Trombotikus trombocitopénia purpura, gyengeség, fejfájás, szédülés, hányinger,
Főoldal »Urológia” Thrombotikus trombocitopénia purpura
Trombotikus trombocitopéniás purpura (Moschcowitz'disease) - a kiterjedt sérülés a kis vérerek (microangiopathia) áramló c hemolitikus anémia, intravaszkuláris koaguláció, trombocitopéniás, purpura, vesebetegség (gyakran a fejlesztési OPN) és az idegrendszer. Trombotikus trombocitopénia purpura megfigyelt személyek bármilyen korú és nemű, gyakrabban fiatal nők. Leírunk familiáris esetekben és esetekben a trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP) a szisztémás lupus erythematosus, szubakut bakteriális endocarditis, a tumorok (beleértve követően citosztatikus daganatellenes terápia). Bezár patogenetikai és klinikai betegséget, de anélkül, hogy a neurológiai tünetek megfigyelt gyerekek nevezik hemolitikus urémiás szindróma.
Az alapja a trombotikus trombocitopéniás purpura károsodás kicsi érendotéliumban szubendoteliális fibrin lerakódás, majd vérlemezke-aggregáció, részleges vagy teljes elzáródása a hajók (thromboticus microangiopathia).
A betegség etiológiája ismeretlen.
A betegség patogenezise csökkenése szerepet tölt be a prosztaciklin aktivitását (vérlemezkeaggregáció-gátló és értágító) csökkenését okozta plazma aktiváló faktor prosztaciklin kiáramlását az edények. Győzd vascularis endothelialis és a vérlemezke aggregáció vezet helyi intravaszkuláris koaguláció mikrotrombozov és a fejlődés a disszeminált intravaszkuláris koaguláció szindróma. Bizonyos esetekben a hajók mutatnak immunglobulinok és a komplement, ami arra utal, szerepe immunmechanizmusokkal.
Clinic trombózisos trombocitopénia purpura
Trombotikus trombocitopénia purpura általában fejlődik akut. Néha ezt előzi a légzőszervi és egyéb fertőző betegségek, a kábítószer-intolerancia. Először priznaki- gyengeség, fejfájás, szédülés, hányinger, hányás, hasi fájdalom. Hamarosan thrombocytopenia vérzéses szindróma (petechia, ecchymosis, retina vérzések, vérzés, gyomor-bélrendszeri, nazális, méh), és a hemolitikus anémia (sápadtság, enyhe sárgaság). Akkor csatlakozz neurológiai zavarok (görcsök, agyidegbénulást, hemiplegia, beszédzavarok, és néha kóma, pszichotikus viselkedés, delírium, kábultság, zavartság), és vesekárosodás (mikro- és bruttó haematuria, proteinuria, azotémia, magas vérnyomás, gyakran OPN). Gyakran jelölt tachycardia, galoppritmus, máj- és lépmegnagyobbodás, nyirokcsomó.
Hullámzó a betegség lefolyása általában néhány hét vagy hónap, elhalálozás veseelégtelenségben vagy neurológiai rendellenességek. Leírunk villámlás, valamint krónikus formái.
Diagnózis, differenciáldiagnosztikája trombotikus trombocitopéniás purpura
A diagnózis trombózisos trombocitopénia purpura fel alapján klinikai és laboratóriumi adatok (kombináció hemolitikus anémia fragmentált vörösvértestek, thrombocytopenia, láz, neurológiai rendellenességek, veseelégtelenség). A diagnózist alvadási paraméterek, a bőr biopszia, az izmok, az íny, felfedve hajszálérbetegség. Különbséget idiopátiás trombocitopénia purpura, valamint a válság intravascularis koaguláció.
Trombotikus trombocitopéniás purpura
A rendkívül rossz prognózist átfogó kezelést kell alkalmazni a lehető leghamarabb. Alkalmazott nagy dózisú glukokortikoidok (100-1000 mg prednizon naponta), antikoagulánsok (heparin) vagy trombocitaromboló szerekkel (dipiridamol 600 mg / nap, dextrán, acetil-szalicilsav 0,3 g naponta); acetilszalicilsav növelheti a vérzés kockázatát, és óvatosan alkalmazható. Vannak olyan esetek, a sikeres alkalmazás lépeltávolítás és a kezelés vinkrisztinnel. Ha szükséges, a hemodialízis látható.
Jóslás trombózisos trombocitopénia purpura
Egészen a közelmúltig, a betegség mindig végződött a beteg halálát. Jelenleg a prognózis javult. Amikor korán megkezdett kombinált kezelés lehet a remisszió néha követi a visszaesés.
Tapeeva IE et al.