Mikroszkópos polyarteritis (polyangiitis)

Mikroszkópos polyarteritis (mikroszkópos poliangiitisz) - nekrotizáló vasculitis, képződése kíséri kis betétek immun vagy anélkül megfertőző elsősorban a kis

hajó. A klinikai kép uralja nekrotizáló nephritis és pulmonális kapillyarity.

Mikroszkópos polyarteritis (MPA) sokkal gyakoribb férfiakban, mint a nők (1,3: 1). Az átlagos életkor az esetben - mintegy 40 éve.

Etiológiája és patogenezise

Az okok a betegség nem vizsgálták. Betöltheti az egyes vírusok és immungenetikai tényezők.

A fő patogenetikai mechanizmusa vesekárosodást és tüdőben IPA fontolóra kialakulását autoantitestek különböző citoplazmatikus komponenseket a neutrofilek (ANCA). Ezek az autoantitestek specifikus neutrofil enzimek - szerin proteináz 3 (tsANTsA van citoplazmatikus lumineszcencia) és mieloperoxidáz (Panza van perinukleáris ragyogás). Az aktív fázisban a betegség ANCA kimutatható esetek 100% -ában. Azt is növekedést neopterin termelés (index γ-interferonzavisimoy aktivált monocita fagociták) súlyos vasculitis, jelezve bevonásával celluláris immunitás patogenezisében IPA.

Nekrotizáló érgyulladás IPA közös érintő számos szervek és rendszerek. A legjelentősebb változások megjegyezte, a vese, a tüdő és a bőr. A vesék mutatják szegmentális fokális gyulladás nekrózis, extracapillary proliferációt (crescents képződését a glomerulusokban) és immun-komplexek lerakódása, és kiegészíti a glomerulusokban. Tekintettel jelölje meg a vereség hajszálerek. Fibrinoid trombus képződik a kapilláris mezhalveolyarnyh partíciókat. A gyulladásos sejt infiltrátum domináló polimorf magvú leukociták; granuloma hiányoznak.

Hatása általában akut vagy szubakut, de néhány betegnél hónapokon belül továbbra előjele fázisban.

Az első lépésben a diagnosztikai keresésének a betegség fellépte lehet jegyezni myalgia (főleg az alsó végtagok), ízületi fájdalom és láz subfebrile. A jövőben a láz lesz lázas, állandó és nem tűnik el az antibiotikum és szteroid gyulladásgátlók. Fájdalom nagy ízületek mondjuk a fele a betegek. Ritkábban fordul elő tartós ízületi gyulladás, ami befolyásolja a kis és nagy ízületek, így a betegek téves diagnózis RA és magatartás a megfelelő kezelést, de nem járt sikerrel. Testtömeg progresszíven csökkent a betegek. Azt kifogásolták, hogy a köhögés (gyakran - a hemoptysis, amíg a fejlesztési tüdővérzés), a növekvő légszomj és mellkasi fájdalom. Szintén fontos megjegyezni, orrvérzés. A történelem lehet információt magas vérnyomás kialakulását. Emellett a betegek számoltak be, hogy a múltban a vizsgálat a vizelet bármilyen változás volt kimutatható.

A második szakaszban a diagnosztikai keresési betegek fele mutatnak tipikus jele - bőrelváltozások formájában vaszkuláris purpura.

Sokkal kevesebb fejleszteni erythema, csomók vagy hólyagos kiütés, livedo, egyes esetekben - kiterjedt nekrózist a bőr és az alatta lévő szövetek. Amikor a betegség időtartamát több mint 6-8 hónap mutatnak a mérsékelt magas vérnyomás (a tartományban 150-160 / 90-95 Hgmm). Hallgatózás a tüdő auscultated nedves finoman zihálás cseng (jele rostos fogmedergyulladást) megjegyezte, növekedését légzésszám (különösen a fejlesztési pulmonális kudarc korlátozó típus).

Néhány beteg (25%) azt mutatják, általában reverzibilis szemkárosodás formájában keratoconjunctivitis és episzkleritisze.

Állandó arthritis kis és nagy ízületek mozgásukban korlátozott rögzíti 12-20% -ában.

A kapott adatokat a második szakaszban a diagnosztikai keresési lehet gyanított szisztémás hiba.

A végleges diagnózishoz adatait harmadik szakaszának diagnosztikai keresést.

Laboratóriumi vizsgálatok: akut fázis indikátorok (mérsékelt leukocytosis, megnövekedett ESR, CRP és Dysproteinemia) és hipokróm vérszegénység.

A legmegbízhatóbb immunoassay az aktív fázisban a betegség - a szérum jelenléte ANCA (tsANTsA és Panza). Ellentétben UP markerek a virális hepatitis B hiányzik. Néhány esetben alacsony titerű észlelt RF és antinukleáris antitest.

Vizsgálatával a vizelet az esetek 80% mutatnak mérsékelt proteinuria és microhematuria (65-70% -ánál).

Nephrosis szindróma (15-20% -ában) fejlődik hypalbuminaemia. Ezzel szemben a klasszikus során nephrosis szindrómát hiperlipidémia hiányzik. Amikor gyorsan halad glomerulonefritisz fejlődő veseelégtelenség (GFR csökkenése, megnövekedett kreatinin-koncentráció a vérben).

Ha ez a tüdőt radiológiai észlelt kétoldalú, legalábbis - egyoldalú beszűrődés. Miután 1-3 év után a betegség kialakulása dolgozzon tüdőfibrózis a vele járó tünetek. Ha a klinikai kép uralja hemoptysis, az eredmény egy ilyen vérzéses alveolitis egy tüdő hemosiderosis a fejlesztési korlátozó légzési elégtelenséget és pulmonalis hypertonia.

Biopsziás felső légúti traktus és a bőr nyálkahártya mutatnak nekrotiziuyuschy vasculitis, vese - fokális szegmentális glomerulonephritis.

Diagnózis IPA alapuló kimutatására az alábbi klinikai, immunológiai és morfológiai jellemzői. • Klinikai jellemzők: - Egy vérzéses alveolitis a hemoptysis és másodlagos hipokróm vérszegénység, radiológiai - alveoláris közbeiktatott beszűrődés (kétoldalú, talán - aszimmetrikus);

- glomerulonephritis (gyakran - agresszív típusa) a lehetséges fejlesztési oliguriás akut veseelégtelenség, nefrotikus szindróma és a késői mérsékelten magas vérnyomás;

- reverzibilis nyálkahártyát a felső légúti;

- szisztémás elváltozások (bőr, ízületek, a látás, a perifériás idegrendszer).

• Immunológiai jellemzők: az aktív szakaszban a betegség - magas titerű antitest a citoplazmába neutrofilek (tsANTsA és Panza) a vérben.

• Morfológiai jellemzők:

- közös nekrotizáló kis erek gyulladása, diagnosztizált biopszia a nyálkahártyák, a felső légúti traktus, bőr, tüdő, vese szövet;

- fokális szegmentális glomerulonephritis nekrotizáló, gyakran - sarlós.

IPA tünetei hasonlítanak egy meglehetősen nagy számú megbetegedések, de a gyakorlatban meg kell különböztetni az MPS CherdzhaStrossa szindróma és Wegener.

Ezzel szemben az UE az IPA jegyezni a vereség a kis hajók. A magas vérnyomás a ritka, nincs fertőzés hepatitis B szignifikánsan nagyobb valószínűséggel mutatnak ANCA (közben súlyosbodása a betegség - 100% -ában).

Ellentétben Wegener (lásd. Alább) IPA granulomával nem összeomlása a felső légutakban.

A Churg-Strauss-szindróma roham jellemzi, eozinofil beszűrődés a szövetekben és szervekben, magas vér eozinofília és alacsony frekvencia érzékelést ANCA (10-15% -ában).

• heveny végződő néhány hét eredményeként halálos tüdővérzés vagy akut veseelégtelenség.

• szubakut - jellemző súlyos glomerulonephritis kiviteli alakok (nephrosis szindróma vagy gyorsan kifejlődő betegség).

• Folyamatosan kiújuló természetesen - visszaesések tekintve 0,5-1 év: domináló jelei nem specifikus gyulladás (láz, izomfájdalom, ízületi fájdalom, vaszkuláris purpura, neuropathia), valamint súlyosbodását glomerulonephritis vagy fogmedervérzés.

• Látens belül - alveolusok a tüdő epizódok hemoptysis, ízületi szindróma, glomerulonephritis hematuric opció tartósított veseműködés.

• Az indukciós remisszió (3-6 hónap), előírja a kinevezését prednizolon és ciklofoszfamid vagy metotrexát és prednizon.

• használ a nagy dózisú prednizon (1 mg / kg per nap) és pulsterapiyu ciklofoszfamid (intravénásan dózisban 1000 mg) minden 10 és 12 nap, általában - együtt lenyelése citosztatikumok. Mivel a tünetek enyhültek mozog a befogadó belül prednizolon és ciklofoszfamid. Plazmaferezis végezzük veseelégtelenségben szenvedő betegeknél, a felkészülés hemodialízis vagy tüdővérzés.

• A fenntartó kezelés során (2-5 év) adott glükokortikoidok (prednizolon) vagy azathioprin és glükokortikoidok (prednizolon) és a metotrexát.

Rendkívül kedvezőtlen tényezők az előrejelzés tartják a 50 éves kor, kreatinin-koncentráció a vérben több mint 500 mmol / l, nagyobb, proteinuria és hiányzik a megfelelő kezelés.

előző ◈ a következő