Pulmonalis alveolaris proteinosis
- egy ritka betegség, amelynek ismeretlen etiológiájú, felhalmozódása jellemez a alveolusok fehérje-lipid szer és progresszív légzési elégtelenség. A betegség első leírása 1958-ban, ez döntően kor között 30-35 év, és a férfiak - 3-4-szor gyakrabban. Esetben a betegség a gyermekek és az idősek.
A etiológiája és patogenezise még nem teljesen tisztázottak. Számos hipotézis magyarázza a betegség oka: a feltételezés szerepének vírusfertőzések más mikroorganizmusok (Pneumocistis carinii, Cryptococcus neoformans), a genetikai tényezők, foglalkozási ártalom. A legvalószínűbb patogenezisében működése a következő lehet: hiperprodukciójá alveolocytes II típusú felületaktív anyag, amely nem rendelkezik felületi aktivitási tulajdonságok; hiba alveoláris engedély; kombinációja a fenti két tényező. Általában, patogenezisében lehet az alábbi képlettel ábrázolható: befolyása alatt bizonyos okok, beleértve a fertőzések fontos szerepet játszanak a megjelenése a gyulladásos váladék a léghólyagok van normál körülmények között, hogy aktiválja a clearance, amely folyik az alveoláris makrofágok és mukociliáris nyirokrendszeri. Az átmeneti hiba előfordulhat átvilágítását, amely felhalmozódásához vezet a alveolusok túlzott mennyiségű felületaktív a folyamatban. Az utóbbi, mint tudjuk, elfogják az alveoláris makrofágok okozva degeneratív elváltozások és ezáltal csökkenti azok funkcionális aktivitását. Ez ahhoz vezet, hogy még súlyos zavarokat mukociiiáris tisztítás. Fejlődő distelektaz (felhalmozódása miatt a alveolusok fehérje-lipid anyag) okoz kompenzációs túlműködés alveolocytes II típusú és még hiperprodukciójá felületaktív.
Patológia. Makroszkóposan, a tüdő felszínén meghatározott szürkés-fehér sűrű kockacukrot szemek. Mikroszkópos vizsgálata bronchiolusokat és alveolusok kimutatható PAS-pozitív anyagot. Definíció szerint a koleszterin, kettősen törő kristályokból. Ezek a változások észlelése elsősorban subpleural tüdőben. alveolusok vereség egyenetlen. Egyes esetekben, határozza meg a gyulladásos váladékot tartalmazó fibrin. Alveoláris makrofágok az érintett alveolusok - ritka lelet, hogy elképzelhető összefüggésben lehet a gátló tulajdonságok a fehérje-lipid anyagot és egy immunszuppresszív hatását a túlzott mennyiségű felületaktív anyag. Jelzett hyperplasia és hipertrófia II típusú alveolocytes.
Klinika és újra. Hosszú ideig a betegség tünetmentes lehet, és kimutatható véletlenszerűen profilaktikus vizsgálatban fluorography. Vezető klinikai jel egy lassan haladó nehézlégzés, köhögés kíséretében, köpet gyér, gyakran subfebrile testhőmérséklet, mellkasi fájdalom, izzadás, fogyás, fáradtság. Talán hemoptysis. A súlyossága cyanosis fokától függ a légzési elégtelenség. Időszakok akut betegség kíséretében romlása az általános állapot, láz, figyelembe kell venni, talán úgy, mint összekötő felülfertőződés. A betegség rendszerint krónikus, de leírják és akut formái. Mivel a progresszió a krónikus megerősített formája nehézlégzés, cianózis, a tünetek a „óraüveg” alakú és a „alsócomb.” A szövődmény az a lehetőség, további bakteriális vagy gombás felülfertőzés, a fejlesztés a pulmonális magas vérnyomás és a kialakulását a végső stádiumban a tüdő szív.
Célkitűzés kutatás feltárja lerövidítése ütős hang főleg az alsó tüdő területeken. Hallgatózás meghatározott gyengített hólyagos légzés, néha - gyengéd crepitus.
Diagnózis alveoláris proteinózis nehéz, úgyhogy közötti időszak elején a betegség, és a diagnózis gyakran több évig. Változások hemogram, biokémiai mutatók nem specifikus vér. Indikátorai immunológiai állapota, a beteg gyakorlatilag nem változott. X-ray vizsgálat során egy apró gócos (melkotochechnye) árnyékolás hajló egyesíteni. Változások általában kétoldalú; kedvezményes honosítás - a középső és alsó tüdő területeken. Nincs összefüggés a klinikai és radiológiai adatok: súlyos radiológiai változások klinikai tünetek kísérhetik hiányos. Előrehaladott esetekben észlelt radiológiai jelei elterjedt Afibrotikus változások.
A szellőztetés a tüdő kapacitását törött korlátozó típusú diffúziós csökkenti a tüdő kapacitását, fokozott hipoxémiához. Bronchoszkópia nem merült fel olyan konkrét jelzéseket proteinosis. A köpet és a hörgők mosófolyadékot néha kimutatható PAS-pozitív anyagot. Ellenőrző diagnózis segít tanulni mosófolyadék, amely feltárta, többszörös növekedése fehérjetartalom, valamint a tanulmány biopsziás minták (transbrochialis nyitott) tüdőszövet. Azonosítása biopsziás anyag PAS-pozitív anyagok megerősíti a diagnózist proteinosis.
Fontos a diagnózis elektronmikroszkópos vizsgálata tüdőszövet biopsziás anyag. Kórjelzőnek tartják azonosítása a léghólyagok és az alveoláris makrofágok felületaktív formájában lamelláris testek. Az utóbbi, jelenléte jellemez a genitális nyílások - kell elosztani feldolgozása során a koleszterin kristályok anyag.
A differenciáldiagnózis kell végezni elsősorban a másodlagos proteinosis. Leggyakrabban szekunder proteinózis betegeknél fordul elő, leukémia, limfóma és más hematológiai betegségek jelenlétében által okozott fertőzés Pneumocistis carinii, hosszú távú adagolása a kemoterápia. Proteinózis jellemzi kórosan primer szekunder egységes festést szereplő alveolusok PAS-pozitív anyagot, míg a másodlagos jellemző szemcsés proteinózis (foltos) festéssel. Azonban minél több konkrét most tekinthető reakció immun, ami mindig pozitív primaer proteinosis és negatív másodlagos proteinosis. Meg kell jegyezni, hogy ez a reakció pozitív, nem csak a tanulmány a biopsziás anyag tüdőparenchimába, de mosófolyadékban. Differenciál diagnózis is kellene tenni néhány más folyamatok a tüdőben disszeminált (disszeminált pulmonalis tuberculosis, sarcoidosis, külső eredetű allergiás alveolitis, és mások.).
A kezelés. Proteinózis betegeknél mérlegelni kell Ellenjavallt vényköteles antibakteriális hatóanyagok (nélkül bakteriális komplikációk), kortikoszteroidok, és az immunszuppresszánsok. Egy hatékony kezelésére szolgáló eljárás betegek terápiás bronchusmosó, amely vonatkozik 1964 g. Eljárást végzik altatásban. Az egyik tüdőt szellőztetett tiszta oxigénnel és a második fény (az aránya a szegmens) mossuk izotóniás oldatban heparint tartalmazó, enzimeket (acetilcisztein streptaza, sztreptokináz, és mások.). A teljes mennyiségű folyadékot méretétől függ, és a mosott rész 1-től 10 liter. Ennek eredményeként a hatékony terápiás öblítéssel végzett csökken nehézlégzés, javítja a szellőzést a tüdő kapacitását és a vérgáz kimutatható pozitív radiológiai hangszóró.
A beadás gyakorisága a terápiás bronchoalveoláris lavage függ felhalmozódásának sebességét a alveolusok fehérje-lipid anyag. Különböző betegeknél ez az arány változik. Egyes betegeknél a tartós javulás az első kezelés után, jelezve, hogy helyreállítása a normális mukociiiáris tisztítás. Néhány pozitív hatása is megfigyelhető, amikor több endobronchialis instilljatsijah heparin megoldás. Más módszerek specifikus kezelés a betegség nincs jelen.
Klinikai felügyelet ki kell terjeszteni a radiológiai és funkcionális tesztelés minden 8-10 hónapban. Ha szükséges, egy második terápiás bronchusmosó.
Prognózis általában kedvező. A betegség előrehaladtával lassan. Jelentősen rontja a prognózis rossz diagnózis és a vényköteles antibakteriális szerek vagy a kortikoszteroidok, immunszupresszív szerek. Talán a spontán visszatérés. Csatlakozási bakteriális vagy gombás felülfertőződés (ami nagyban hozzájárul a helytelen kezelés) is rontja a prognózist.
Megelőzése alveoláris proteinosis nem fejlődött. A másodlagos prevenció célja, hogy megszüntesse a kitettség szenvedő betegek szervezetében PLA szakmai és háztartási polyutantov, alacsony hőmérséklet, hőmérséklet szélsőséges. A dohányzás ellenjavallt.
fogyatékosság vizsgálata. Fogyatékkal élő betegek súlyosságától függ a funkcionális károsodás. A lassú progresszív lefolyású a betegség, a tendencia, hogy spontán javulás (és még hasznosítás), a betegek évekig elvégezni a szakmai feladatokat.
Handbook of Pulmonológiai / Ed. NV fetlock, GB Fedoseyev, AG Homenko.- L. Medicine