A masztocitózis (hízósejt leukémia) kezelése, okoz, a tünetek, a megelőzés
- Mi Mastocytosis (hízósejt leukémia)
- Mi indítja Mastocytosis (hízósejt leukémia)
- Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt masztocitózis (hízósejtek leukémia)
- Tünetek masztocitózis (hízósejt leukémia)
- Diagnózis masztocitózis (hízósejt leukémia)
- Masztocitózis kezelésére (hízósejt leukémia)
- Megelőzés masztocitózis (hízósejt leukémia)
- Melyik orvos kell fordulnia, ha Mastocytosis (hízósejtek leukémia)
Mi Mastocytosis (hízósejt leukémia)
A masztocitózis (hízósejt leukémia) - szisztémás betegség, morfológiai olyan hordozó, amely egy masszív beszűrődése a bőr, különböző szervek és szöveti hízósejtek (hízósejtek, hízósejtek, szöveti bazofilek). A betegség ritka, hogy nem függ a frekvencia a szex. Általában során alakul ki az első két évben az élet (75%), valamint az esetek felében spontán hagyjuk pubertás. A szisztémás masztocitózis sokkal gyakoribbak a felnőtteknél.
Mi indítja Mastocytosis (hízósejt leukémia)
A etiológiája és masztocitózis ismeretlen. Néha át továbbítják autoszomális domináns, de a legtöbb esetben a beteg nem a családban.
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt masztocitózis (hízósejtek leukémia)
Szövettan valamennyi formájának masztocitózis nyilvánul beszűrődés, amely főleg a zsírsejtek. Metachromasia hízósejt granulákban detektáltuk toluidin, metilénkék, és naftol-AS-D- klóracetát-észteráz (Leder módszer), a festés citoplazmatikus hízósejt granulákban piros. Amikor makulopapulózus és test-angiektaticheskom mastocytosis típusú hízósejtek találhatók elsősorban a felső harmadában a bőrben a kapillárisokat körülvevő. Mast sejtmag általában orsó alakú, ritkán kerek vagy ovális. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a hízósejtek jelen lehetnek kis mennyiségben, és festett metszeteken hematoxilin-eozin, azok magok hasonlítanak fibroblasztok pericyták mag, hogy létrehozza a helyes diagnózis igényel speciális színezés. Amikor több csomópontból vagy plakkok, valamint a nagy magányos csomópontok hízósejtek alkotnak nagy csomókat a tumor típusától, infiltráló a teljes bőrben és a bőr alatti zsír. Amikor a hízósejtek sűrű fürtök, a magok több köbméter mint nyurga, van eozinofil citoplazma és jól meghatározott cellaszegélyek. Ez ad nekik egy meglehetősen egyedi megjelenést, így a diagnózis tehető nélkül is egy különleges színekben. A diffúz (erythrodermás) írja a felhámban megfigyelt szalagszerű sűrű beszűrődése hízósejtek lekerekített vagy ovális magok és a citoplazmában világosan körülhatárolt. Minden típusú masztocitózis (kivéve teleangiektaticheskogo) eozinofilek előfordulhat körében hízósejtek. Növelése az eozinofilek számát és extracelluláris granulátumokat hízósejtek a biopsziás után kivett minta tűzhely súrlódási jelzi a kibocsátás a hízósejt granulákban. Character szubepidermális buborékfólia masztocitózis; Azonban kapcsolatban a regenerációs az epidermisz a bázis lépése buborékok buborékok lokalizálva lehet intraepidermális. Buborék gyakran tartalmaz hízósejtek, és az eozinofilek. A pigmentáció elemek masztocitózis növekedése miatt a melanin mennyiségét a sejtek a bazális réteg a felhám, legalább - jelenlétében melanophages felhámban. Amennyiben szisztémás masztocitózis együtt bőrelváltozások felfedi paratrabekulyarnye felhalmozódását hízósejtek a csontvelőben, diffúz beszűrődése a lép vörös pulpa, periportális beszűrődés a májban és a hízósejt beszűrődés és perifollicular parakortikális területeken nyirokcsomók. Felhalmozódása hízósejtek megfigyelt a szív, a vesék, a nyálkahártya, a gyomor-bél traktus.
Tünetek masztocitózis (hízósejt leukémia)
Kiosztani 4 formák mastocytosis:
- bőr-masztocitózis csecsemőkorban vagy kora gyermekkorban, amelyben a bőrelváltozások megoldódott a pubertás, szisztémás változások általában hiányoznak, és a progresszió szisztémás formái fejlesztési nagyon ritkán fordul elő.
- bőr-masztocitózis serdülők és felnőttek gyakori szisztémás elváltozások, melyek gyakran kíséri szisztémás betegségek, de ezek általában nem fejlődnek. Spontán regresszió felnőttek, ellentétben a gyermekek, nem írják le. Néha ez a forma előrehaladtával válik szisztémás masztocitózis fejlett zsigeri;
- szisztémás masztocitózis;
- rosszindulatú masztocitózis (hízósejt leukémia) - nagyon ritka formája, azzal jellemezve, citológiai malignus hízósejtek számos szervben és szövetben, különösen a csontok és a perifériás vér, a gyors halálos kimenetelű; általában nem kíséri bőrtünetek.
Több mint a fele a betegek masztocitózisos panaszokat csak a bőrelváltozás. Körülbelül 1/3 beteg panaszkodik viszketés, bőrpír támadások, paroxizmális tachycardia, vérnyomásesés, váltakozó láz, és így tovább. Ezek a tünetek által okozott a hízósejtek degranulációját és a megfigyelt leggyakoribb formája a bőr-masztocitózis vagy a belső szervekben.
Amikor mastopitoze ötféle bőrelváltozások (az első kettő figyeltek mind a csecsemők és felnőttek).
Maculopapulosus típusú masztocitózis. képviselők több tucat vagy akár több száz finom vörösesbarna papulák és hyperpigmented foltok, amelyek után a súrlódás (Darrieus-Unna minta) megszerzésére urtikaropodobny természet, ez a leggyakoribb.
Több csomózott típusú masztocitózis képviseli több félgömb alakú sűrű csomós rózsaszín, piros vagy sárga, 0,5-1 cm átmérőjű, sima felületű, néha csomópontok tömörülhet plakkok, a jelenség Darja-Unna gyenge, különösen a felnőttek.
Írja be a nagy magányos uzla. vagy masztocitóma, nyilvánul csomópont átmérője 2-5 cm., amelynek sima vagy ráncos, mint narancshéj felülete és a gumi-szerű konzisztenciájú. Alkalmanként talált 3-4 csomós. Csomó fordul elő kizárólag a csecsemők, a poharat a nyak, a felkar. Darja-Unna pozitívnak. Trauma képződéséhez vezet a buborékok felszínén a szerelvény, pustula vagy hólyagok, valamint a bizsergő érzés. Mastocytoma általában spontán visszafejlődnek, és süllyednek le, és lelapul. Egyes esetekben, a csomópontok társított bőrkiütés jellemző makulopapulózus típusú masztocitózis.
A diffúz (erythrodermicus) típusú masztocitózis mindig a korai gyermekkorban kezdődik. Characterized viszkető nagy foci tan beszivárgás, általában a hónaljba és mezhyagodichnoy redők. Kitörést egy szabálytalan alakú, világos határ, sűrű (akár fás) textúra a felületén könnyen bekövetkezik fekélyesedés, repedések, excoriations. A betegség progressziójának folyamat vezethet felhám. Így szerez testovatoy bőr vagy tömör szerkezetű, színes őket változnak a rózsaszín-piros-sárga-barna árnyalatot sötétbarna. Darya-Unna teszt pozitív, még az enyhe trauma lézió vezet buborékok, gyakran kíséri intenzív viszketés. A túlsúly, a klinikai kép a buborékok sugallják hólyagos masztocitózis. A betegség fokozatosan javul, progresszió szisztémás masztocitózis ritka, bekövetkezik a halál csak a csecsemők eredményeként hisztamin sokk.
Teleangiektatichesky típusú mastocytosis (típusú vételi pattanásos teleangiectasia) - egy ritka formája a masztocitózis, akkor elsősorban felnőtteknél, különösen a nők. Megnyilvánult közös korichnevatokrasnymi foltok különböző formájú álló fényes hajszálértágulat. elhelyezkedik pigmentált háttérben. Vannak kevéssé hajlamos előfordulása hólyagok területén súrlódás, vagy spontán. Kehely érintett emlő bőre és a végtagok. Viszketés. Bizonyos esetekben egy csontbetegség és gyomorfekély.
A szisztémás masztocitózis jellemzi elváltozások a belső szervek kombinálva bőr-masztocitózis, vagy nem fordulnak elő, azonos gyakorisággal a férfiak és a nők. Megfigyelt 10% -ánál kután manifesztációi mastocytosis. A legtöbb esetben a bőrelváltozások előzi jelei szisztémás folyamat. Bőrelváltozások szisztémás masztocitózis bemutatott maculopapularis, több diffúz vagy noduláris (erythrodermás) típusok.
A masztocitózis járó folyamat bármely szervrendszer. A leggyakrabban - a csontok, a máj, lép, nyirokcsomók, gyomor-bél traktus, a központi idegrendszerre. 20-30% -ánál a masztocitózis egy csontbetegség, amely röntgen vizsgálat nyilvánvaló csontritkulás és osteosclerosis. Oszteolítikus változások kísérik fájdalom. Körülbelül 1/4 csont elváltozások masztoci, de nem gyakori gyermekeknél. Májsérülés nyilvánul tünetmentes hízósejt beszűrődés és fibrosis hepatomegalia és diffúz masztocitózis.
Szisztémás mastocytosis az árral lehet jóindulatú vagy rosszindulatú. A rosszindulatú masztocitózis közé hízósejt leukémia, hízósejt szarkóma, kiviteli alakjai szisztémás masztocitózis kapcsolódó limfómák, szolid tumorok vagy rosszindulatú betegségeinek a vér.
Diagnózis masztocitózis (hízósejt leukémia)
A hízósejt leukémia nyilvánul bazofilek, neutrofilek egy jelentős elmozdulás a bal mag és hepato-lépmegnagyobbodás, enyhe hiperplázia a nyirokcsomók. A csontvelőben pettyes gócok mutatnak robbanás zsírsejtek.
Diagnózis a bőr masztocitózis székhelye alapján a klinikai kép, a pozitív teszt Darja-Unna növekedése hízósejtek gócok porazheniya.Odnako tisztában kell lenniük azzal, hogy ez nem lehet elérhető mastoeytoma és ha az elváltozás volt kitéve sérülés 2-3 napig a vizsgálat előtt (ennyi idő szükséges hasznosításra hízósejtek granulátum - 2-3 nap).
Differenciáldiagnosztikája masztocitózis végezzük pigmentált anyajegyek, szeplők, ginozom szalagot, amely masztocitózis jellemzi pozitív jelenség Darrieus-Unna. Papular és noduláris elemek masztocitózis különböztetni a xanthoma, dematofibrom, hisztiocitózis X, nevoksantoendoteliomy alapuló szövettani adatok. Ellentétben dózis gyógyszer reakció, ha nincs kommunikáció masztocitózis betegség gyógyszert. Tól rovarcsípések, epidermális újszülött pemphigus, erythema multiforme exszudatív differenciáldiagnózis végezzük alapján klinikai adatok, és az eredményeket a kutatás vizelet hisztamin. Mastocytosis nehéz elkülöníteni a veleszületett poykilodermii Rotmunda Thomson autoszomális recesszív betegség, klinikailag megnyilvánuló élet első éveiben, és jellemzi erythemás foltok, helyébe egy hálós hiperpigmentációt, sorvadás és a test-angiectasia az arc, nyak, legalábbis - a végtagokon. Ellentétben masztocitózis, jelzett alacsony termet, microcephalia, izomsorvadás, fogak, haj és körmök, a szürkehályog, a szellemi visszamaradottság. Teleangiektaticheskaya forma masztocitózis eltér atrófiás vaszkuláris poykilodermii Jacobi, azzal jellemezve, fokális hiper- és hypopigmentáció, teleangiectasia és a bőr atrophia, generalizált jellege a folyamat, a jelenléte maculopapularis kiütések, hajlamos egyesíteni alkotnak nagyobb elváltozások, lehetséges jelenlétének általános tünetek (rohamok „árapály „nyereség viszketés, tachycardia, stb), vagy belső szervi károsodást. Pigment purpurozny és lichenoid angiodermatit Gougerot-Blum, ellentétben masztocitózis befolyásolja döntően a középkorú férfiak és lichenoid jellemezve csillogó papulák, gemorragcheski pigment foltok az alsó végtagok, valamint a negatív jelenség Darrieus-Unna.
Differenciál diagnózis is végre mastocytosis járó megbetegedések számának növekedése a hízósejtek hisztológiai preparátumokban. Masztocitás szaporodik fordulhat elő, amikor a reaktív mastotsitoplazii a hemangioma, dermatofibroma, limfóma, Hodgkin és mtsai. Egy fontos tulajdonsága a szövettani diagnózisa masztocitózis, hogy a „régi” lókuszt masztocitózis hízósejtek lehetnek kis mennyiségben. Ebben a tekintetben a legnagyobb mértékben a szövettani vizsgálat tudja állapítani a diagnózist mastoeytoma rendelkező nevoid szerkezetét. Más esetekben a diagnózis alapja szövettani adatok vizsgálata alapján a klinikai adatokat.
Masztocitózis kezelésére (hízósejt leukémia)
masztocitózis kezelésében hatékony. Izolált masztocitóma sebészileg eltávolítják. A masztocitózis kezelésében használat ciproheptadin-hidroklorid (periaktin) 16 mg / nap, H2-blokkolók a hisztamin, szerotonin-inhibitorok. gyógyszerek, amelyek gátolják a hízósejtek degranulációját (Zaditen et al.), citosztatikumok (prospidin, spirobromin) PUVA terápia. Viszketés és „árapály” használják antihisztaminok. Amikor bullosa előírt formában kortikoszteroid hormonok.
Megelőzés masztocitózis (hízósejt leukémia)
Megelőzése masztocitózis, hogy megakadályozza hatások az aktivátor a hízósejtek degranulációját, például megfázás, a hideggel, hő, trauma, besugárzás, gyógyszerek (különösen morfint, ópium alkaloidok csoport és az acetil-kistota).