Cirrhosis, p
cirrózis
A cirrhosis jellemzi a megjelenése a májban kötőszöveti komponensei, elterjedése a kötőszövet, a kialakulását „hamis” lebenykékben. A cirrhosist megkülönböztetni mérete vannak kialakítva csomópontok CKD (több csomók, hogy 3 mm átmérő), és SKD (csomópontok haladhatja meg a 3 mm átmérőjű). Változások a karosszériaszerkezet Ellentétben hepatitis visszafordíthatatlan tárgya tehát cirrhosis gyógyíthatatlan betegség.
Között májcirrhosisokok ólom-alkohol (35,5% -ról 40,9% -ánál). A második helyen a hepatitis C fejleszteni cirrhosis, férfiak gyakrabban, mint a nők, mivel a nagy elterjedt egy férfi környezetben az alkohollal való visszaélés.
Etiológiája és patogenezise
A legtöbb esetben, az oka a cirrhosis alkohollal való visszaélés és a virális hepatitis B és C rendszeres alkoholfogyasztás dózisban 80-160 ml etanolban kialakulásához vezet az alkoholos májbetegség. ami viszont előrehaladtával a megjelenése cirrhosis. Azok között, akik fogyasztanak alkoholt, 5-10 év, szenvedő cirrhosis 35%.
Krónikus hepatitis is gyakran vezet fibrotikus degeneráció májszövet. Az első helyen a diagnózis frekvenciája olyan virális hepatitis B és C (hepatitis C hajlamos folyni több destruktív és cirrhosisba gyakran). Mivel cirrhosis lehet az eredménye egy krónikus autoimmun hepatitisz. szklerotizáló cholangitis. primer kolesztatikus hepatitis, szűkület az epevezeték, epe stagnálás.
Cirrhosis, a fejlődő zavarok miatt a keringésben az epe, epeúti hívott. Ők vannak osztva elsődleges és másodlagos. A legtöbb esetben, a leggyakoribb oka a cirrhosis közé tartoznak a vírusok a krónikus hepatitisz B és C és a túlzott alkoholfogyasztás. Oka a májzsugorodás lehet cseréjét patológiáját vagy hiánya enzimek: cisztás fibrózis. galaktózémia. glikogén tárolási betegség, haemochromatosis.
Kockázati tényezők a degeneráció májszövet is tartalmazza: hepatolenticularis degeneráció (Wilson-kór), vételi hepatotoxikus gyógyszerekkel (metotrexát, izoniazid, amiodaron, a metil-dopa), a krónikus szívelégtelenség. Bud-Chiari-szindróma, sebészeti beavatkozás a bél, valamint a parazita elváltozások bél és a máj. Az esetek 20-30% -ában a nők májcirrhosisokok nem állapítható meg, az ilyen cirrhosis úgynevezett cryptogen.
A fő patogén tényező a fejlesztés májzsugor egy krónikus betegség a tropizmusa hepatociták és ezek megsemmisítése. Az eredmény a fokozatos kialakulását a góc - kötőszövet része. Alakult csomópontok tömöríteni hajók a lebenykékben és keringési elégtelenség előrehaladtával. Amikor ez a mozgás a vér a kapuvénában lelassul, véredények és pererastyagivayutsya túlcsordulás. A vér elkezd keresni lehetséges megoldásokat, és elsősorban áthalad a hajók kollaterális keringés, megkerülve a máj. Aljzatok, hogy feltételezzük, a nagy részét hepatikus véráram - vénákban nyelőcső és a gyomor, aranyér, hasfal elülső - jelentősen túlcsordulás következik be visszér azok elvékonyodása falak, ami azt eredményezi, vérzés.
Tünetei cirrhosis
Tünetmentes megfigyelt betegek 20% -ánál, gyakran a betegség előfordul kezdetben minimális tünetekkel (puffadás, csökkent teljesítmény), később csatlakozhatnak időszakos tompa fájdalom a jobb bordaív provokált alkohol vagy károsodott diéta és nem reagál a vétel görcsoldók, korai jóllakottság (teltségérzés gyomor), bőrviszketés. Néha van egy enyhe emelkedése testhőmérséklet, nazális vérzés.
A további progresszió észlelt sárgaság, jelei portális hipertenzió, visszeres vérzés a nyelőcső és a hemorrhoidal vénák, ascites (fokozott mennyiségű folyadék a hasüregben).
Jellemző tünetek a betegek májcirrózis „alsócomb” (specifikus megvastagodása ujjperceinek), „homokóra” (jellemző körömelváltozások), palmaris erythema (bőrpír a tenyerek), teleangiectasia ( „seprűvénák”, a kiemelkedés a vékony szubkután hajók az arcon és a test).
Férfiak tapasztalhatnak a mell megnagyobbodása (gynecomastia) és csökkent a herék. Jellemzően progresszív cirrhosis vezet a fogyás, az alultápláltság.
Szövődmények cirrhosis
Az egyik életveszélyes szövődményei cirrhosis májelégtelenség. Akut májelégtelenség egy terminál állapot, amely azonnali javító intézkedések, krónikus májelégtelenség vezet súlyos betegségek az idegrendszer miatt túlzott ammóniatartalma a vérben és az agy mérgezés őket. Ha nem kezelik, májelégtelenség ömlik májkóma (szenvedő betegek halálozási arányának a hepaticus coma 80 és 100%).
Gyakorlatilag a legtöbb esetben hasvízkór bonyolult progresszív cirrhosis és portális hipertenzió. Ascites egy folyadékgyülem a hasüregben, nyilvánul meg, mint a növekedés a gyomorban, által meghatározott fizikális vizsgálat, az ütőhangszerek. Gyakran kíséri duzzanat a láb. Előfordulása társulnak károsodott fehérje homeosztázis.
Portális hipertónia - a vér stagnálás a portális véna rendszer, jellemzi megnövekedett bypass (biztosíték) vénás kiáramlást. Az eredmény egy nyelőcső visszértágulat. gyomor, végbél, szünetek vannak azok falainak, és a vérzés. Vizuálisan portális hipertenzió definiáljuk tünete „Medusa fej” - kitágult vénák a köldök körül, sugárzó különböző irányokba.
A fentiek mellett, a májcirrózis bonyolult lehet csatolásával fertőzés. a daganatos (hepatocelluláris karcinóma) a májban, valamint az esélye a fejlődő veseelégtelenség.
Diagnózis májzsugor
A műszeres diagnosztikai módszerek, segít kiegészíti a klinikai kép cirrhosis közé tartozik az ultrahang a has (vegye figyelembe a változás a mérete és alakja a máj, a hang permeabilitás, továbbá látható jelei portális hipertenzió, lép változások). A komputertomográfia a has lehetővé teszi, hogy a máj láthatóvá még részletesebben, hajók, epevezeték. Ha szükséges, az MRI a máj és a máj vaszkuláris Doppler.
A végleges diagnózis és a választott kezelési stratégia megköveteli a májbiopszia (értékelni a természet morfológiai változások, és hogy a feltételezés okairól cirrhosis). Ami kisegítő módszerek detektálására az oka ennek a betegség alkalmazott kimutatási módszerek enzim hiány, a vas anyagcsere paraméterek tesztelték, a fehérjék aktivitását - anyagcsere-betegségek markerek.
Kezelése cirrhosis
Szenvedő betegek kezelése a májzsugorodás kell hajtania a következő feladatokat látja el: megállítani a progresszív degenerációja májszövet, hogy kompenzálja a meglévő funkcionális zavarok, csökkenti a terhelést a vénákban a biztosíték a véráramlás, a szövődmények megelőzése.
Gyógyszeres kezelés májcirrózis korrekciójára társuló tünetek metabolikus rendellenességek, máj alkalmazás (ademetionin, ornitin, urzodezoxikólsav). Szintén használt gyógyszerek, hogy megkönnyítsék a ammónia eltávolítása és normalizálja a bélflórát (laktulóz), enteroseptiki.
Amellett, hogy a közvetlen kezelése cirrhosis, gyógyszeres kezelés, amelyet a leküzdésére patológia, ami miatt a degeneráció májszövet: antivirális interferon, hormonterápia autoimmun állapotok, stb ..
Amikor kifejezve aszcitesz paracentesis és szivattyúzás a felesleges folyadékot a hasüregből. do bypass kollaterális erek kialakulásának alternatív vér áramlását. De a drasztikus sebészeti beavatkozás kezelésére májcirrózis transzplantációs donor. Transzplantációs javallt súlyos betegség, gyors progressziója, a magas fokú degenerációja miatt, a májszövet a májelégtelenség.
Megelőzés és prognózisa májzsugor
Megelőzés cirrhosis, hogy korlátozza a bevitt alkohol, időben és megfelelő kezelése a vírusos hepatitis és más betegségek, amelyek hozzájárulnak a cirrhosis. Azt is javasolta, hogy az egészséges, kiegyensúlyozott étrend és az aktív életmódot.
A cirrózis egy gyógyíthatatlan betegség, de korai stádiumának, a sikeres felszámolása etiológiai tényezők, és kövesse az ajánlásokat a diéta és életmód viszonylag kedvező túlélési prognózist. Alkoholos cirrhosis folyamatos alkoholfogyasztás hajlamos sürgősségi dekompenzáció és fejlesztése veszélyes szövődmények.
Akiknél ascites van prognózisa túlélése 3-5 év. Abban előfordulása vérzés visszerek párhuzamos áramlás halálozás az első epizód 30-50%. Vezető májkómát halál az esetek többségében (80-100%).