renális rachitis
Renális rachitis - csontváz károk miatt a krónikus veseelégtelenség. A főbb szövettani elváltozások renális rachitis oka lehet:
mellékpajzsmirigy-túlműködés (erősített csontmetabolizmus, osteitis fibrosa) eredő hiperfoszfatémia. hypocalcaemia. elnyomja szintézise kalcitriol (1,25-digid roksivitamina-D) és érzéketlenség csontszövetekhez a mellékpajzsmirigy-hormon;
csökkentett csontanyagcsere (csontlágyulás, és a csont aplasia), gyakran előfordul miatt a késedelem alumínium a szervezetben, miközben figyelembe foszfátkötő szerek, amelyek közé tartoznak az alumínium, és a kezelés a hemodialízis;
kombinációja az említett okok miatt (a vegyes renális rachitis).
Az okok a renális rachitis:
Azáltal, hogy csökkenti a vesefunkció zavart koordinált szabályozásának a kalcium-foszfor-metabolizmus, mellékpajzsmirigy-túlműködés alakul. A legfontosabb kóroki tényezők képező SHPT AML és annak megnyilvánulásait, mint a fő következők:
- megsértése a szintézis és intézkedések a kalcitriol (CL);
- csökkenést (vagy a fenyegető redukáló) kalcium-koncentráció az extracelluláris folyadékban;
- patológiai válasz a mellékpajzsmirigyei kalciumkoncentrációt az extracelluláris folyadékban;
- törés hatását paratiroid hormon (PTH)
A csökkent renális szintézis CL történik korai szakaszában a veseelégtelenség. Ennek oka - aktivitás-csökkenés 1a-hidroxiláz a proximális vesetubulusok, és hiperfoszfatémia. Csökkent szinten KL vezet megnövekedett koncentrációit PTH, ez fordul elő a kreatinin-clearance 60 ml / perc. Csökkentett számú k CR receptorok a mellékpajzsmirigy. Ennek eredményeként a gyengülő CR szuppresszív hatása van a szintézise és szekréciója a PTH lép fel, és a csontváz rezisztencia annak hiperkalcémiás hatást, ami növeli a hiperszekréció a PTH. CR-hiány csökkenti a kalcium felszívódását (Ca) a bélben, ami a hipokalcémia, ami tovább serkenti a PTH. A megnövekedett termelés PTH válaszul hipokalcémia szisztémás közvetített Ca receptorok. A fejlesztés a receptor expressziós SHPT Ca csökken, mivel van egy expressziójának csökkenését a D-vitamin-receptor, amely tovább csökkenti a lehetőségét a Ca és KL szabályozására PTH-szekréciót.
A betegek többsége végstádiumú CKD fejleszteni hiperfoszfatémia. mert a kínálat foszfát élelmiszer meghaladja a lehetőségeit azok megszüntetésére a dialízis alatt, a hagyományosan tartott heti 3 alkalommal. Nem megfelelő kezelés Hyperphosphataemia kritikus szerepet játszik a progresszió CKD SHPT fejlesztés alatt:
- közvetlenül serkenti a PTH a mellékpajzsmirigy;
- Ez vezet kölcsönös csökkentését kalciumionokat a vérben, amely fokozza a meglévő hipokalcémia;
- Gátolja a szintézis a kalcitriol;
- Ez okozza a rezisztencia kialakulását a kalcitriol receptor annak fellépés;
- Ez csökkenti a Ca-receptorok révén, amelyek Ca serkentik a szintézisét kalcitriol a vesében;
- Gátolja 1a-hidroxiláz, a szintézis a vitamin aktív alakját D.
Ezen túlmenően, a hiperfoszfatémia egy független tényező, amely növeli a mortalitást a dializált betegek. A mechanizmus a megnövekedett halálozási pontosan nem állapítható meg, valószínűleg ez annak köszönhető, hogy a megnövekedett kardiovaszkuláris meszesedés.
Mivel PTH hat a sejt jelátviteli rendszer, amely jelen van gyakorlatilag az összes sejtben, és a test szöveteit, továbbá a jól ismert tünetek a kalcium-foszfor-metabolizmus, a Ca-függő mechanizmusok e hormon befolyásolja a funkció számos szervek és rendszerek, okozva urémia pleiotrop szervi diszfunkció. SHPT hozzájárul, eltekintve a fejlesztési AML, a formáció urémiás kardiomiopátia. meszesedés a szívizom, szívbillentyűk és érrendszeri, kívüli meszesedést, a magas vérnyomás. atherosclerosis. vaszkuiopátiában encephalopathia. Ez érinti szinte minden vérképző sejtek, a csökkent inzulin szekréciót. Mindezen jogsértések szinte nem reagál a dialízis kezelésben, de elválaszthatatlanok, legalábbis részben, a túlzott mértékű PTH.
Amikor a hosszú meglévő másodlagos mellékpajzsmirigy-túlműködés alakul hiperplázia a mellékpajzsmirigy a kialakulását autonóm működő adenomák a mellékpajzsmirigy - ez az állapot a tercier mellékpajzsmirigy-túlműködés.
Tünetei renális rachitis:
A klinikai képe AML van néhány különbség az alakjától függően, az alábbiakban ismertetett megjeleníti a legnagyobb mértékben jellemző osteitis fibrosa.
Jellemzi a fejlesztési viszketés. amely lehet mind az állandó és időszakos. A betegek panaszkodnak a fájdalom a csontok és az ízületek. Kalcium lehet elhelyezni a porc, majd a rugalmas tulajdonságai a közös sérülnek. Lerakódások lehetnek a szalagok és inak. Jellegzetes „kacsa séta” keretében a fenti változásokat a csontokat. Kalcium lehet letétbe szubkután, amely egy lágy-szöveti meszesedés. érelmeszesedés, ideértve a szubkután, kialakulásához vezet a gócok bőrelhalás (kalcifilaxis).
A kapcsolat a megsértése neuromuszkuláris átvitel folyamat alakul izomgyengeség előrehaladtával, megragadva a felső végtagok. Jellemző változás a központi idegrendszer: zavartság, álmosság, feledékenység. Bevonása a gasztrointesztinális traktus magában foglalja a fejlesztés a perzisztens gyomorfekély és nyombélfekély, és nem kezelhető a szokásos gyógyszerek, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás.
Szövődményei SHPT közé csonttörések, ínszakadás, hasnyálmirigy nekrózis, gócos változások a szívizom (szívroham Clinic), ritmuszavarok. valamint az akut hiperkalcémiás krízis. Sürgős esetekben a fejlődő kalcium szint nagyobb, mint 3,5 mmol / L A betegek panaszkodnak súlyos gyengeség, étvágycsökkenés, zavart, valamint az akut, has, polyuria. hányás. szomjúság (ennek következtében a kiszáradás). Az EKG: hosszabbítás intervallum PO ritmuszavar. blokádot.
Klinikai jellemzői AML alacsony csont turnover korai súlyos vérszegénység. Gyakran - ellenálló a gyógyszerek eritropoietin, valamint nagyobb a veszélye a ekstrakostnyh meszesedések eredményeként tartós hiperkalcémia következtében a csökkent képessége a csontszövet felhalmozni a kalcium.
Kezelése renális rachitis:
Javítás a kalcium és foszfor anyagcserét, és SHPT függ szakaszában CKD SHPT súlyosságától, a mellékhatások előfordulását. A mai napig, a fő szakaszában a megelőzésére és kezelésére a renális rachitis a következők:
- A D-vitamin kezelés gyógyszerek;
Javítás hyperphosphataemiájának kritikus szerepet játszik a megelőzés és a kezelés az AML. Mivel étrendi foszfát bevétel átlagosan 900-1200 mg / nap, és eltávolítása során a dialízis - 250-300 mg az eljárás, nyilvánvaló, hogy a dializált betegekben vannak elkerülhetetlen foszfátok pozitív egyenleg. Egyrészt, Hyperphosphataemia egyik oka a mellékpajzsmirigy-túlműködés. a legfontosabb patogén szubsztrát AML. Másrészt, a hiperfoszfatémia egy független tényező, amely növeli a mortalitás dializált betegek, feltehetően a gyorsulás kardiovaszkuláris meszesedés. Események közé tartozik korrekció hiperfoszfatémia gipofosfatnuyu diéta, a foszfátmentes kötőanyagok, javítja a dialízis hatékonysága.
Leggyakrabban a foszfát alkalmazott kötőanyag kalcium-karbonát vagy kalcium-acetát egy átlagosan 2-3 gramm naponta. A maximális adag - 10 g / nap, de a gyakorlatban több mint 6 g / d nem jelezzük. A napi dózis van osztva 3 dózisban, amely végre a intervallumok közötti evés.
A hatástalansága étrend és az alkalmazás foszfát kötőanyagok látható intenzívebbé dialízis, amit úgy lehet elérni több módon:
- fajlagos felületének növekedése dialízis membrán, például, a 1m2 2 m2;
- növekvő dialízis idő, például 4 óra hetente 3-szor, hogy 5-6 óra heti 3 alkalommal;
- számának növelése dialízis kezelés hetente 3 4-6.
Kezelés gyógyszerek, D-vitamin A hatékony terápiás módszer hozzárendelni aktív származékait a D-vitamin: kalcitriol alfacalcidol. Ezt a módszert már sikeresen alkalmazták a globális nephrology gyakorlat 1984 óta. és ma is az alapja a konzervatív terápia SHPT dializált betegek. Megnyitása közvetlen gátló hatása CR PTH szintézist tovább erősítette a helyzet a kezelést.
Indikációi készítmények D-vitamin a következők:
- PTH szint növekedése több, mint 200 ng / l;
- növelése BAP és az oszteokalcin koncentrációban PTH 120-200 ng / l;
Helyettesítés terápia során kis dózisú CR (0,125-0,25mkg per nap), míg a kezelésére használt sokkal magasabb dózisokban.