Javított átültetése a nagy hajók (l-TMC)
Javított átültetése a nagy hajók (L-TMC)
Vért a tüdőből oxigénezett feltöltik a bal pitvarba, a tricuspidalis és ezután belép az anatómiai RV (jobb kamra), és az aortán keresztül a CCL. L-TMC kombinálható VSD (VSD), a szelep vagy subvalvularis ALS (szűkület a pulmonális artériák), hiányossága a rendszer (tricuspidalis) pitvar-kamrai szelep rendellenességek vezető rendszer (atrioventrikuláris blokk), supraventricularis tachycardia.
Kórélettani
Jelenlétében anatómiailag hibás szív funkcionális hemodinamika az L-TMC nem változik. De, sajnos, az UPU (veleszületett szívbetegség) gyakran társul más fejlődési rendellenességek és szívaritmiák, amelyek meghatározzák az a beteg prognózisa.
a. A klinikai megnyilvánulások a betegség:
- izolált L-TMC tünetmentes betegek;
- jelenlétében, egyidejűleg CHD a legtöbb betegnél, a tünetek jelennek meg az első néhány hónapban az élet, és a klinikai kép határozza meg egyidejűleg CHD; rendszerhiba (tricuspidalis) pitvar-kamrai szelep kíséri légszomj és a fáradtság.
b. Fizikális vizsgálat:
- jelenlétében stenosis J1a és a VSD betegek tűnhet cianózis;
- egy nagy hullámosság határozzuk VSD precordium szisztolés és jitter mentén bal szélén a szegycsont;
Lásd még: A vesebetegség - okok, tünetek és diagnózis, kezelés
- hallgatózási mintázat megfelel a korábban ismertetett UPU;
- szívritmuszavarok megfigyelt bradycardia, görcsös pulzusszám vagy tachycardia.
DIAGNOSZTIKA
- A jellemző - a jelenléte a Q-hullám ólom V j - V4 és hiánya a vezetékek V5- V 6, amely kapcsolatban van az irányt depolarizációját IVS LV RV;
- változó AV-blokk, az legfeljebb a teljes, ami jellemző a L-TMC ingerületvezetési rendellenességeket;
- Kevésbé gyakori szupraventrikuláris tachycardia, és Wolff-P arkinsona-Fehér;
- jelei hipertrófia kamrák és pitvarok megjelenjék az egyidejű CHD,
- egy standard négy-töltényűr helyzetben helyett a bal kamra által meghatározott jobb kamra, amelyek jelei megnövekedett trabekuláris jelenlétében moderatornogo gerenda AB és tricuspidalis (kimutatására három léc keresztmetszetben);
- hiányában a rostos továbbra közötti septum visszacsapó szelep AV és félhold alakú szelepek;
- jelenlétében rostos továbbra közötti pulmonális és jobbra AV szelep;
- ki a vénás kamrából az öt kamrás helyzetben úgy néz ki, mint rendesen lotsiruetsja kimenet a bal kamra;
- Az aorta láthatóvá elé és a bal oldalon a repülőgép;
- lehetséges kísérő hibák (VSD diszfunkció bal AV szelep, stb).
Kezelés és megfigyelés
a. Szívelégtelenség kezelése a tünetek.
b. Antiarritmiás szerek, rádiófrekvenciás abláció a pitvar-kamrai további vegyületek pacemaker beültetés, amikor jelzett.
a. Megelőzése bakteriális szívbelhártya-gyulladás jelenlétében Kazan.
Javallatok sebészeti kezelés:
- a tünetek (cianózis, szívelégtelenség), nem támadható a kábítószer-ellenőrzés; tünetmentes betegek - jeleit szisztémás csökkentése funkciót anatómiailag jobb kamra (RV dilatáció, regurgitáció a TC vagy TC szerkezeti rendellenességek).
Lásd még: Meningococcus fertőzések kezelésére
Ellenjavallata sebészeti kezelés:
- jelenlétében, abszolút ellenjavallata egyidejű szomatikus patológia.
műtéti taktikát
Ebben a betegségben, három különböző korrekciós lehetőségeket:
1) „A klasszikus megközelítés” - a megszüntetése kapcsolódó rendellenességek a hasnyálmirigy a rendszerben marad helyzetben.
2) Anatómiai korrekció - kettős kapcsolási szint a pitvarok és a kamrák.
3) hemodinamikai, odnozheludochkovaya korrekció.
Kiválasztása az egyes lehetőségek határozzák meg a beteg életkora és az anatómia a hiba.
„A klasszikus megközelítés” lehetséges, ha mind a pitvar-kamrai szelep is illetékes, kiegyensúlyozott kamrákba, a kamrai funkció nem károsodott. Javítás során műanyag VSD, LC, LA akadály eltávolítását.
A jövőben a legkedvezőbb anatómiai korrekció.
Célú felhasználására e stratégia:
- nem egyenlő a méret a kamra (RV 75% a bal kamra)
- TC-regurgitáció és RV-diszfunkció
- nyomás a bal kamra nem kevesebb, mint 2/3 a rendszer.
Dupla kapcsoló eljárás a legeredményesebben évesen 1 év, különösen, ha azt tervezi, hogy szelepes vezetéken. Ha a betegség manifesztálódik korábban, akkor kell használni minden erőforrás az orvosi kezelés vagy végeznek palliatív beavatkozás - impozáns szisztémás-pulmonális anastomosis vagy szűkülete arteria pulmonalis, hogy megvédje a tüdő ágy, és / vagy a „képzés” a bal kamra (LV nyomás legyen legalább 2/3 nyomás jobbra a rendszerben). Működnek intraatrialis kapcsolási Senning / Mastard. hiányában subvalvularis stenosis LA komplementere artériás kapcsolási. Amikor subvalvularis stenosis vér helyett működnek Rastelli kapcsolási eljárás. Az előbb a művelet, annál jobb a beteg funkcionális állapotát.
Odnozheludochkovaya korrekció alkalmazása esetén élesen kiegyensúlyozatlan kamrákba.
műtéti technikával
„A klasszikus megközelítés.” Hozzáférés a jobb pitvar a VSD, subvalvularis szűkület megszüntetése kimetszett hipertrófiás szívizom trabecula a kamrában.
Lásd még: dermatofibroma
Esetenként közelsége miatt az érrendszer indokolt felhasználása extrakardiális szelepes vezeték csatlakoztatására az üreg LV és LA.
Anatómiai korrekció (Senning / Mastard + vér pervklyuchenie) elsősorban működnek intraatrialis lépése áramának szisztémás vénák a pitvarban a hasnyálmirigy és a tüdővéna - a pitvarban a bal kamrába autoperikardialnoy tapaszok (Mastard) vagy műanyag saját szöveteinek átrium ( Senning). További vér kapcsolási folyamat működik ugyanúgy, mint a D-TMC.
Senning / Mastard + Rastelli. Az első lépés az eljárás - intraatrialis kapcsolási. További végezve egy műanyag VSD Volga (a kimenet a bal kamra Division). LA összevarrjuk. A vegyületet LA és az RV csökken keresztül szelepes vezetéken.
Odnozheludochkovuyu fokozatos korrekciót hajtottunk végre megfelelően a hagyományos elveket.
Sebészi szövődmények:
- AV-blokk;
- elzáródás tapasz Szisztémás és pulmonális kiáramlási traktus (kritériuma - gradiens 3 - 4 mm Hg);
- reziduális VSD;
- szűkület a védőcső.
posztoperatív megfigyelés
- Megfigyelést végezni minden 6 és 12 hónap az élet, függetlenül attól, szívműtét történt, vagy sem. A minőség-ellenőrzés céljaira: értékelése szisztémás (tricuspidális) atrioventrikuláris szelep és a lehetséges progresszióját szívritmuszavarok.
- Megelőzése bakteriális szívbelhártya-gyulladás akkor végezzük, amikor jelezték.
- Elfogadhatósága testnevelés és a sport után a hiba korrekció.
Ha talál egy hibát, kérjük, válasszon egy darab szövegét, majd nyomja meg a Ctrl + Enter.
Post „Korrigált átültetése a nagy hajók (L-TMC)”