Pulmonalis alveolaris proteinózis - okok, tünetek, diagnózis, kezelés, prognózis
Az orvosok szembesülnek betegségek, amelyek nehezen érthető, és csak ritkán fordul elő emberekben. Amikor ezek a betegségek fordulnak elő, gyakran zavarba a hiányában a lehetőségét, hogy a megfelelő kezelést. Az egyik ilyen betegség pulmonáris alveoláris proteinózis. Mi ez, beszélgessünk tovább.
általános fogalma
Az általános koncepciója pulmonális alveoláris proteinózis magában foglalja a betegség bronchiolusokat és alveolusok amely felhalmozódik fehérje és zsír anyagok. A betegség egy ritka, gyakran éves férfiak körében 30-50 éves, szinte soha nem fordul elő a nők és gyermekek.
Típusai pulmonális alveoláris proteinózis: akut és krónikus.
Az okok a tüdő alveoláris proteinózis nem kellően definiált, mert a betegség maga nem ismert, mert a ritkasága megnyilvánulása. Azonban van egy lista a javasolt okozó tényező ez az állapot:
- Jogsértések exokrin funkciójának az alveolusok, kombinálva fokozott fehérje és a zsír termékek;
- Csökken a fehérje aktivitását, mert mi a titok nem elég hulladék;
- A túlzott termelését felületaktív anyagot;
- Genetikai rendellenesség;
- A jelenléte rossz szokások;
- Szennyezett környezet.
Feltételezi, hogy a származási járó betegségek vírusok, romboló működésének alveolusok és kiürítése váladékok. Bármi is az ok, az orvosok azt mondják, a két tendencia a fejlesztés alveoláris proteinosis: csökkentő funkciók makrofágok törölje az alveolusok és elégtelen működése bronchúsváladék.
A kezdeti tüneteket nyilvánul nagyon rosszul. A következő tünetek pulmonális alveoláris proteinózis:
- Úgy kezdődik, köhögés, köpet, hogy fokozatosan alakul át a progresszív légszomj;
- Úgy tűnik, a magas hőmérsékleten;
- Vannak fájdalom a mellkasában;
- Étvágytalanság, gyors fogyás kezdődik.
Néha ez az egyetlen tünet, amely nem okoz zavaró gyanú. Azonban, utalva a betegség kiadás jellemzői:
- A heveny formában:
- Bad köhögés;
- láz;
- izzadás;
- hemoptysis;
- légszomj;
- Visszaesések.
- A krónikus formája:
- A tünetek között majdnem nem figyelhető meg, kimerültséggel, csökkent munkaképesség, gyengeség, rossz közérzet, fogyás, ami lehet leírni a fizikai fáradtság és az alváshiány;
- Magas hőmérséklet;
- Légszomj.
A későbbi szakaszában a betegség van cyanosis és megjelenése a „dobverő”. Fokozatosan fejlődő tüdő és a szívelégtelenség.
A betegek gyakran keresnek segítséget csak az az oka, hogy nem tudják megmagyarázni a megjelenését nehézlégzés és köpködés a köpet, ha köhög. Csak jobban megvizsgáljuk felfedi a betegség.
diagnosztika
A pontos diagnózis után tehető biopszia a tüdő. A diagnózis a tüdő alveoláris proteinosis is végeznek további laboratóriumi és műszeres vizsgálatok:
A pulmonális alveoláris proteinózis nem használt kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok. Hogyan, akkor a beteget? A intubálva: altatásban szellőztesse egyik tüdejébe, és mossuk sóoldattal (heparin és enzimek) egy másik. A kötet a infundált folyadék függ a méret a terület mosott. Végén megfigyelt jelentős javulást a tüdő működése és a hörgők.
A jelen eljárás megelőzése és az általános egészségi állapot végzik többször 2 éven belül.
Ennek hiányában súlyos tünetek kezelést nem lehet elvégezni. A beteg folyamatosan megfigyelhető az orvos, és használja a gyógyszert enyhíti a tüneteket.
Az eljárások halmaza tartalmazza:
- Bronchoalveoláris mosás eljárást, amely a fentiekben ismertetett;
- Mechanikai úton eltávolították a teljes tartalmát bronchiolusokat és alveolusok;
- Belélegzés enzimek (kimotripszin, tripszin);
- Kábítószer oldódó váladék és faragni ki a szervezetből.
Prediction élet tüdő alveoláris proteinózis
A betegség súlyos és kiszámíthatatlan. Alkalmanként (10%) figyelhető meg hiányában spontán gyógyulás segítséget. Prediction élet tüdő alveoláris proteinózis egy 80% kedvezőtlen: ez halállal végződik. A bronchusmosó segít néhány betegnél az első kezelést. Mások betegek igényelnek rendszeres.
Hány ember él? Körülbelül 5 évvel a betegség előfordulását. A gyermekek, gyakran halálos kimenetelű. A halál oka lesz a légzési elégtelenség alakul ki, hogy az első néhány évvel a diagnózis után.
Komplikációk lépnek fel, amikor betegség alatt a test által érintett vírusok vagy baktériumok. Ebben az esetben, a várható élettartam csökken gátlása miatt további egészségügyi betegségek.
Lehet, hogy érdekli: