Cushing-kór
Hipofízis - Cushing (. NM agyalapi, baglyok neurológus, 1889-1954; N. W. tör, amerikai idegsebész, 1869-1939) - egy neuroendokrin által okozott betegség állandó túlzott termelése adrenokortikotrop hormon az agyalapi mirigy és a glükokortikoid hormonok a mellékvese kéreg. Ill többnyire a reproduktív korú nők.
patogenézisében:
Patogenézisében hipofízis - Cushing kapcsolatos zavarok a szabályozási mechanizmusok szabályozására a funkciója a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer. Amikor hipofízis - Cushing csökken az érzékenység a hipotalamusz-hipofízis rendszer a gátló hatása kortizol (ez lehetséges, csökkenti a kötési kapacitást ts.ns dopamin receptorok), amely fokozott szekrécióját ACTH és a kortizol egyszerre. Azoknál a betegeknél, akiknek a kórtörténetében betegség Cushing - Cushing felhívjuk a figyelmet a közös jelzések traumás agysérülés nők kezdetű gyakran jár együtt a szülés.
Sok esetben a közvetlen oka a betegség nem állapítható meg.
Cushing - Cushing-kór gyakran mutatnak hiperplázia vagy hormonálisán aktív hipofízis adenoma (a legtöbb esetben, ezek a adenoma nagyon kis méretű), hogy a termék az ACTH és a hozzá hasonló szerkezetű peptideket - b-lipotropikus hormon, melanocita stimuláló hormon, endorfinok. A mellékvesék betegeknél Cushing - a Cushing-kór megnövekedett, kiderült, diffúz hiperplázia, az agykéreg, elsősorban annak sugárzási tartományában, néha foltok adenomatosis.
Tünetei hipofízis - Cushing:
Intenzitása a fő tünetei a Cushing-kór - Cushing fokától függ hiperszekréció a glüko-kortikoidok, amely csökkenéséhez vezet a intenzitása anabolikus és katabolikus folyamatok aktivitás-növekedést a test, a fejlesztés a szteroid diabétesz, hipokalémia, a metabolikus alkalózis, zavarok az immunrendszer, a magas vérnyomás, a csontritkulás.
Ennek eredményeként a degeneratív változások izmok és fejleszti hypokalemia izomgyengeség. A jelentős csontritkulás előfordulnak csontfájdalom, patológiás töréseket.
Azokban az esetekben, gyermekek jellemzi növekedési visszamaradottság. Megsértése szénhidrát-anyagcsere betegeknél Cushing - Cushing-betegség együtt jár fokozott glükoneogenezis folyamatok megnyilvánult tünete a cukorbetegség, van az inzulin rezisztencia, ketoacidózis ritka. Gyakran, de nem állandó tünete hipofízis - Cushing nők sérti a menstruációs ciklust. férfiak általában csökken a szexuális potenciát.
A megjelenése a betegek hipofízis - Cushing-kór annyira jellemző, hogy a betegség sejthető már az első vizsgálat. Az agyalapi mirigy -. Cushing jellemzően túlzott mértékű lerakódása a zsír (nyak, has, a törzs, a zsírlerakódás a felső háti csigolyák, lekerekített (hold), kékes-vöröses arcát képest a test végtagjait tűnik vékony.
A bőr a has, comb, mell jelenik meg vöröses-lila szakaszon sávok (striák). A bőr száraz, látható megnyilvánulásai táplálkozási rendellenességek, egyes betegek Kifejezett hyperpigmentation, kiütéses vérzések.
Gyakran hajhullás figyelhető meg a fej, néha együtt fokozott szőrnövekedés az álla és az általános hypertrichosis.
Szubjektív panaszok betegek hipofízis - Cushing-kór okozza a magas vérnyomás (fejfájás, villogó „repül” a szeme előtt), és katabolikus szindróma (hirtelen fellépő izomgyengeség, hátfájás, képtelen teljesíteni a fizikai munka), valamint a szexuális diszfunkció. Annak ellenére, hogy az adott változások fizikai megjelenése, ritkán panaszkodnak esztétikai jellegű (kivéve azokat az eseteket, amikor a nők dolgozzanak jelentős hypertrichosis).
A betegség általában egy krónikus lefolyású. A teljes kép a hipofízis - Cushing szövődmények kimutatható körülbelül 5-10 (néha 15) év után a betegség kezdete. Azonban egyes esetekben súlyos tünetek nagyon gyorsan, vannak komplikációk a kardiovaszkuláris rendszer, a csontritkulás élesen súlyosbítja a betegek állapota (ún vágtató formájában Cushing-kór - Cushing). A betegség hipofízis - Cushing lehet enyhe, középsúlyos és súlyos.
Ha a tünetekkel jelentkezik korlátozódnak elhízás, lunoobraznym arc, átmeneti magas vérnyomás, mondjuk kevésbé súlyos hipofízis - Cushing. A megjelenése csontritkulás, tartós magas vérnyomás jellemző hipofízis - Cushing közepes súlyosságú. Patológiás csigolya kompressziós törések, szepszis, vérzés az agyban, az úgynevezett szteroid pszichózis, urémia azt jelzik, hogy a betegség hozott erős áramlás.
Hipofízis - Cushing gyanítható alapján jellemző megjelenésű a beteg és a tünetek a Cushing (magas vérnyomás, a szénhidrát-metabolizmus). Laboratóriumi diagnosztikai funkciók hypercortisolismussal, kimutatás klinikai és biokémiai vizsgálata a beteg lehet közvetett és közvetlen. Közvetett jelek közé tartozik leukocitózis eltolódás balra, aneozinofiliya, hipokalémia, lúgos vizelet.
Egyenes jeleit Cushing rendelkezésre álló növekszik naponta váladékok 17 glükokortikoidok (kortizol, kortizon, és metabolitjaik), semleges 17-keto-szteroidokat (dehidroepiandroszteron, androszteron, etioholanolona), és növekvő koncentrációjú kortizol és AKTT vért.
Voltak megsértése a ritmust a napi kiválasztás. A képződési sebességét a kortizol a mellékvesekéreg által termelt cortexben hypercorticoidism nőtt 4-5 alkalommal. X-ray kimutatására csontritkulás egy másik jele annak lehetőségét, hipofízis - Cushing-kór vagy szindróma, Cushing - Cushing. Csontritkulás az ágyékcsigolya kíséri laposabbá és a deformáció szervek ( „hal” csigolya).
Meghatározni 10% -ánál a Cushing - Cushing kór növekedése jellemezte török nyereg nagy hipofízis adenoma. Gyakrabban azonban, radiológiai jelei agyalapi
- Cushing-kór minimálisak, és áll a deformációs sella vissza és domború fenekét, ami közvetve jelenlétére utal microadenomas agyalapi. A növekedési és differenciálódási a csontváz gyermekek hipofízis - Cushing-kór mögött átlagosan 3 éves korukra.
diagnózis:
A differenciáldiagnózis végzik egy speciális endokrinológia kórházba. Hipofízis - Cushing szindróma különböztetni a Cushing - Cushing-pubertáskori juvenilis dispituitarism, neuroendokrin formájában hipotalamusz-szindróma, egyes kiviteli alakok szindróma Stein - Leventhal szindróma galaktorrea - amenorrhoea. Külsőleg betegek 2. típusú cukorbetegség néha emlékeztetnek betegek hipofízis - Cushing-kór. Cushingoid megjelenése változásokat tudomásul veszi és az alkoholizmus (úgynevezett alkoholos psevdokushing).
Mindezekben államokban figyelhető megsértése glükokortikoid kiválasztás és biokémiai jelei Cushing. Ezért jelentős differenciál-diagnosztikai eredmény értéket dexametazon kis mintát, amely a betegséget, és a Cushing-szindróma - Cushing negatív.
A fontos pont differenciáldiagnózis corticosteroma, hipofízis - Cushing-kór és a méhen kívüli ACTH szindróma méretének meghatározására a mellékvesék; Az utóbbi két esetben, növekszik a kétoldalú mellékvesék, a corticosteroma megnövekedésével jellemezhető az egyik és a másik mellékvese atrófiát.
A differenciál diagnosztikájában Cushing-kór és -szindróma - Cushing dexametazon használni, mint egy nagy minta, hogy a szindróma hipofízis - Cushing negatív. Annak megállapítására, az érték a mellékvese használatra röntgentomográfiás réteges körülmények pneumoperitoneum, számítógépes tomográfia, NMR tomográfia, mellékvese radioizotóppal vizsgálatban jelzett koleszterin; ultrahang ebben az esetben kevésbé informatív.
Kezelése hipofízis - Cushing:
A kezelés enyhe hipofízis - Cushing általában korlátozott sugárterápiával besugárzása a hipotalamusz-hipofízis régió kombinálva gyógyszeres terápia. A hipofízis - Cushing közepes súlyosságú sugárkezelés adunk gyógyszert, hogy elnyomják hipofizis funkció segítségével dopamin agonista Parlodel (bromokriptin) és a szerotonin-antagonista ciproheptadin (Peritol).
Blokkolók funkciója a hipotalamusz-hipofízis rendszer általában nem kedvez a hosszú távú remisszió, így azok kombinációban rendelik terápiában blokkolók funkciója a mellékvese kéreg (hloditanom, aminoglutetimid) sugárkezelés után. Súlyosabb esetekben, kezelés kezdődik egyoldalú mellékvese.
Súlyos hipofízis - Cushing javasoljuk kétoldalú mellékvese, amely lehetővé teszi, hogy gyorsan távolítsa el a hatását Cushing-kórban szenvedő betegek, majd az élethosszig tartó hormonpótló kezelés. Miután a kétoldalú adrenalectomia lehetséges kifejlődését vagy progresszióját már meglévő hipofízis tumorok (Nelson-szindróma).
Ebben az esetben, a betegek megjegyezte fokozott bőrpigmentáció, hypocorticoidism fejlesztés jellemzi labilis fölött. Kezelése Nelson szindróma rendelni blokkolók funkciója a hipotalamusz-hipofízis rendszer, sugárterápia besugárzása a hipotalamusz-hipofízis régió vagy eltávolítását hipofízis adenoma.
Előrejelzés élet hipofízis - Cushing enyhe vagy mérsékelt kedvező. Remisszió érhető el csak az elején a betegség megfelelő terápiát. Képes együttműködni a hipofízis - Cushing mindig csökken.
Súlyos hipofízis - Cushing prognózis súlyos használata esetén is az összes modern kezelési módszerek. Vágtató betegség Cushing - Cushing anélkül, hogy megfelelő kezelés vezet állandó mozgáskorlátozottságot és a beteg halálát 1-2 éven belül kezdete után a betegség.