A nem-specifikus aortoarteriit - Reumatológia betegség

előző ◈ a következő

A nem specifikus aortoarteriit (Takayasu-betegség, aortaív szindróma, pulzus nélküli betegség) - Krónikus vasculitis, feltűnő az aorta és az ágak nyúlva ki belőle. Általában kezdődik éves kor között 10 és 30 év, halad fokozatosan a következő években; 80-90% -ánál - a nők. Sokkal gyakoribb az ázsiai országokban.

Etiológiája és patogenezise specifikus aortoarteritis

Az etiológia ismeretlen. A kombináció olyan betegségek, mint a reumás ízületi gyulladás, spondylitis ankylopoetica, fekélyes vastagbélgyulladás, a lehetőségét sugallja autoimmun jellegű. Állítólagos linkeket a betegség, akiknek a kórtörténetében tuberculosis, streptococcus fertőzés.
Van részleges vagy generalizált veszteséget felfelé irányuló és (vagy) a leszálló aortába és annak ágai, néha - tüdőartéria. Befolyásolja átlag és a külső héj a hajó, vagy az összes héj (panarteriit). Beszűrődése jellemzi limfociták, plazmasejtek, hisztiociták, néha neutrofilek és többmagvú óriássejtek. A terminális szakaszaiban infiltráció eltűnnek, fejlődő fibrózis. Megvastagodása és fibrózis a belső héj és a külső héj átlagos átfutási szűkülete vagy elzáródása a lumen. Lehet aneurizma, aorta érfalak, néha a szakadás. Néha érintett aortabillentyű és a koszorúerek, aorta nyílás kitágul, ami aorta elégtelenség.

Clinic specifikus aortoarteritis

Egy korai szakaszában megjelölt szisztémás tünetek - fáradékonyság, fogyás, hőemelkedés, ízületi fájdalom vagy enyhe synovitis. Később megjelenik ischaemiás tünetei - csökkenti a szívfrekvenciát és (vagy) a zaj. A felső végtagok hidegek fejleszteni gyengesége a kezek, gyors fáradékonyság, időszakos sántítás, fájdalom a hajó. Gyakran megfigyelhető a szédülés, ájulás, különösen az átmenet vízszintes függőleges helyzetbe, ennek eredményeként az elzáródás a nyaki artériák. Lehetnek a hányinger, fejfájás, homályos látás, vagy ischaemiás fekélyek; szűkül az aorta vagy veseelégtelenség lrtery vezethet a magas vérnyomás. II előrehaladott esetekben artériás elégtelenség okozhat sorvadása és fekélyesedés, a bőr az arcon, fejbőr, hajhullás és (vagy) az üstök, demencia, hasi fájdalom, szívizom-ischaemia. Törés az aneurizma vagy aorta artéria hirtelen halálhoz vezethet.
Egy vizsgálatban az elsődleges fontosságú az a meghatározás egy impulzust a sugárirányú, brachialis, nyaki artériák, az aorta, a fő véredényeket hallgatózás, a vérnyomást mérni kell mindkét karok és lábak. Jellemző aszimmetrikus gyengülése vagy eltűnését az impulzus a karjában, az aszimmetria a vérnyomás. Az szűkült erek lehet auscultated durva szisztolés zörej. Több mint fele a betegek AD megnő.
kollateráliskeringés mutatható a vállán, vagy máshol. Lehetnek aorta nedostatochnost.V aktív fázisában a betegség megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, előfordulhat, hogy egy mérsékelt vérszegénység. A leukociták számát általában normális vagy enyhén emelkedett. Gyakran megemelkedett szintje gamma globulin szérum.

Diagnózis és differenciáldiagnosztikája nemspecifikus aortoarteritis

A korai stádiumban, amikor még csak egy általános specifikus tünetek (fogyás, láz, ízületi fájdalom), a diagnózist, hogy nehéz, de a lehetőség mindig úgy gondolja, aortoarteritis a fejlesztés egy ilyen tünetek egy fiatal nő. Elismerés aortoarteritis ilyen esetekben kimutatásán alapul zaj vagy csökkent pulzust nagy artériák. Amikor az expandált képet a betegség diagnózisa alapul kimutatására agyi ischaemiás szindróma, ischemiás lézió végtagjai Pulse csökkenése a nagy erekben, renovaszkuláris magas vérnyomás.
A diagnózist angiográfia vagy Doppler, rheovasography. On ARTERIOGRAM feltárja szűkület - vagy foltos az egész völgyben - vaszkuiáris szegmens, bővülő területeken. Ezek a változások sokkal gyakoribb a proximális aorta és az ágai. Az érintett artériák általában túl nagy ahhoz, hogy azokat a biopszia, de a műtét során meg kell feltétlenül felfedezni.
Differenciál diagnózis magában ízületi gyulladás, reuma bizonyítékként, spondylitis ankylopoetica, Reiter-féle betegség, szifilisz, renovaszkuláris magas vérnyomás, érelmeszesedés, és a vese diszplázia fibromyshechnoy hajók.