Szindróma kék bölcső

Kék bölcső szindróma - egy ritka genetikai anyagcsere-rendellenesség. A tünetek és a klinikai tünetek a betegség a következők: emésztési zavar, láz, ingerlékenység és látászavarok. Néhány gyerek ez a tünetegyüttes is kialakulhat vesebetegség. A név a szindróma volt, az az oka, hogy a gyerekek ezzel a betegség vizelet egy kékes árnyalat, és ennek megfelelően a pelenka lesz foltok az azonos színű.

kék bölcső szindróma. járványtan

kék bölcső szindróma egy rendkívül ritka anyagcsere betegség, amely akkor fordul elő mindkét nemben és egyenlő arányban. A pontos gyakorisága nem ismert.

kék bölcső szindróma. okok

kék bölcső-szindróma egy ritka autoszomális recesszív.

Spot vizelet kék (pelenkák) miatt rendellenességeket a metabolizmus triptofán követett felhalmozódása indican és hasonló vegyületek (például indigotin) a vizeletben. Amikor triptofán hasítják bélbaktériumok, átalakul egy szerves vegyület úgynevezett indol. Az indol felszívódik, és hasítja a alkotnak egy másik szerves vegyület úgynevezett indican. A levegővel érintkezve, indican alakítjuk kék festék, amely a jellegzetes kék színét a vizelet. Bár a pontos természete biokémiai hibás továbbra sem tisztázott, elvileg ez a rendellenesség oka lehet a hibája bélből való felszívódását és szállítását triptofán.

kék bölcső szindróma. összefüggő rendellenességek

  • Bélrendszeri fertőzés a baktériumok Pseudomonas aeruginosa festhető széklet kék. Azt is vezethet, hogy a megjelenése kékes foltok a pelenka. Ez a fertőzés lehet összetéveszteni a szindróma kék pelenkák.

kék bölcső szindróma. Tünetek és jelek

kék bölcső-szindróma egy ritka veleszületett anyagcsere zavarok. Tünetek és jelek szindróma kék pelenkák lehetnek: ingerlékenység, székrekedés, étvágytalanság, hányás és a problémák egy sor magasság és súly. Néhány gyermek gyakran szenvednek lázat és bélfertőzések.

További tünetek és tünetei közé tartozik a rossz látás és a kórosan magas kalciumszint a vérben (hiperkalcémia). A túlzott mennyiségű kalciumot felhalmozódhat a vesékben (nephrocalcinosis), ez ahhoz vezethet, hogy a vesefunkció és esetleg veseelégtelenség. Egyes babák lehet hypoplasiája látóideg, kóros szemmozgások és kórosan kis szaruhártya.

kék bölcső szindróma. diagnosztika

A diagnózis a szindróma kék bölcső kerül a klinikai megerősítését jelenlétében indican friss vizeletmintát.

kék bölcső szindróma. kezelés

Gyermekek a szindróma kék pelenkák követnie kell a diéta szükséges, csökkentett kalcium- és D-vitamin Antibiotikumok csökkentheti vagy kiküszöbölheti bizonyos bélfertőzések. Niacin is hasznos lehet bélfertőzések vezérlő egységbe vihetők. Foods magas a triptofán kerülni kell (pulyka, meleg tej és a pártfogó, stb.)

Információ a ritka betegségek, a honlapra m.redkie-bolezni.com, kizárólag oktatási célokat szolgál. Soha nem szabad használni diagnosztikai vagy terápiás célból. Ha kérdése van a személyes egészségi állapot, akkor kérjen tanácsot csak a szakmai és képzett egészségügyi dolgozók.

m.redkie-bolezni.com egy non-profit helyszínen korlátozott. Így nem tudjuk garantálni, hogy minden információt szolgáltatni m.redkie-bolezni.com lesz teljesen aktuális és pontos. Az információ ezen az oldalon, semmilyen esetben nem lehet használni, mint helyettesíti a professzionális orvosi tanácsot.

Továbbá, mivel a nagy mennyiségű ritka betegségek információkat bizonyos betegségek és állapotok lehet bemutatni csak egy rövid bevezetőt. További részletes, konkrét és naprakész információt, kérjük, forduljon személyes orvosa, vagy egy egészségügyi intézmény.

Kapcsolódó cikkek