Multiszisztémás atrófia és Shy-Drager-szindróma

1960-ban, két kutató, Milton Shy és Glen Drager, leírt komplex járó neurológiai rendellenességek autonóm rendellenességek, ma már ismert, például több rendszeri sorvadás. Ez egy progresszív betegség sporadikus késői megjelenésű, azzal jellemezve autonóm diszfunkció, Parkinson-szindróma és ataxia különböző kombinációkban.

Autonóm diszfunkció, megnyilvánuló ortosztatikus hipotenzió, impotencia, megsértve vizelés, általában fejlődik 2 éven belül kezdete után a motoros tünetek. Parkinson-kór és kisagyi tünetek általában megjelennek a pályára, de néhány tünetek dominálnak.

Amikor semmilyen klinikai megnyilvánulása használt terminológia szindrómás neveket (táblázat. 1, 37) stabil a klinikai kép uralja multisystem sorvadás. Fontos megjegyezni, hogy a megnyilvánulása tünetek előfordulhatnak különböző kombinációi különböző módon fejlődni.

Kisagyi rendellenességek fejleszteni az első 20% -ában, körülbelül 80% -a a debütáló kezdődik extrapiramidális rendellenességek. Kombinációjával kisagyi és extrapiramidális tünetek gyakran nehéz felmérni a kisagyi hiány miatt a fényerő Parkinson jelek.

37- 1. táblázat klinikai változatai multisystem atrófia

A sporadikus olivopontocerebelláris atrófia

klinikai kép

Többszörös rendszer atrófia általában fejlődik között az 5. és 6. évtizedekben az élet, az emberek szenvednek gyakrabban, mint a nők (arány 1,3: 1).
A leggyakoribb motoros szindróma - Parkinson-szindróma. Ő számos klinikai funkciók lehetővé teszik, már a betegség kezdetét végezzen hatékony differenciáldiagnosztikája a Parkinson-kór. Parkinson-kór gyakran kezdődik aszimmetrikusan, valamint a Parkinson-kór.

Klinikailag gyanús többszörös rendszer atrófia lehetővé teszi az úgynevezett vörös zászló tünetek:

• Korai szemmozgató zavarok;
• gyenge választ levodopa;
• fokális dystonia (antekollis);
• Korai testtartási rendellenességek;
• gyors klinikai tünetek előrehaladását;
• fokális myoclonus;
• Raynaud jelenség, vagy akrozianoz;
• dysphagia;
• erősítése horkolás, apnoe álmos;
• erőszakos (pseudobulbaris) sírás vagy nevetés;
• kontraktúra.

A betegek fele a pyramistünetek (ébredés mély reflexek, Babinski jel). Dysarthria és egyéb beszédzavarok - gyakori tünete a többszörös rendszer atrófia közepette a klinikai képet. A betegség együtt jár az alvás (központi és obstruktív). képes, hogy veszélyt jelentenek az élet. Az éjszakai horkolás és apnoe carotis általában együtt járó felső légúti obstrukció. Enyhe kognitív károsodás fordul elő körülbelül 20% szenvedő betegek multiszisztémás atrófia.

Súlyos demencia nem jellemző erre a betegségre. Mivel a betegség fokozatosan növeli a halálozás kockázatát tüdőgyulladásban, tüdőembólia, húgyúti fertőzés, vagy egy hirtelen halál kockázata. Prognózis rossz: diagnózis és a halál átlagosan 7 éves halad. Úgy vélik, hogy a legtöbb szegény prognózis súlyos károsodása a vegetatív idegrendszer és kevésbé bevonása striatonigrális rendszer.

Az autonom zavarok a többszörös rendszer atrófia degeneráltsága miatt a központi neuronok, szenvedést okoz szimpatikus és paraszimpatikus reflexek. Így posztganglionáris vegetatív idegsejtek érintetlenek maradnak. A gyengülése a noradrenerg reflex aktiválási vezet ortosztatikus hipotenzió - a fő szindróma vegetatív rendellenességek többszörös rendszer atrófia. Tünetek társulnak károsodott reflex által közvetített paraszimpatikus idegrendszer közé kardiovagalnyh baroreflex szenvedő, székrekedés, csökkent tónusa a húgyhólyag. Elfajulása idegi őssejtek vezet sérti a nyelés, légzés és az alvás.

Ebben a betegségben, szabályozási zavarának baroreflex intakt szimpatikus posztganglionos idegeket klinikailag nyilvánvaló artériás alacsony vérnyomás, a háttérben álló helyzetben, étkezés ( „Délután hipotenzió”) és a fizikai erőkifejtés. Amikor többszörös szisztémás atrófia ortosztatikus hipotenzió a hipertóniával összefüggő fekvő helyzetbe, ami jellemző valamennyi formájának neurogén ortosztatikus hipotenzió.

Az ortosztatikus hipotónia nyilvánul egyfajta könnyedség a fejét, általános gyengeség, homályos látás, koordinációs zavar, fájdalom a nyak hátsó részén. Vizuális retina ischaemia és a nyakszirti lebeny. Mert nyaki fájdalom jellemzően elterjedt a szubokcipi-táiis területen, hátul a nyak és a váll. A legtöbb kutató ismertesse következményeit ischaemia a nyak izmait. Ritkábban beteg panaszkodik ortosztatikus nehézlégzés és mellkasi fájdalom, néha figyelembe stenokardicheskie karakter még ép koszorúerek. Az ortosztatikus hemodinamikai zavarok enyhe esetekben korlátozott megnyilvánulásai lipotimicheskogo állapotban, súlyosabb esetben, lehetséges ájulás.

Eszméletvesztés következik be osztályozott, vagy hirtelen, ha további tartalmazza kardiális okok. Az ortosztatikus hipotenzió fokozza térfogatának csökkentésével keringő vérben, kiszáradás, megterhelés, a környezeti hőmérséklet emelkedése, táplálékfelvétel. Számos gyógyszer, beleértve a triciklikus antidepresszánsok, vérnyomáscsökkentők, Parkinson-kór elleni és más drogok iatrogén hatással a ortosztatikus hipotenzió. Az utóbbi nagyon változó a nap folyamán, de általában az megnyilvánulások legkifejezettebb reggel időszakban.

Dysuria - korai tünete multiplexes betegek rendszer sorvadás. Leggyakrabban ez a jelenség annak köszönhető, hogy záróizom csökkent aktivitás és az alacsony húgycső nyomás. Szexuális diszfunkció nyilvánul nemcsak a merevedési zavar, egyre több, mint 60% -a férfi, hanem szenvednek a szexuális vágy és az orgazmus és a teljes szexuális viselkedés. Gyomor-bélrendszeri tünetek közé tartozik a nyáladzás, nyelési zavar, korai jóllakottság, hányinger, puffadás, és a székrekedés.

Kezelése autonóm rendellenességek többszörös rendszer atrófia tüneti, ez célja szintező a leginkább letiltása tüneteket. Lehetséges megközelítések kezelésére ortosztatikus hipotenzió az alábbiakban ismertetjük. Jelenléte gasztrointesztinális tünetek elsősorban megköveteli étrend korrekció (növelik a folyadékfelvevő és preferenciája étkezés tartalmazó növényi rostokat). A laktulóz egy adag 10-20 g segít az egyes betegeknél. Progresszív betegség, és a lenyelés törekvés jelzi trahetomii.

előző ◈ a következő