Lymphoma a központi idegrendszer (elsődleges)
központi idegrendszer
Elsődleges limfóma, a központi idegrendszer (CNS limfóma) ritka tumor komponens 1% az összes rosszindulatú daganatok a központi idegrendszer. A meghatározás szerint, ez a kifejezés azt jelenti, hogy a diagnózis időpontjában hiányzik szisztémás elváltozás, amely megkülönbözteti a primer CNS limfóma a központi idegrendszeri érintettség szisztémás lymphoma (szekunder CNS limfóma).
Prvichnaya lymphoma jellemző vizualizációs attribútumokat. A RT limfóma natív növekszik giperdensivnoe és az injekció beadása után a kontraszt képződését, található supratentorialis. MRI limfóma hypointense T1 VI, izo- hiperintenzív T2 VI, van egy markáns növekedés homogén MR jel után szemben injekció és jellemeztük diffúzió-korlátozás. Általában nem látható kombinált vazogén ödéma. Fontos megjegyezni, hogy egyének sizhennym immunitás heterogén megjelenésű.
járványtan
Általában, az elsődleges limfóma, a központi idegrendszer diagnosztizált betegek idősebb 50 évesnél, egy rövid története. [5] Férfiakban gyakoribb 2: 1. [5]
Hajlamosító tényezők és feltételek a következők:
- HIV / AIDS: A fordul elő mintegy 2-6% -ánál [5]
- által okozott fertőzés az Epstein-Barr-vírus
- szervátültetés
- IgA-hiány
- Wiskott-Aldrich-szindróma
Primer CNS limfóma fordul elő mintegy 1% ektranodalnyh limfómák, és megközelítőleg
1% -a az összes intrakraniális daganatok. Növekedési előfordulása az utóbbi években összefügg a növekvő számú legyengült immunrendszerű betegekben.
klinikai kép
A klinikai képet elsődleges limfóma, a központi idegrendszer nem specifikus, és közös vonásokat a klinikán daganatok, a központi idegrendszer eltérő természetű; Tünetei és jelei fokozott koponyaűri nyomás, fokális neurológiai deficit, görcsök. Egy fontos tényező a limfóma átmeneti, de kifejezett válasz a giükokortikoidok alkalmazását (pl. Prednizon és dexametazon), amely normál esetben is adagolnak a betegeknek egy Mass Effect daganatokban és az agyi ödéma. Néhány nappal a beadás után a szteroidok CNS limfóma meredeken térfogata csökken, mivel a kombinált akció a hormon, mint egy citotoxikus szerhez (a populáció csökkenését tumorsejtek) és a gyulladásgátló szer (redukáló kapilláris permeabilitás) [13].
Elsődleges limfóma, a központi idegrendszer egy (vagy több) képződése lehet világos határokkal, vagy láthatóvá formájában infiltrativ tumor érintő az agykéreg, fehérállomány vagy szürkeállomány mély mag (amely gyakrabban fordul elő gyenge minőségű léziók [2]). Előfordulhat tumor nekrózis, különösen immunkompromittált páciensekben.
Képződése tumorsejtek intra-axiális központi idegrendszer nem világos, hogy a végén, mert a CNS nincs nyirokrendszeri. A túlnyomó többsége (> 90%), primer CNS limfóma B-sejtes jellegű: diffúz B-sejtes limfóma, magas fokozatú B-sejtes limfóma, Burkitt-limfóma hasonló [2]. A tumorsejtek jellemzően gyűljön ereket. Volt egy magas korrelációt lymphoma és az Epstein-Barr vírus immunhiányos betegeknél.
Low-grade tumorok nagyobb valószínűséggel van T-sejt jellegű [2].
A tanulmány cerebrovascularis spinnalnoy folyékony fehérje általában feltárja a emelkedése és süllyedése glükóz. Pozitív citológia ritka (körülbelül
25% -ában). A pozitív PCR-vizsgálat agy-gerincvelői folyadékban a DNS jelenlétében Epstein-Barr vírus diagnózisában hasznos a limfóma betegek HIV / AIDS.
diagnosztika
Különösen hasznos képalkotó minták egyedekben normál immunitást szobahőmérsékleten őshonos giperdensivnost és kontraszt fokozására tumorok MRI - hypointense T1 MR jel VI, izo- hyperintensive MR jel a T2 VI kifejezett növekedése jel intenzitásának beadása után a paramágneses anyag, a diffúziós korlátozás subependymal elosztás és a kereszteződésekben a corpus callosum. Sajnos, ez a minta nem mindig jelen van.
Primer CNS limfóma lokalizált supratentorialis (75-85%) [6] jelentése egyes vagy többes számú formáció (k) (11-50% [4]), amely jellemzően érintkezésbe a subarachnoidális térben, vagy ependyma. Invázió a másik féltekén a corpus callosum nem gyakori. Kontraszterősödés CT és az MRI általában homogén. Még abban az esetben a nagy méretű tömeg hatás elhanyagolható, és nem felel meg a méret a daganat, korlátozott területen vazogén ödéma.
A különbség az alacsony és a magas minőségű hajtjuk a [2]:
- mélysége lokalizáció és gerincvelő sérülés
- hiánya vagy nem egyformán expresszálódik mérsékelt kontrasztfokozó
Terjedése az agyhártya és a kamrai rendszer, még a magas fokú rosszindulatú ritka
5% (tartomány 1-7%) az esetek [9].
komputertomográfia
- a legtöbb esetben giperdensivnoy sűrűsége (70%) [4]
- szöges ellentétben javítása
- vérzés ritka [9]
- betegeknél HIV / AIDS gyakran több lézió
Mágneses rezonancia képalkotás
A fő jel jellemzői:
- T1. Általában hypointense MR jel tekintetében a fehérállomány
- T1 kontraszthalmozás
- intenzív homogén növekvő MR jel jellemző a magas fokú tumor rosszindulatú (szemben az alacsony fokozatú tumorok, amelyek nem változnak a jel intenzitása vagy jellemzi egy kis változás a szignál intenzitás) [2]
- kerületi gyűrű növekvő intenzitása a MR jel, gyakran megfigyelhető betegek HIV / AIDS-betegek
- T2. heterogén MR jel
-
- izointensivny 33% -ában [10]
- hypointense 20% -ában [10]
- hyperintensive a 15-47% -ában, gyakrabban jelenlétében tumornekrózis [2.10]
-
- DWI / idk
- diffúziós korlátozás csökken ahhoz képest, módosítatlan parenchima DCO értékek, jellemzően közötti 400 és 600 x 10-6 mm2 / s (kisebb, mint a magasabb fokozatú gliomák és metasztázis [9, 14])
- számos tanulmány feltételeztük, hogy minél alacsonyabb az érték, a DCO egy tumorban, annál rosszabb a válasz és magasabb valószínűségét relapszus [14]
- DCO hasznos az értékelést a tumor kemoterápiára adott válasz, növekvő DCO-értéke magasabb, mint az értékeit módosítatlan parenchyma jelzi teljes válasz [14]
- MR spektroszkópia
- Nagy csúcs kolin
- Fordított összefüggés kolin / kreatinin
- észrevehető csökkenését N-acetil-aszpartát
- fordulhat elő laktát csúcs [8]
- MR perfúzió
- növelése rCBV és ha jelen van, a szi- (vagy kevésbé kifejezett, mint a magasabb fokozatú glióma, vaszkularizáció ami jellemző a [12])
szcintigráfia
- tallium 201
- elterjedéséhez
- PET C11 metionin
- fokozott felszívódását
Kezelés és prognózisa
differenciáldiagnózis
- szekunder CNS limfóma: nem lehetséges, hogy csak akkor differenciálódnak, képalkotó technikák, de általában akkor fordul elő a természetben leptomeningeális léziók (megközelítőleg
- nem jellemző subependymal terjedését
- gyakrabban lokalizált elváltozások a bazális ganglionok és a határon szürke- és fehérállomány
- CNS limfóma jellemzi fokozott felszívódását tallium
- nekrózis a központi része a daganat fordul elő gyakrabban
- vérzés jeleit a tumor gyakrabban fordul elő,
- perifériás kontrasztjavítás, limfóma szélesebb gyűrű [4]
- diffúziós korlátozás a középső szakaszok a tumor