (B14.B35) feltárja a lehetséges hordozók aktív gének e patológia kockázati családok.
Ez azt sugallja, hogy a lókusz az allél variánsait 21-hidroxiláz hiány határozza meg a különböző mértékű hiány, ami egy fenotípusosan különböző formában (klasszikus, rejtett vagy törölt) a betegség.
Amikor a kezelése 11 béta-hidroxiláz - az enzim felelős az átalakítás 11-deoxycortisol a kortizol és a kortikoszteron deoksikortikosterona - csökkentett kortizol termelését és fokozott kompenzációs ACTH szintje és növeli a termelést, és deoksikortikosterona deoxycortisol, a DHEA és az androszténdion.
A betegség megnyilvánulhat a szülőképes korú kopott megnyilvánulása és jellemzi a hirsutismus, menstruációs zavarok. A klasszikus formában a betegség jellemzi egy nagyon korai kezdetű, néha a születéstől (solteryayuschaya képeznek adrenogenitális szindróma), súlyos virilizáció, a magas vérnyomás, és gyakran kíséri myopathia, retinopátia. 11-hidroxiláz gén található a kromoszóma hosszú karján 8, és a HLA-rendszer nem tárt fel.
Deficiency 3-béta-hidroxi-szteroid dehidrogenáz ritkán fordul elő, de ez az enzim részt vesz az anyagcserét és mellékvesék, és a petefészek és felelős a szintézis progeszteron a pregnenolon. Meghibásodása esetén az enzim lebontja a kortizol termelést, pregnenolone és dehidroepiandroszteron meghaladó felváltva.
Abban az esetben, részleges hiba a rendszer felnőtt nők lehet enyhe hirsutismus (DHEA és a DHEA-S gyenge androgének), de vannak menstruációs zavarok hasonlító megsértése policisztás petefészek szindrómában.
Ez a forma adrenogenitális szindróma fordul elő, főleg a mellékvese daganat. A leggyakoribb daganatos egyet érint mellékvese, így a kortizol termelését és ACTH tartani az egyensúlyt.
Abban az esetben, hiperplázia zona reticularis a mellékvese kéreg vagy tumor kialakulásának benne, ami a sorvadás a többi réteg a mellékvese, adrenogenitális szindróma összefüggésben lehet az Addison-kór - primer mellékvesekéreg elégtelenség. Amikor hiperplázia mesh és gerendák zónák fejlődő veleszületett mellékvese hiperplázia, és Cushing-szindróma.
Azonban ezek a súlyos betegségek esetében, vetélés nem jellemző.
A mechanizmus az abortusz törölt formák adrenogenitális szindróma által okozott megsértése hormon metabolizmus, a jelenléte hibás anovuláció és második fázis a menstruációs ciklus, amely egy klinikai megnyilvánulása egy kitörölt alakú adrenogenitális szindróma. A klasszikus forma a betegség előfordul amenorrhoea és a meddőség.
Recidiváló terhesség elvesztése mellékvese hyperandrogenismus formában megfigyelt emelkedett 17-OP, 17KS és DEA, jelezvén a szabálysértést a szteroidogenezisre típus később ott adrenogenitális szindróma 21-hidroxiláz hiány. Miután mintát dexametazon szignifikáns csökkenést mutatott (rendre 80,9%, 92%, 75,8% és 90%) 17KS szintje DEA, a 17-OD és kortizol. A nem megfelelő növekedés (a 236-392%) kortizol, DHEA, 17-OP a vizsgálat után az ACTH nem expresszálódik nők jeleit hiperandrogenizmus és kissé módosított a bazális szint hormon feltárt rejtett formáit mellékvese hyperandrogenismus Genesis. A 90,5% a betegek ebben a csoportban volt a szabályos menstruációs ciklus kétfázisú, hirsutismus nem expresszálódik (száma girsutnoe 9,4 ± 0,6), azaz klinikai megnyilvánulásai hiperandrogénizmus enyhe volt. A 76,2% -ánál visszatérő vetélés, és 23,8% - másodlagos meddőség.
Petefészek hiperandrogénizmus genesis - policisztás ovárium szindróma diagnózisa csak 12,1% -át a felperesek a Department of vetélés miatt terhesség megszakítása a történelem sikeres kezelés után a meddőség.
Az okok a kialakulását policisztás ovárium szindróma továbbra is tisztázatlanok. Úgy véljük, hogy a betegség kezdődik adrenarche. A stimuláció alatt bekövetkezik adrenarche zona reticularis a mellékvese kéreg (hasonlítható, stressz alatt), ami növeli a szekréciója mellékvese androgének, és ennek következtében, fokozott képződése az ösztrogének a periférián (zsírszövet, a bőr). Megnövekedett ösztrogén szint sérti aránya LH / FSH, amely serkenti a petefészkek az androgén termelés. Androgén alapját ez a szindróma eltolódott a mellékvesék a petefészkekben. Megsértése androgén szekréciót a mellékvese kéreg megfigyelt betegek 50% -ánál a policisztás petefészek szindróma, és ez a vegyes forma hyperandrogenismus fordul elő leggyakrabban a klinikánkon vizsgálata során nők vetélés és hyperandrogenizmus.
Bizonyíték van arra, öröklési policisztás ovárium szindróma, mint egy betegség kapcsolódik az X kromoszómán.
Ez a szindróma nem társított zavarok a hipotalamusz-hipofízis-petefészek. Ennek eredményeként ízesítő a perifériás szövetekben a felesleges androgén termelés fokozza az ösztrogén szintet, főként az ösztron, törött EVE arányt. Visszacsatolási mechanizmus, FSH és lassult, illetve növeljük LH szint, ami további stimulálása androgén. Jelenlétében androgén szinttel kezdődik nagyon korai follikuláris atresia. Tüsző atresia csökkentéséhez vezet FSH és LH emelkedés. Ebben az esetben nem nőtt a váladék a GnRH pulzus, a csökkent progeszteron termelését és a disszociációs opioid dopaminerg gátló hatások. Nem vetjük alá ciklikus változások ösztrogén vezet megnövekedett szintű önfenntartó állapotban krónikus anovuláció.
Körülbelül a betegek fele petefészek hiperandrogénizmus Genesis elhízás. Ezek a betegek gyakran jellemzi hiperinzulinémia és az inzulinrezisztencia, de ez inkább köszönhető az elhízás, hanem hiperandrogénizmus. Az inzulin változás szteroidogenezisét függetlenül gonadotropin szekréció policisztás petefészek szindrómában. Az inzulin és az inzulin-szerű növekedési faktor I van jelen petefészek stromasejtek, és specifikus hibát (csökkent autofosforilyatsii) megfigyelt 50% -ánál a policisztás petefészek szindrómát kötődése az inzulin receptorok. Ebben a tekintetben a betegeknél policisztás ovárium szindróma gyakran megfigyelhető a diabétesz kialakulását, és a terhesség figyelemmel kell kísérni a glükóz toleranciát. Normalizálása szénhidrát anyagcsere lehetnek testtömeg csökkentésére, és így csökkenti az androgén szint.
Diagnózis a policisztás petefészek-szindróma alapú publikált klinikai, hormonális és ultrahang vizsgálat adatait. Tanulmányok szerint a betegeknél policisztás ovárium szindróma sokkal kifejezettebbek megnyilvánulása androgenization: girsutnoe száma 15,2 ± 0,6; magas testtömeg indexszel (26,3 ± 0,8). Minden beteg megjegyezte oligomenorrhea, anovuláció, jelentős csökkenését a generatív funkciók (anamnézisében primer meddőség, majd megszakítani a terhességet 64,7% - a másodlagos meddőség).
Hormonális vizsgálat során minden betegnél magas koncentrációjú LH, T, megnövekedett FSH szintek. Amikor ultrahang volt megfigyelhető 78,6% ovarialis jellegzetes képet - növekvő mennyiségű petefészek, stroma hiperplázia, több mint 10 atretichnyh tüszők mérete 5 és 10 mm, mentén elhelyezett kerülete alatt megvastagodott kapszula.
Vegyes formájában hyperandrogenismus - ez a csoport a betegek a legtöbb heterogén tartalmát hormonok (valamint klinikai körülmények). A nők körében a hiperandrogénizmus függő ennek a csoportnak volt a legtöbb és elszámolt 57,9%. A jellemző ez a csoport jelentős növekedése DHEA szint (p kiderült vegyes forrása feleslegben androgén: tendencia, hogy növelje a szint 17KS, jelentős növekedése a tesztoszteron és a 17-oksiprogesteronaposle hCG stimuláció kapó betegeknél a dexametazon.
Ezek az orvosi genetikai vizsgálatok a nők, akiknél hyperandrogenizmus, azt mutatta, hogy 14,3% a nők mellékvese és vegyes formái hyperandrogenismus azonosítottak örökletes formái szaporodási rendellenességek és hirsutismus. Rokonok betegek ezen formái hyperandrogenismus összehasonlítottuk a populáció adatok azt igazolták, hogy nagyobb gyakorisággal meddőség 4 alkalommal, vetélés - 10-szer, menstruációs zavarok - a 11-szer, és a rendellenes szőrösség - 14 alkalommal. Betegek petefészek hiperandrogenizmus formájában genetikai betegség természete kevésbé volt kifejezett. Ugyanakkor 50% -ánál a törzskönyv terhelt fokozott szőrnövekedés, menstruációs szabálytalanságok, vetélés és születési rendellenességeket okoz.
A komplex klinikai-hormonális vizsgálatokban különböző formáiban szenvedő betegek hyperandrogenismus szenvedés vetélés, azt mutatta, hogy ezek a formák, Po-lényegében egy megnyilvánulása klinikai polimorfizmus egyetlen patológiák, hogy függ a hossza és mélysége a kóros folyamat, és amelynek a fő egyetlen kiváltó oka - megsértése hipotalamusz-hipofízis-mellékvese-petefészek kapcsolatokat a különböző fejlettségű a női test. Jelentős szerepet játszik a genezise ilyen rendellenességek közé tartozik a környezeti tényezők (más betegség, fertőzés, trauma, pszicho-emocionális stressz, stb), amelyek kiváltó végrehajtásának patológiás folyamat betegeknél, akiknek a kórtörténetében genetikai háttérrel. A tanulmány szerint, betegek mellékvese hyperandrogenismus lehet tulajdonítható, hogy a kezdeti szakaszában a betegséget. Ezt bizonyítja jellemzői klinikai és hormonális állapotát jelentősen tüneti androgenizáció, nagyfrekvenciás rehabilitált betegek. A mélyülő megsértése a rendszerben a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese tengely a patológiás folyamat vesz a petefészkek a növekedése a szerkezeti és funkcionális rendellenességek, amelyek képződéséhez vezet a nehezebb vegyes formái patológia, ami jelentős nehézségek diagnózis és kezelés, és nagyon nagy nehézségek kezelésében a terhesség ebben a betegcsoportban.
Ossza meg velünk egy hiba a szövegben: