Progresszív sorvadás személy - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Progresszív sorvadás személy - súlyosbított fokozatosan csökkenti a méretét fele az arc, ami a súlyos aszimmetria. A szív ezek a változások egy progresszív bőr atrophia, a lágy szövetek és a csontok az arc. A betegség kialakulásához vezet egy durva esztétikai hiba. A diagnózis alapján végzik a klinikai adatokat. Továbbá végzett EEG, REG UZDG vagy hajók, a fej, az agy MRI vagy Echo EG, a bőr és az izom biopszia. A kezelés a nem-specifikus tünetekkel - anabolikus szteroidok trophotropic eszközökkel, kálium-készítmények; a vallomása kiszáradást és antinevralgicheskaya epilepszia elleni kezelést. Javítás arc aszimmetria tartják útján plasztikai sebészet.
Progresszív atrófia arc
Progresszív sorvadás leírt személyek 1837-ben a brit orvos, Parry. Később, 1846-ban egy német orvos Romberg betegség összefügg a megsértése trofikus funkció az idegrendszer, és elvitték trofonevrozam. Az utóbbi is nevezik neurológia sebek. Raynaud-szindróma. perforált fekély a láb fordul elő, hogy egyes gerincbetegségek, és mások. A tiszteletére az első sorvadás kutatók szembesülnek a világirodalom gyakran nevezik a betegséget Parry-Romberg.
Progresszív atrophia személy függetlenül jár, vagy Kórtan egy olyan szindróma, más betegségek - syringomyelia. scleroderma. hátgerincsorvadás neuroszi. agy hólyagférgességet. a tumor, és így tovább. A tipikus életkorban alakul idiopátiás atrófia változik 4-20 év. A nőknél fordul elő 6-szor gyakrabban, mint a férfiak.
okai
Az igazi etiológiája és mechanizmusok a betegség kifejlődésének nem ismert. Vannak olyan esetek, amikor egy személy progresszív sorvadása kifejlesztett szenvedés után traumatikus agysérülés. sérült arcát, trigeminus neuralgia. fertőző betegség, a stroke, a foghúzás. kár, hogy a nyaki szimpatikus ganglionok. Voltak esetek, a családi és a veleszületett sorvadás.
Ez jelenleg várható, hogy a progresszív arc atrófia előfordul, amikor patogén hatás különböző kiváltó tényezők (sérülések, mérgezések, fertőzések) az agyi szupraszegmentális autonóm központok jelenlétében a funkcionális (talán genetikailag meghatározott) meghibásodása. Ennek következtében káros hatása a hypothalamus található törött szupraszegmentális központok szabályozó hatása gerincvelői és az autonóm ganglionok, amely elvezet a bontást az autonóm szabályozása trofikus folyamatok területén beidegzése megfelelő ganglion. Így vannak a helyi degeneratív sorvadásos változásait, a bőr, a bőr alatti szövet, izom és csont.
Progresszív arc sorvadás formájában jelenik meg egy kis bőrfelületre sorvadás. depigmentációja vagy hyperpigmentation. rendszerint lokalizált a központi részein az arc - arcon, a terület a pályára, az alsó állkapocs. Van egy egyidejű rendellenesség izzadás - túlzott verejtékezés vagy Anhidrosis elváltozás. A bőr elvékonyodik, alkotó gyűrődések rajta keresztül válnak láthatóvá szubkután hajók. Ilyen változások a bőr gyakran képest pergamenre. Jellemző, hogy fokozott sérülékenysége és a rossz bőr zazhivlyaemost sebek. Szaporítás atrófiás eljárás a bőr alatti szövet vezet a helyi szöveti visszahúzás.
A betegség progressziója atrophiás változások érintik az egész fele az arc, néha mozgó alsó - fele a nyakát. Vannak kevéssé kifejezett sorvadás rágás és az arc izmait, és az izmok működését nem sérülnek. Egyes esetekben van sorvadás az izmok az orr, ami annak az aszimmetria. Lehetséges sorvadás a fülkagyló, az izmok megfelelő felének az a nyelv és a lágy szájpadlás. Sorvadásos változásait szövetek periorbitális területre alkotnak képet visszahúzását a szemgolyó, amely lehet tévesen venni enophthalmusa.
Parry-Romberg-kór kíséri depigmentációt és a hajhullás. t. h. szempillák és szemöldök. Az érintett oldalon megjelenik Horner-szindróma (a pupilla, lelógó a felső szemhéj. Visszahúzás a szemgolyó), jelezve a rendellenesség a szimpatikus beidegzés. Egyes esetekben a betegek számoltak fájdalom az érintett oldalon az arc. Ha sorvadás lefedi a teljes fele az arc, ott van a bruttó aszimmetria. Atrófiás folyamatok a csontszövetben vezető méretének csökkenése az arc csontok a koponya - a járomív, orr, a felső és alsó állkapocs, fogvesztés, amíg teljesen fogatlan az érintett oldalon.
Vannak olyan esetek, általánosabb atrófia áramlási spread eljárás a vállpántot, mellkas, a felső végtag. Kivételes esetekben, van egy teljes és határokon sorvadás, a kétoldalú sorvadás arcát. Gyermekek általánosított formája gyakran kíséri késleltetett motor fejlesztése, megkésett beszéd fejlődését. görbület a gerinc. hypoplasiája csípő az ugyanazon az oldalon, dzheksonovskimi rohamok az ellenkező felét a szervezet.
diagnosztika
Világos és kórjelző klinikai kép, amely a progresszív atrófia személy, lehetővé teszi, hogy a diagnózis alapja kizárólag a klinikai adatok. Nehézségek merülhetnek fel a diagnózis korai stádiumban. Elsősorban a betegek kérjenek segítséget a bőrgyógyász vagy dermatoonkológiai. legalább - a kozmetikus. Hiba nélkül, azokat át kell irányítani a neurológus. Ha epipristupov ajánlott konzultációs epileptologa.
Kórtörténet, hogy meghatározza a progresszív jellegét a változások a szövetekben az arc. Megkérdőjelezését beteg jelenlétét tárják fel, autonóm fájdalom és paresthesias, durva érzet rendellenességek és problémák rágás és nyelési élelmiszer. Célkitűzés nézetek észleli sorvadásos változásait a bőr, pigmentációs rendellenességek (foltos dyschromia, részletekben barna színeződés és m. P.), autonóm jelek trofikus zavarok. A jellemző a megőrzése a bőr érzékenységét és a motoros funkciók, a arc izmait.
Annak érdekében, hogy azonosítsa a másodlagos karakter arc sorvadás kísérő veleszületett rendellenességek sorvadásos változásait medulla végzett átfogó vizsgálat a beteg. Kinevezett electroencephalographia. MRI az agy (ennek hiányában - Echo EG mérésére intracranialis nyomás), vagy a Doppler ultrahang duplex leolvasó fej hajók (REG hajtjuk végre lehetetlenségét ilyen felmérések). EEG kimutathatja fokozott epilepsziás aktivitás az agyban, MRI - területek sorvadás és a hydrocephalus. kutatási hajók - véráramlás csökkenése ellentétes felében a sorvadás a fejét. Bőr-biopszia és az izom, majd hisztológiai vizsgálat használt jelenlétének igazolására az összes atrófiás változást a bőr, a bőr alatti szövetek és izmok.
A mai napig, a progresszív sorvadása személy nem rendelkezik hatékony kóroki kezelést. Talán a kijelölését anabolikus hormonok (nandrolon-dekanoát, Methandienone) trophotropic gyógyszerek és kálium-készítmények. Jelenlétében epilepsziás rohamok igényel kiválasztási antikonvulzív (karbamazepin, levocetirizin, fenitoin, valproát, topiramát, stb), hydrocephalus - kiszáradás terápia (acetazolamid rendszer) erélyes fájdalom szindróma - antinevralgicheskoe kezelés (karbamazepin vagy fenitoin, chloropyramine, pentoxifillin, drotaverin , B-vitaminok).
beadását zsír (lipofilling arcon), a bőr transzplantációs és a bőr graft, zsírt, paraffint vagy injekciós beadásra szilikon - csökkenti az aszimmetria az arckifejezés a plasztikai sebészet lehet végezni. Kiválasztása kezelési módszerek egy plasztikai sebész megfelelően meghatározott mértékének szöveti atrófia. Tehát, célszerű enyhe sorvadás bevezetése egyes implantátumok szilikon. Súlyos progresszív sorvadása arcok hiányt bőr jelzi plasztikai sebészet helyben.
A tapasztalat azt mutatja, hogy az idő a bőr és a szubkután zsír-graftok alávetni részleges atrófia és hegesedés. A legjobb eredményt ad autotranszplantáció szívek érrendszere szárnyakat lehet venni az ágyék, a has régióban (a felvétel a egyenes hasizom), a penge a területen. Ha vannak bruttó változása scleroderma megsérti a bőr rugalmasságának egy thoracodorsal szárny autograftos. Ahhoz, hogy a legjobb esztétikai hatást a végső fázisban az ilyen plasztikai sebészet lehet egészíteni a bevezetése a szilikon implantátumok. Megfelelően végre korszerű műanyag korrekció sorvadás ad a hosszú távú megőrzését működésének eredményei.
Jóslás és megelőzése
Az előrejelzés abban az értelemben, a hasznosítás - kedvezőtlen. Ugyanakkor a progresszív sorvadása személy jelentősen nem befolyásolja a működését a beteg és csak akkor vezet tartós esztétikai hiba, amely sikeresen korrigálni módszerek plasztikai sebészet. Mivel az etiológiája és patogenezise arc sorvadás nem megalapozott, sajátos megelőzési amíg nem lehet fejleszteni.