Reakcióvázlat csere g-6-P a szervezetben
Reakcióvázlat csere G-6-P a szervezetben. Hormonális szabályozása a glükóz anyagcserét.
Minden anyagcsere glükóz hatására az inzulin. azaz inzulin-függő. Az inzulin megnövelte az áteresztőképességét szövetek glükóz. Kivételével minden szövetre a májban és az agyban, az inzulin. így a glükóz koncentrációja ezekben a szervekben függ a glükóz koncentrációja a vérben. Amikor eltávolítja az összes inzulin 5 utak megbomlik.
A szerkezet a glikogén. A szintézis és foszforizáló glikogén.
Glikogén - egy nagy elágazási molekula, amelynek a molekulatömege 10 6 -10 7 Dalton. Lineáris része a glikogén molekula kapcsolódik # 945; (1 → 4) kötés, az elágazási pont képviseli # 945; (1 → 6) glikozidos kötéssel.
A glükóz + ATPàG-6-P + ADP (geksogenaza) à G-1-F à UDP-glükóz à (Glikogén) n + 1
Glikogenoiízis - aktiválja a stressz. (Hormonok-glukagon és adrenolin)
(Glikogén) n + 1 à(Glikogén) n-1 + G-1-F (glikogén) à G-6-P (foszfoglükomutáz) à Glükóz + H3 PO4 (foszfatáz, a glükóz-6-foszfát)
Hormonális szabályozása glikogén anyagcsere. Szerepe cAMP szabályozásában Ca glikogenezist és glikogenolízis.
A rendelet a glikogén szintézis kulcsfontosságú szerepet játszott a glikogén szintáz. Az enzim egy sejtben egy inaktív, foszforilált. nevezett állapot glikogén azaz D. ez függ a tevékenység a glükóz-6-foszfát (allosztérikus aktivátor) és az inzulin hormon. Az inzulin aktivál egy foszfatáz enzim alakítja át a glikogén-szintáz és D aktív formává - glikogén szintáz I.
Epinefrint és glukagon, adenilát cikláz aktiválásával, hozzájárulnak a cAMP képződését, ami elindítja a „lépcsőzetes mechanizmus” utánvilágítási foszforiláció enzimek és a glikogén szintézisét. Ennek eredményeként a foszforilációját képződött aktív, inaktív glikogén-szintáz és a glikogén foszforiláz. Ilyen körülmények között, ez lesz lebontását glikogén.
Éppen ellenkezőleg, az inzulin hatása, beleértve a mechanizmus defoszforilációjávai kulcsfontosságú enzimek inaktív lesz glikogénfoszforiláz. és az aktív glikogén szintáz. Ilyen körülmények között a glikogén szintézis fog bekövetkezni.
A aktivitása mind a két fő enzim a glikogén szintézis és lebontás a májban is szabályozza a Ca ++ - kalcium intracelluláris raktárakból a sejt citoszoljába történő vezérli az inozit-trifoszfát (ITP), amely megjelent során a bomlási foszfolipáz C, amely része a membrán foszfatidilinozitol-pirofoszfát.
Kinetic különbség a cselekvés glükokináz és hexokináz.
* A nagy affinitás Km glükóz> 0,1 nm
* Lokalizáció: máj, hasnyálmirigy.
* Szabályozza glikolízis folyamata
* Alacsony affinitást glükóz Km = 10 nm
A glikogén klyukoza glikolízis
Galaktozémia által okozott hiányosságot galaktóz-1-fosfaturidiltransferazy (Galt). Ez a betegség manifesztálódik nagyon korán, és különösen veszélyes a gyermekek számára, mint a fő forrása a szénhidrátok számukra az anyatej laktózt tartalmaz.
Glikolízis egy számos energia, hogy a funkciók anaerob körülmények között. Az első lépésben a fogyasztott 2 molekula ATP (és fosfofruktokinaznaya hexokináz reakció). A második szakaszban a kép 4 molekula ATP (fosfoglitseratkinaznaya piruvatkinaznaya és p-s). Ie energetich hatékonyság glikolízis sost molekly 2 ATP per 1 molekula glukóz.
Van biológiai szerepének glikolízis:
Intermedier glikolízis vörösvértestek - 2,3-difoszfoglicerát (2,3-DPG) - csökkenti a hemoglobin affinitását oxigént. Amikor meghibásodása piruvát kináz sod-2,3-DPG ráta kétszeresét, ami egy alacsony affinitású hemoglobin oxigén. Amikor a hexokináz meghibásodása megfigyelt csökkenése 2,3-DPG és abnormálisan magas hemoglobin affinitását oxigént.
A kináz reakciók közé tartoznak: fosfoglitseratkinaznaya és piruvatkinaznaya. De eltekintve ezek 2 két főnév kináz reakció, de az ATP nem képződik, és a töltött: hexokináz és fosfofruktokinaznaya. A kináz reakciókeverékek a glikolízis a foszfotranszferáz, azaz végezzük nagy energiájú foszfát át a szubsztrátum ADP és fosfoglitseratkinaznoy piruvatkinaznoy reakciókat az ATP és a szubsztrát és hexokináz a fosfofruktokinaznoy.
Megkülönböztetni a helyi és általános szabályozás. Helyi szabályozás végzik megváltoztatásával enzimek aktivitása hatására különböző metabolitok a sejten belül. A szabályozása glikolízis egészben, egyszer az egész szervezet történik az intézkedés alapján hormonok, amelyek befolyásolásával molekula másodlagos hírvivők, változtatta meg az intracelluláris metabolizmus. Fontos, hogy serkenti a glikolízis tartozik az inzulin. A glukagon és az adrenalin a legjelentősebb hormonális inhibitorok glikolízis. Az inzulin stimulálja a glikolízist keresztül: aktiválása hexokináz reakció; foszfofruktokinázt stimulálás stimulálása piruvát kináz. A glikolízis befolyásolják más hormonok. Például, szomatotropin gátolja glikolízis enzimek, és a pajzsmirigyhormonok stimulánsok. Rendelet glikolízis útján számos kulcsfontosságú szakaszaiban. A reakciókat, amelyeket a hexokináz (1), foszfofruktokináz (3) és a piruvát-kináz (10) különböznek jelentősen csökken a szabad energia és gyakorlatilag visszafordíthatatlan, amely lehetővé teszi számukra, hogy hatékony legyen pontot glikolízis szabályozás.
Citrátciklus - univerzális alkatrész biooxidation. amely azon az elven alapul az egyesülés. Egyesítés lehetővé teszi, hogy egyensúlyt, és optimalizálja az arány a fő szubsztrát. vagyis ha van egy felesleges szénhidrátok. részük át lipidek. ha fehérje - ez is a lipidek vagy a szénhidrátok. Funkciók Krebs-ciklus. 1) Energia (Krebs-ciklus - egy végső szakaszában, amelyben a biológiai oxidáció, oxidálódik egységes vegyületeket különböző eredetű .2) Műanyag (mert a hurok „megeszi” a szubsztrátumok különböző eredetű, ez lehet egy szénforrást csontváz különböző anyagok) 3). szabályozási.
Az első tényező a koncentrációja szabályozási csuka. amely elsősorban képződött PVC-ből. PVK képződik szénhidrát (glükóz). Ezért a cukorbetegség vagy szénhidrát éhezés hiány van az STC. és így a csuka és a ciklus maga blokkolva. Acetil nem limitáló szubsztrát. Azt elsősorban során képződött zsírsav-oxidációt. De ugyanakkor a csuka - kompetitív inhibitora szukcinát-dehidrogenáz. azonban feleslegben a trikarbonsav ciklus Pike blokkolva 6 - második szakaszban. Ez a gátlás lehet távolítani glutamin. amely pereaminiruet csuka aszparagin. Második szabályozó központ - koncentráció újra és újra * H2. Az élő rendszerek, felül koncentrációja H2 * = const. Bármilyen tényezők. növekedéséhez vezet, a NAD * H2 (alkohol intoxikáció) és NAD hiba blokk Krebs-ciklus. Ezért. növekvő koncentrációjának NAD stimulálja a trikarbonsav ciklusban. Mivel az ATP közvetetten a végtermék. Ezután a felesleges blokkoló reakciót. ADP és ezáltal serkenti ciklus (tekinteni ADP izocitrát alloszterikus aktivátora). Ciklus stimulátor is oxigénatom. mert serkenti az ATP. Amikor a koncentrációja a Ca-sejt aktiválódik dehidrogenáz reakció. Krebs-ciklus aktivált szívelégtelenségben. Ez annak a ténynek köszönhető. hogy a szívizom nem tud önállóan eltávolítani a felesleges kalciumot és szerepét veszi mitokondrium. megnövekedett oxigénigény
18.Spirtovoe brozhenie.Reaktsii.Shodstvo és ellentétben a glikolízis.
CH3 - C = O + H2N - R ----à CH2 - O = N-R
Metabolikus hatásai etanol mérgezés. Etanol monopolizál fő OVER alap. történő fordítása NAD + H. Ez vezet elzáródása az első komplex, és a sejteket a légzési lánc. hogy ne meghalni hipoxia kell váltani a FAD - függő oxidációját. Bevezetés etanol változásokhoz vezetnek az idegrendszer által okozott képződését kondenzációs termékek SN3SON a biogén aminok. A recepción etanolt megnövekedett kataláz aktivitás, ami azt eredményezi, peroxi folyamatok. így a fejlesztés a máj patológia. szív. az idegrendszer. A bevezetés etanol teremt egy rendkívüli helyzet. amely kíséri a kibocsátás az adrenalin. és így az aktiválási lipolízis és a növekvő zsírsav-tartalmat. hogy adja meg a májat. Zsírsavakat kell oxidálni hatására NAD - függő dehidrogenázok. de ezek a reakciók blokkolva vannak, és kiderül. A máj nem ideje, hogy dobja őket, és a zsírsavak felhalmozódnak a májban. A második ok a kialakulását acetil - CoA etanolból. aki szintén idotna
II - nem-oxidáló lépést.
A gyűjtemény számos reverzibilis reakciók. Mindegyikük - a átadása 2-vagy 3-szénatomos fragmens egy monoszacharid egy másik. Között a monoszacharidok egy kölcsönös részein molekulákat. Így a pentozofosfatov, reaktív, formában monoszacharidok, különböző számú szénatommal. Ez trióz (például phosphoglyceraldehyde (PHA)), zok, hexóz, heptóz (adott esetben tudják, hogy képletek, de szükséges, hogy ismerjük a reakcióvázlat.
Nem-oxidatív reakció szakaszban által katalizált enzimek transzaldoláz és transzketolázt. A szerkezet a transzketoláz koenzim közé B1 vitamin (tiamin).
Cycle kúria és feliga
Között a glikolízis előforduló izom, ha intenzív munka és a glükoneogenezist, máj végre, van egy szoros kapcsolat (Cori ciklus): tejsav az izmokban belép az általános keringésbe, annak rögzítésekor a májban, és ez szubsztrátumként használják fel a glükoneogenezis; szintetizált a glükóz adják krovototok és metabolizálódik, és az izmok energia.
Laktát helyett - alanin: izom AHC + NH2 jelentése alanin
A máj: alanin - NH2 = PVK
Hipoglikémia csökkenésével jár a endokinnyh mirigyek, megnövekedett jellemzői eredményez giperglikemii..Takzhe ami előfordulhat beadáskor diabéteszes betegek nagy dózisú inzulin, így hipoglikémia kíséri renális giükózuria, miatt bekövetkező csökkent „veseküszöb” a glükóz.
A vér glükóz szintje egyik homeosztatikus paraméterek. A rendelet a vércukorszint - a komplex mechanizmusokat, amelyek biztosítják az állandóságot az energia homeosztázis a legtöbb létfontosságú szerveket (agy, a vörösvértestek). A glükóz - a fő és szinte csak az energia hordozó anyagcserét.
Állandó (via hormonális befolyás), amelynek alapja a glükoneogenezist. Kimerülése után a glikogén, izgatott a kéreg továbbra is küld impulzusokat a hipotalamuszban. Ezért kiosztott liberiny, hogy belépett a véráramba az agyalapi mirigy elülső, amely viszont, szintetizálja a véráramba növekedési hormon, ACTH, TSH, amely viszont stimulálják az trijódtironin és tirotropin. Ezek a hormonok a lipolízist stimulálják. Tirotropin aktivált proteolízis, kialakulását eredményezi szabad aminosavak, valamint a termékek, amelyeket hordozóként használunk a lipolízis és a glükoneogenezist, trikarbonsav ciklusban.
Válaszul a megnövekedett glükóz szintjét a vérben van, az inzulin felszabadulását, azonban, mivel a zsírsav és kiválasztódik hormonok leállt glikolízis izomszövet, az izom glükóz felvételét nem fordul elő, az összes glükóz fennáll az agy és a vörösvérsejtek.
Amikor inzulinhiány glükóz metabolizmus minden út blokkolva vannak, mivel nincs elegendő glükóz - 6 - foszfát. Az inzulin-hiány csökkenti az anyagcserét a glükóz és az aminosavak a szövetekben, ez eltávolítja az inzulin fék katabolikus reakciókat, aktiválja a lipolízis, proteolízis, glikogenolízis. Tól - glükóz-hiány - 6 - foszfát az izomszövetben lebontja ATP-termelést, és a szövet olyan állapotban van, az energia éhezés. Ezt az állapotot tekintik a test, mint egy csökkenést a vércukorszintet.
Ketonaemiát-magasság ketontestek a vérben, akár 20 mmol / l.Ketonemiya kíséri meredek emelkedése vizelet ketontestek ketonuriya.Yavlenie ketonuria és ketonaemiát magyarázata a következő.
És a cukorbetegség, és az éhezés kíséri drasztikus csökkenése a glikogén tartalékok a ne-Cheney. Sok szövetek és szervek, mint például izomszövet állapotban vannak energiával éhezés (a hiányzó inzulin, glükóz nem tud fellépni megfelelő sebességgel egy ketrecben). Ebben a helyzetben, mivel a gerjesztés az anyagcsere központok a központi idegrendszer impulzusokat Xe moretseptorov sejtek energia-éhes, drámaian Wuxi-Libanon lipolízis és mobilizálják a nagyszámú zsírsavak zsír raktárak a májban. A máj egy intenzív képződése ketontestek. Így egy szokatlanul nagy mennyiségű vér ketontestek jelenlegi transz-átírta a májban a perifériás szövetekben. Perifériás szövetben éhezés során, és a cukorbetegség megtartják azt a képességüket, hogy kihasználja ketontestek, mint az energetikai anyag, hanem azért, mert a szokatlanul magas koncentrációja ketontestek a vérben áramló izmok és más szervek nem tud megbirkózni a oxidációs és ennek következtében ott ketonaemiát.
Diagnózis: diabetes, GL nagyobb, mint 7. A koncentrációja 2 mmol / L jelzi a cukorbetegség. És nincs szükség, hogy végezzen glükóz tolerancia tesztet. A jelenléte glikált Hb. A DM, a koncentráció nőtt 2-3 alkalommal.
Ince és C-peptid által szekretált a béta-sejtek ekvimoláris mennyiségben. A máj késik körülbelül 60% INS mellékelt vért a vena portae podzhelud. mirigy. Ezért a C-petid / Ins a kapuvénában és perifériális. forgalomba n.us. egyenlő, mint körülbelül-3/1. C-peptidet eltávolítjuk a vesék által általában a napi 45 ug-szekréció és arányok. napi kiválasztását az INS. Albuminuriya.- korai jele a cukorbetegség. Normális esetben, a vizelet-eredetű átlagosan 8 mg A. elosztása során 30-300mg, microalbuminuria.
J-típusú b-Zn-Pompe hiányában lizoszomális glyukozidazy.pri Ez az általánosított-szervkárosodás. Harmadik típus: b-zn Forbes hiba elágazást megszüntető fermenta.Nakoplenie poliszacharid Type 4: b-zn Andersen hiba enzim let.iskhod ág az 1. életévben a hiba az 5. típus: b-zn Mack -Ardla-izom foszforiláz hiány 6. típus: b-Zn Hersey fofsforilazy elégtelenség alakul a májban, hepatomegalia.
És idegen vesch szigetek könnyedén
Van egy speciális típusú vegyületek a fehérje-szénhidrát komplexek. Különböztetünk meg: 1) a proteoglikánok (több mint 95% szénhidrátot) 2) glikoproteinek (legfeljebb 10% uglvevodov)
PG-fehérje komplexek a macska. Mivel a fehérje molekula kovalensen kötődik glükózaminoglikánok. F-II PG:
Tartalmazza a hólyagocskák
Giükozaminogükánok-polisaharidy.Ih láncok mobil és nem alkotnak globuly.Iz hidrofil foglalnak nagy mennyiségű, géiképzésben és megteremti szöveti turgor. Ez tartalmaz szulfatált cukrot hajlamos áll a különböző diszacharid egységek intracellulárisan szintetizálódnak, és hagyja a sejt által exocitózis; cukor kovalens kötéssel kapcsolódó fehérjék formájában PG
Mucopolysaccharidosis - egy csoport örökletes betegségek fog kapcsolódni. társult szövetben megzavart anyagcsere glükózaminoglikánok kapott genetikailag okozott alsóbbrendűsége résztvevő enzimek ezek bontási. Ez öröklődik autoszomális recesszív módon. Ha ezt a rendszert érinti lizoszómális enzimek részt vesznek a katabolizmus glükozaminoglikánok. Mivel a enzimhiány utolsó halmozódnak fel nagy mennyiségben a szervekben és szövetekben, így mukopoiiszacharidózisok tulajdonítható, hogy a felhalmozási betegség. Ennek eredményeként a zavart funkcionális állapotát a különböző szervek és rendszerek, valamint a glükozaminoglikánok része a kötőszövet, az egyik vezető megnyilvánulásait mucopolysaccharidosis szisztémás csontrendszeri károsodáshoz, késleltetett testi fejlődését. Szerint a modern osztályozási, jellegétől függően az enzimes hiba bocsátanak nyolc DOS. Mucopolysaccharidosis típusát.
Reakcióvázlat csere G-6-P a szervezetben. Hormonális szabályozása a glükóz anyagcserét.
Minden anyagcsere glükóz hatására az inzulin. azaz inzulin-függő. Az inzulin megnövelte az áteresztőképességét szövetek glükóz. Kivételével minden szövetre a májban és az agyban, az inzulin. így a glükóz koncentrációja ezekben a szervekben függ a glükóz koncentrációja a vérben. Amikor eltávolítja az összes inzulin 5 utak megbomlik.