Betegségei a perifériás idegrendszerben
Yves. Kerekovski, Yves. Vaptsarov, Petrov
Amikor a károsodások a perifériás idegrendszer, a patológiás folyamatot magában foglalhat különböző osztályok: a gyökereket, plexus, ideg fatörzsek. Attól függően, hogy a preferenciális lokalizációja a klinikai tünetek (fájdalom, paresztézia, hiperesztézia vagy érzéstelenítés, izomhipotónia, elvesztése vagy hiánya az ín, és periostealis reflexek) különböznek.
Etiológiai tényezők közé tartozik a fertőző betegségek, a trauma, belső betegségek, genetikai rendellenességek.
Fertőző betegségek a perifériás idegrendszer
Akut polyradiculoneuritis (polinevronit, Guillain-Barre-szindróma)
A betegség etiológiája nem teljesen ismert. Úgy tűnik, áthelyezése után nem specifikus fertőzések. Sokszor nem az eredmény a légzőszervi megbetegedések. Megfigyelés specifikus fertőző betegségek (kanyaró, bárányhimlő, hepatitis, stb). Tekintettel arra, hogy a legtöbb esetben nem sikerül megállapítania a tényező, ami miatt a betegség, és mivel polinevronit az eredménye a különböző fertőző betegségek, úgy véljük, hogy alapul szolgáló kóros folyamat immun vagy autoimmun mechanizmussal.
A klinikai kép sokszínű. Jellemzően a látens időszak után fertőző betegségek gyermek tűnik egészséges. Az első jelek jelennek meg a végtagokon. Gyakran érintett izom beidegzés amelyben a agyidegek (VII, XII és gőz al.). Izomgyengeség expresszálódik túlnyomórészt disztális. Az ín és a periostealis reflexek meggyengülnek, vagy elvesznek. érzékenységi zavarok kevésbé kifejezett, mint motoros rendellenességek. Néhány gyerek dolgozzon egy minta emelkedő bénulás Landry.
A differenciáldiagnózis tekintetében szem előtt tartani, először gyermekbénulás. Ebben a betegségben, bénulás során feltárt lázas állapotban, sőt, ezek aszimmetrikus. A CSF pleocytosis megfigyelt. bénulás hasznosítás általában nem fordul elő, és tovább kell fejleszteni sorvadás az érintett izmokat.
A kezelés tüneti. Eredmények felhasználásával heterogén kortikoszteroidok. Az akut fázis után a betegség segítségével fizikoterápiás eljárások.
Az előrejelzés általában kedvező. Miután egy rövidebb vagy hosszabb ideig, a legtöbb gyermek jön a teljes helyreállítás. Halálokként előfordulhatnak súlyos formája a betegség miatt légzésbénulás.
Ideggyulladás az arcideg
Etiológia. Gyulladás a arcideg gyermekeknél fordul elő, sokkal gyakrabban, mint más oldalakon ideggyulladás. Kóroki tényezők különbözőek. A legfontosabb szerepet játszott a vírusos fertőzések. Nagy jelentősége van a gyulladás a középfül.
Klinikán. A fő klinikai tünete a motorikus paralízis arcizombénulást oldalán az érintett ideg. Zárás szemzug hiányos (lagophthalmos), száj szög elhagyható. Amikor megpróbál kivillantotta a fogait, és sírva szája ferde egészséges módon.
Akut betegségek és csak ritkán - szubakut. A kedvező prognózist során 2-3 hét jön egy teljes helyreállítást. Súlyosabb esetekben, nincs javulás 3-4 hónap fejlődő kontraktúra megbénult izmok.
Kezelést a függően etiológia. Az akut stádiumban előírt lázcsillapítók, B1-vitamin, B12-vitamin, stb Ha a kiváltó tényező megjelent otitis -. Magatartási megfelelő kezelés. Aktív gyógytorna indíthatók letelte után 2-3 héttel kimutatására az első jelei a betegség. Ezalatt az idő alatt, ajánlom stimuláns gyógyszer.
Elváltozások a arcideg találhatók meg számos más patológiás körülmények között. A leírt szindróma, Ramsay - Junta perifériás arcidegbénulás kísérte hólyagosak megfosztják a külső hallójárat. Melkersona szindrómára jellemző visszatérő arcbénulás és a szemhéjak, az arc, az ajkak és a nyelv.
Gyermekeknél a leggyakoribb oka a hirtelen kétoldalú bénulás arcideg van poliradiculitis (Guillain - Barré szindróma).
Amikor glioma pons gyakran megfigyelhető arcidegbénulás. Győzd arcideg által okozott születési sérülés, van egy kerületi típus; bénulás ebben az esetben kimutatható a születéskor, de nem igényel kezelést, és eltűnnek után 1-2 hónappal. Nagyon ritkán hiányos helyreállítást.
Posztinfekciós bénulása abducens
Akkor következik be, 1-3 hét után a szívizom baromfinátha. Bénulás egyoldalú vagy szimmetrikus, nem kíséri bevonásával más agyidegek. A teljes gyógyulás következik be 2-3 hónapon belül.
A differenciál diagnosztikai tekintettel kell lenni arra, elosztása során idegbénulás megnövekedett koponyán belüli nyomás, a daganatok a hordó és a szindróma Gradenigo (abducens bénulás, fájdalmas duzzanata az arc érintett körzetből trigeminális neuralgia); szindróma, osteomyelitis a csúcsa a piramis, a otitis vagy mastoiditis.
Az elmúlt 15-20 évben osteomyelitis jóval ritkább. Ez annak köszönhető, elsősorban a széles körű használata a gyermekbénulás elleni védőoltást.
Etiológia. Polio főleg a motor sejtek elülső szarvának a gerincvelő, ami a degeneráció vagy nekrózis.
Klinikán. A legtöbb esetben a betegség kezdete jellemzi a nem-specifikus tüneteket (hurutos felső légúti vagy rendellenességek a gasztrointesztinális rendszer), amely fejleszti a párhuzamos aszimmetrikus petyhüdt bénulás nem kíséri érzékszervi rendellenességek.
A cerebrospinális folyadék van limfocitás pleocytosis, mérsékelt növekedése fehérjetartalom. Polio vírus kimutatható a torok váladék és a széklettel a beteg gyermek. A növekedés titer komplement-kötő és semlegesítő antitesteket megerősíti a diagnózist a vírus.
A differenciáldiagnózis kapcsolatos nehézségek merülnek fel, mint számos más enterovírusok (Coxsackie, ECHO) okozhat petyhüdt bénulás.
Ellentétben a gyermekbénulás, polyneuritis jellemzi szimmetrikus bénulás, érzékszervi rendellenességek és hiányában CSF pleocytosis.
A kezelés tüneti. A betegség megelőzése végezzük orális vakcinálás legyengített orális polio vírusok.
Mérgező rendellenességek a perifériás idegrendszer
Számos exogén toxinok okozhat perifériás idegrendszer lézió, közvetlenül vagy beleértve immunrendszeri mechanizmusok.
Mononeuropathia vagy polyneuropathia figyelték meg a kezelést a penicillin, szulfonamidok, orafuranom (furadantinom) és más immunszupresszív szerek. Amennyiben nem tesz eleget a követelményeknek, ha dolgozik, rovarölő szerek (DDT, fenol, stb.) Esetén károsítja a perifériás idegeket. Számos rendellenesség a perifériás idegrendszer (radiculitis, plexitis, mono- és polyneuritis), bár ritka, akkor történik, amikor a szérum felhasználásával (lószérum) az immunizáláshoz és oltási.
Acrodynia (Fehér-kór) - egy különleges speciális kisgyermekkori betegség a perifériás idegrendszerben. Etiopatogenezisében még nem tisztázott. Úgy gondoljuk, hogy a legtöbb esetben kapcsolatban acrodynia higanymérgezés (alkalmazásra a kenőcsök, higanyt tartalmazó játék higanyos hőmérők törött, szakaszolók és mások.). Hisztomorfológiai észlelt változtatások trofikus különböző szövetek és degeneratív elváltozások a perifériás idegek, elsősorban a distalis régiókban.
Klinikai tünetek azzal jellemezve, akut vagy szubakut fejlődése spontán lejátszódó lokalizált vagy általános fájdalom-fúró- vagy égő; a gyermek nyugtalan, s arra törekszik, hogy a helyzetben, hogy enyhítse a fájdalmat. Végtagok hideg, nedves, ödémás erythema a tenyerek és a láb. Van egy erős izzadás, irritáció, fényérzékenység, és az álmatlanság. Neurológiai vizsgálat adatai - általános izomfáradtság, hipotónia, alacsony vagy areflexia.
A diagnózist a jelenléte higany a vizeletben.
Az egyetlen betegség, amely hasonlít Acrodynia, bár egy felületes benyomás - családi disautonomiya. Ellentétben akrodnii, a betegség hiánya jellemzi a túlzott könnyezés - ez az egyik legfontosabb jellemzője a differenciál diagnózist.
Annak ellenére, hogy a típusos klinikai kép Acrodynia, az első diagnózis a gyermekek többsége (megfigyeléseink szerint) rossz (polinevrit allergiás etiológiájú skarlát miatt peeling tenyér- és láb stb.)
A kezelést úgy hajtjuk penicillinamint az arány 30 mg / kg testtömeg naponta, és a tüneti szerek - B6-vitamin, bellergamin et al.
Előrejelzés kedvező. A teljes gyógyulás következik be néhány hónapon belül. Mortalitás belül 2%, elsősorban a szekunder fertőző folyamatok. Késői felmerülő hatások a betegség nem figyelhető meg.
Traumás sérüléseket a perifériás idegrendszer
Traumás idegi léziók főleg csecsemők, idősebb gyermekek vannak viszonylag ritkák.
Bénulás plexus brachialis.
Diagnózis plexus brachialis bénulás oka nem a jellegzetes nehézségeket rendellenességek érintett kar. Gyanúja törés probléma megoldódik röntgen. Horner-szindróma figyelhető nemcsak traumát és veleszületett rendellenességek és nyakcsigolya, a párhuzamos ciszta, veleszületett halláskárosodás kapcsolódó kárt a hallóideg, as Waardenburg szindróma.
Előrejelzés bénulása plexus brachialis sérülését tömeg alapján meghatározott. Elektromiográfia mértékének meghatározására idegirtás az izmok és tartsa be a helyreállítási folyamat az érintett idegek.
Hosszú távú megfigyelés általunk készített kelti, hogy azt állítják, hogy a prognózis a betegség kedvezőtlen. Annak ellenére, hogy az időszerű és átfogó kezelése, 30-40% -a gyermekek betegedtek tartós betegség - izomgörcsök, izomsorvadás, és késedelem a növekedés a bénult végtag.
A kezelés. Végén az első héten a betegség ajánlott egy gyengéd masszázs és a testmozgás, hogy javítsa a mozgás és trofizmussal az érintett végtag. Alvás közben, tanácsos, hogy egy kéz olyan különleges helyzetben, hogy csökkentsék pronációját és ad-. A nap folyamán, amikor a gyermek ébren van, a felső végtag szabadon marad. Megfigyeléseink azt mutatják, hogy a hosszú távú rögzítését az érintett kar hatására a fejlődés összehúzódások és deformitások.
Amellett, hogy beállítása a kezében egy bizonyos helyzetben, masszázs és gyakorlatok segítségével fizikoterápia - paraffin, iontoforézis Nivalin, dibazola és egyéb elektromos stimuláció .. Nivalin és Dibazolum a korának megfelelő dózisokban, és befelé.
Ha nincs javulás 6 hónap után célszerű elvégezni műtéti beavatkozást, hogy ellenőrizze az állapotát a plexus. Azonban meg kell jegyezni, hogy az ilyen esetekben a végtag elvesztése miatt az elutasítás a gyökerek a gerincvelő, és így a helyreállítási nem lehet műtétileg.
Örökletes degeneratív betegségek, a perifériás idegrendszer
Etiológia. A betegség örökletes, és előfordul több egy család tagjai. Ez a lassú, de progresszív izomsorvadás fejlődő distalis végtag és többnyire extensor sípcsont, amellyel kapcsolatban a betegség, és hogyan peroneális izomatrófia.
Klinikán. A betegség leggyakrabban észlelt gyermekek óvodai és iskolás korú. Sorvadás az izmok mindkét láb és normálisan fejlődött combizmok, hogy a végső alakját az alsó lábszár egy strucc vagy Stork. A vereség a peroneal csoport egerek és izmokban, ami dorsiflexió a láb okoz „steppage járása.” A felső végtagok érintettek ritkábban. Izomsorvadást a thenar és hypothenar régió adja kezét egyfajta majom mancsa mancsát ragadozó madár (abban az esetben, sorvadás musculi interossei kefe). Több a késői szakaszában a fejlődő összehúzódások.
A kezelés tüneti. Alkalmazott fizikoterápia (masszázs technikákat, amelyek lehetővé teszik, mozgás, stb) Annak érdekében, hogy kontraktúra.
Annak ellenére, hogy ott ritkán súlyos fogyatékosság, a prognózis kell tekinteni komoly.
Veleszületett hiányában fájdalomérzékenység
Egy ritka patológiás állapot, amelyben a gyermek nem talál megsértése, továbbá a veszteség fájdalom érzékenység. Ezek a gyerekek nem panaszkodnak a fájdalom csonttörések, harapás nyelv égés.
A differenciáldiagnózis tekintetében szem előtt syringomyelia és egyéb degeneratív neuropátia. Ezek közé a betegségek nemcsak zavarok fájdalomérzés, hanem egyéb rendellenességek motor, trofikus és a reflex típusú.
Nincs specifikus kezelés. Gyerekek felnőnek, és megszokja, hogy kora a sérülések elkerülése érdekében, ellen égés.
Család disautonomiya (Dey Rayli- szindróma)
Etiológia. A ritka örökletes betegség, melynek etiológiája ismeretlen. Gyermekeken gyakoribb zsidó
Klinikán. A legtöbb egyértelműen kifejezte rendellenességek a vegetatív idegrendszer: a csökkenését vagy elvesztését a váladék a könnyek, a túlzott verejtékezés, labilis vérnyomás, csökkent az ín és periostealis reflexek, izom hypotonia, fejlődési késedelem motoros funkciók és a beszédet.
A differenciáldiagnózis tekintetében emlékeztetni atonikus bénulás, polyneuritist.
A kezelés tüneti: célja -, hogy megszüntesse az egyes megnyilvánulásait a betegség, és, hogy megvédje a beteget a másodlagos fertőzés. Jóslás - súlyos; zavarok szabályozására kiválasztási funkciókat gyakori halálok.
Klinikai Pediatrics Szerkesztette prof. Br. Bratanova