Öröklött korrigált átültetése a nagy artériák

Innately korrigált TMA vagy AB- és a BA-disszonáns, atípusos és kevesebb, mint 1% az összes veleszületett kardiovaszkuláris rendellenesség. Van egy széles morfológiai karakterek és a kapcsolódó hibák, és a nómenklatúra korábban használt nyugtalanító.

morfológia

A jelenléte hibás kapcsolatok „kettős” diszkordancia jelen lehet szív szokásos vagy tükörképe a pitvar. Szív maga is található a bal oldalon, jobbra vagy középre. Összehasonlítva a normál kamrákat megfordítjuk, és az aorta kijön az első a RV és LA - hátul a bal kamra. Az aortát terjed szabadon elhelyezhető infundibulyarnoy része, amely elválasztja az AC a TK. Ezzel szemben, a pulmonális szelep kapcsolata a rostos MC. Általában kapcsolódó károsodást (80-90%) VSD (75%), gyakran perimembrannoy subpulmonalno része; Azonban VSD bárhol előfordulhat, és gyakran több. Található a bal tricuspidalis lehet jelei rendellenesség Ebstein, gyakran kíséri kiterjesztése egyik AV szelepeket. Pulmonális stenosis vagy atresiában szinte az esetek felében (általában együtt VSD).

kórélettan

Izolált veleszületett korrigált TMA nem lehet hemodinamikai hatásai gyermekkori és kora serdülőkorban. Kórélettana határozza meg a kapcsolódó elváltozások.

diagnosztika

Prenatális diagnosztika lehet a azonosítása prenatális ritmuszavar. Azoknál a betegeknél, izolált vcTMA gyermek- és középkorú gyakran megfigyelhető tünetek. Ezek alapján lehet azonosítani patológiai mellkasröntgenen vagy EKG (gyakran a szokásos orvosi vizsgálat). Fizikai tünetek jellegétől függ a kapcsolódó rendellenességek. Azoknál a betegeknél, nagy VSD CHF kialakulhat csecsemőkorban. Jelenlétében VSD és pulmonális stenosis alakulhat növekvő cianózis, és a beteg állapota gyorsan romlik, ha van pulmonális atresia.

Mellkas röntgen

A izolált veleszületett korrigált TMA leavopcardia szív egy normális cardiothoracic arányban rendellenes egyengető a bal szélén a szív, ami annak köszönhető, hogy a bal első helyét a felszálló aorta. Ha van egy társított VSD vagy AV szelep regurgitáció cardiothoracic arány valamivel felnagyított és a megfigyelt pulmonális özönét.

Az EKG látható lesz AV-blokk a különböző mértékű, a fog tengely anomália P, patológia aktivációs komplexet QRS, ahol Q hullám lesz egy fordított szerkezetet precordialis vezet.

Ez a fajta vizsgálat meg tudja határozni a morfológiai veleszületett korrigált TMA. A megfordított helyzetben a kamrák lehet meghatározni egy alapvető különbség a két kamrák. Anatómiai RV jellemezve trabekularizatsiey nőtt, retardáció (szimuláló) kötőanyag, ahol a tricuspidalis közelebb helyezkedik el a felső. Van egy távolságot a AB- és félhold alakú szelepek. Az LV MK magasabb helyen, a simaizom fal és van egy szerves kapcsolat mitrális szelepek és a vér. Fontos, hogy azonosítsa a kapcsolódó hibák, különösen a fejlett AV szelep, VSD, bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása, öklendezés az AV szelepet. Általában meg lehet tervezni a kezelés alkalmazása nélkül invazív vizsgálatok.

A szívkatéterezés és angiológiai

Ezek az eljárások ritkán használják diagnosztikai célokra.

természetes lefolyását

A természettudományi és a kezelés általában határozza meg a kapcsolódó szívhibák. Anélkül járó elváltozások betegeknél congenitally korrigált átültetése nem okoz tüneteket, amíg késő felnőttkorig. Jellemzően, a negyedik vagy ötödik évtizede nyilvánvaló nehézlégzés és szisztémás jobb kamrai elégtelenség, hanem jelentős regurgitáció keresztül a bal AV szelepet (különösen a diszplázia, mint például Ebstein anomália tricuspidalis). Az ötödik vagy hatodik évtizedben megjelenhet miatt szívdobogás supraventricularis ritmuszavarok, valamint a tendencia, hogy a fokozatos fejlődése a AV-vezetési problémák (évente 2% -kal, a teljes számának teljes szívleállás). Azt is fejleszteni tachyarrhythmia járó pre-gerjesztés.

Azoknál a betegeknél, VSD és / vagy elzáródása a bal kamrai sebészeti osztályon is nehéz, mert a helyét a vezető anyag, és ennek következtében a kockázat teljes blokádot. Pulmonális stenosis gyakran végrehajtása LA LV csatornán. Módszer „kettős kampós” (művelet továbbítása pitvari mustár vagy Senning azzal artéria vagy a LV kapcsolási csatlakozás az aorta keresztül VSD, ha van ilyen) egy új módszert, amellyel lehetőség van arra, hogy visszatérjen a bal kamrába a szisztémás keringésbe. Az eredmények azonban továbbra is bizonytalan.

Betegek izolált veleszületett korrigált tünetek nélkül TMA beavatkozásra van szükség, kivéve abban az esetben, pacemaker telepítése teljes szívleállás. Betegek jelentős tricuspidalis regurgitatio sebészi beavatkozást igényel, mint a progresszív visszaáramlás társul jobb szívelégtelenségben. A leggyakrabban használt eljárás az, hogy cserélje ki a szelepet, és az eredmények jobbak, ha a műtétet megelőzően kamra működése súlyosan érintette. Trikuszpid visszaáramlás javítható, amikor a maradék bal kamrai kiáramlási obstrukció, ami ahhoz vezethet, hogy elmozdulás irányába IVS kibővített jobb kamrai rendszer.

A közelmúltban, a légi jármű készült a kötést hasonló eredmények elérése a megfelelő szisztémás kamra dilatáció és tricuspidalis regurgitatio. Talán úgy a lehetőséget, hogy a kettős kapcsoló utáni betegekben ilyen „edzés” LV. Túl kevés beteg eléri a felnőttkort, miután a különböző típusú műtét, hogy össze tudja hasonlítani az eljárások egymással.

hosszú távú előrejelzés

Hosszú távú nyomon követése minden működik, és nem operált betegek veleszületett korrigált TMA kell elvégezni szakosodott központok felnőtt veleszületett szívbetegség. Így meg kell figyelni, hogy a szisztémás kamrai funkció, szisztémás AV szelep a kialakulásának és progressziójának aorta öklendezés és a pulzusszámot.

Konzultációk terhes kell végezni a szakemberek, mivel a terhelhetőség terhesség alatt hatással lehet a hasnyálmirigy rendszer terhelését. Ajánlásokat is ad szakértői központok felnőttek veleszületett szívbetegség.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom és Barbara J. M. Mulder

Veleszületett szívhibák gyermekeknél és felnőtteknél