Neuroblasztóma, gyerekek, színpadi, kezelés, prognózis, neuroblasztóma retroperitonealis terület
Neyroblastoma- veleszületett daganat fejlődik ki az embrionális nsyroblastov szimpatikus idegrendszer.
Kód BNO-10
C47. Rosszindulatú daganata perifériás idegek és autonóm idegrendszer.
Az előfordulási Neuroblasztóma 6.8 emberek per 1 millió gyermek évente, vagy 10 eset per 1 millió élveszületésre. A boncolás során, a gyerekek, akik meghaltak egyéb okok előtt 3 hónaposnál fiatalabb, neuroblasztomák kimutatható 1 259 boncolást.
A tipikus életkora a betegség kialakulásának - körülbelül 2 évig. Bár a daganat lehet diagnosztizálni, mivel az újszülött időszakban. 2/3 Neuroblasztóma diagnosztizálnak kor előtt 5 év.
Mint más kongenitális tumorok, neuroblasztóma jellemző kombinációban fejlődési rendellenességek. Ebben a daganat lehet kromoszóma-rendellenességek - aneuploidia tumor DNS és amplifikációja N-myc onkogén tumorsejtekben. DNS aneuploiditás tumor van társítva viszonylag kedvező prognózist, különösen a fiatalabb korcsoportban, míg az amplifikációs N-myc jelzi rossz prognózist minden korcsoportban.
BESOROLÁS
Szövet- és szövettani osztályozása
Szövettani tumormarker - kimutatására tipikus „foglalat” által képzett rosszindulatú sejtek.
Jelenleg öt fok rosszindulatú daganatok származó idegszövet - négy rosszindulatú és jóindulatú egy.
Malignus formában neurogén tumorok (csökkenő sorrendben a celluláris atípia):
• differenciálatlan neuroblasztóma:
• rosszul differenciált neuroblasztóma:
• differenciált neuroblasztóma:
• ganglioneyroblastoma.
Jóindulatú daganatok neurogén lehetőség - ganglioneuroma.
A hazai gyakorlatban mégis megtartja az értékét hagyományos chetyrohstepennaya fokozatosság neurogén tumorok a rosszindulatú. Így malignus formákat képviselik (csökkenő sorrendben malignitás) neuroblastoma következő fajok:
• simpatogonioma:
• simpatoblastoma:
• ganglioneyroblastoma.
Jó lehetőség - ganglioneuroma.
A különlegessége neuroblasztóma - képes spontán ritkán. de gyakrabban hatása alatt kemoterápia, „érik”, fordult egy rák kevésbé rosszindulatú, és még jóindulatú ganglionevromu. Néha szövettanilag sebészeti anyag ganglioneyroblastomy kelmék csak 15-20% a malignus sejtek. a többi a tumor bemutatott ganglioneuroma. Azonban még egy ilyen „érett” ganglioneyroblastoma marad a rosszindulatú daganat, amely képes egy távoli metasztázist. és előírja, hogy a daganatellenes kezelés.
klinikai stadirovaiie
A legelterjedtebb most úgy stadirovaiie neuroblasztóma által INSS rendszer.
• 1. lépés - lokalizált tumort makroszkóposan teljesen eltávolítjuk, vagy anélkül kimutatására a daganatos sejtek reszekció vonal. Azonos oldali nyirokcsomók azonosított mikroszkopikus nem lenyűgözte. Közvetlenül szomszédos tumor nyirokcsomók, törölt együtt a primer tumor, ezek hatással lehet a rosszindulatú sejteket.
• lépés 2A - lokalizált tumort makroszkóposan nincs teljesen eltávolítva. Azonos oldali nyirokcsomók nem szomszédosak közvetlenül a tumor, mikroszkopikus rákos sejtek nem benyomást.
• 2B lépés - lokalizált tumort vagy annak teljes eltávolítása nélkül makroszkopikusan. Azonos oldali nyirokcsomók nem szomszédosak közvetlenül a tumor, malignus sejtek mikroszkóp csodálkoztak. Kibővített ellenoldali nyirokcsomók mikroszkóposan nem benyomást a tumor által.
• 3. lépés:
egy nem-eltávolítható primer tumor, amely áthalad a középső liniyu1; o- lokalizált primer tumor, amely nem halad át a középvonal.
de a tumoriézió ellenoldali nyirokcsomók; tumor, található, a középvonalban kétoldalúan és csírázó a szövetben (törölhetetlen). vagy egy tumor a nyirokcsomók elváltozás.
• 4. lépés - Bármilyen primer tumor a terjesztési távoli a nyirokcsomókban, a csontok, a csontvelő, a máj, a bőr, és / vagy más hatóságok, kivéve azokat az eseteket tartozó stádium meghatározás 4S.
• lépés 4S - lokalizált primer tumor (megadott szakaszok 1 2A, 2B) az dissimination. Limited bőr, a máj és / vagy a csontvelőben. Ez a lépés azonban csak gyermekek részére 1 év, az arány a rosszindulatú sejtek a csontvelőben Leszívott nem haladhatja meg a 10% -a az összes sejtes elemek. Több hatalmas veszteség értékelhető lépés 4. Eredmények MIBG-stsintigrafin negatívnak kell lennie betegeknél alakult csontvelő metasztázisok.
klinikai kép
A neuroblasztóma - tumor szintetizáló hormonok szekretálására képes katecholaminok - epinefrin, norepinefrin és dopamin és metabolitjai - vanilinmindalnoy (VMA) és homovanillinsav (HVA) savak. Az esetek 95% -ában a hormonális aktivitás neuroblasztóma annál nagyobb, minél nagyobb mértékű a saját rosszindulatú. Hatások ekskregiruemyh hormonok hatására specifikus klinikai tünetek Neuroblasztóma - válságok növelik a vér
1 Az átlagos vonalat határozzák meg a gerincoszlop. Daganatok előforduló egyik oldalán, és határozzák meg metsző a középső sor kellene nőni az ellenkező oldalon, hajlítás körül a gerincoszlopot.
nyomás, hasmenés, izzadás, érzelmi labilitás, időszakos hőemelkedés és levéltetvek.
A neuroblasztóma fejleszt területén lokalizációja ganglionokban a szimpatikus idegrendszer, mindkét oldalán helyezkednek el a gerinc és a tengely mentén a test a mellékvesevelő, és a mellékvese lokalizációs neuroblasztóma tükrözi közös embriogenezis ganglion sejtek a szimpatikus idegrendszer és a hromaffinotsitov mellékvesevelőben.
A frekvencia különböző lokalizációt neuroblasztóma táblázat mutatja.
Frekvencia lokalizációja neuroblasztóma
Lokalizálása gyakorisága,%
mellékvese 30
Paravertebralis retroperitoneum 30
Hátsó mediastinumban 15
medence 6
A 2 nyak
Egyéb lokalizáció 17
Mint látható a fenti adatokat. neurogén tumorok leggyakrabban származnak a mellékvese. paravertebralis retroperitonealis és hátsó mediastinum. Amikor lokalizált a nyak az első jele a tumor lehet Bernard-Horner-szindróma, opsoclonus-myoclonus. vagy szindróma „táncoló szemét”. Az utóbbi egy hyperkinesiák szemgolyó barátságos
gyors, rendszertelen, nem egységes amplitúdójú mozgások normálisan előforduló vízszintes síkban, kifejezettebb elején tekintetét fixálás. Úgy véljük, hogy az alapján a opsoclonus-myoclonus egy immunológiai mechanizmus. Azoknál a betegeknél, opsoclonus-myoclonus azonosítani, mint általában, alacsony minőségű tumorok és a viszonylag kedvező prognózist. Opsoclonus-myoclonus gyakran együtt jár neurológiai rendellenességekkel, beleértve a pszichomotoros retardáció.
Ways metasztatikus neuroblasztóma
A neuroblasztóma jellemzi hematogén (tüdő, csontvelő, csont, a máj, és más szervek és szövetek) és lymphogen módon metasztázis. Ha lokalizált a hátsó mediastinum és a retroperitoneum bizonyos esetekben van tumor invázió a porckorong lyukak a gerinccsatorna, ami összenyomja a gerincvelő fejlődésének bénulással a végtagok és rendellenességek kismedencei szervek. Néha bénulás az első jele a betegségnek. Bizonyos esetekben, fejlesztése Thoracoabdominalis daganatok - a gerinc alatti csírázási neuroblasztóma a retroperitoneum a mediastinum, vagy fordítva.
neuroblasztóma függ a hely és a gyakorisága a tumor, a malignitás foka és a tumor mérgezés. Unalom időben diagnosztizált Neuroblasztóma jelenléte a betegség számos maszkokat.
Maszk hasonló tünetek
„Nátha” A növekedés a has, mellkas deformitás, mérgezés, étvágytalanság, fogyás, izzadás
„Bélfertőzés”, „gastroenterocolitis” • hasnyálmirigy-gyulladás „Hasmenés, hányás, mérgezés, hipertermia, fogyás
• Vegetatív-vaszkuláris dystonia, a szimpatikus típusú „hipertermia, krízisek növeli a vérnyomást. tachycardia, száraz bőr, érzelmi labilitás
• Asthma „• bronchitis”, „SARS”, • tüdőgyulladás „A roham, légszomj, zihálás a tüdőben
• Agyhártyagyulladás * „bénulás” bénulás a végtagok, zavar kismedencei szervek
DIAGNOSZTIKA
Differenciáldiagnosztika Neuroblasztóma
A differenciál diagnosztikájában neuroblasztóma retroperitoneum kell figyelni, hogy az ilyen megkülönbözteti nephroblastoma jelek által feltárt kiválasztó urográfia tartósító- kontraszt pyelocaliceal rendszer, kiszorítsa vese térhatású oktatás, kiszorítsa húgyvezeték tumor kialakulását, a kommunikáció hiánya a vese, és bizonyos esetekben - látható közötti határvonal a vese és a tumor kialakulását.
Modern komplex kezelése neuroblasztóma közé tartozik a kemoterápia, a besugárzásos terápia, hogy a régióban a primer tumor és az áttétek és sebészeti eltávolítása primer tumorok és metasztázisok esetén resectability.
Klinikai megnyilvánulása neuroblasztóma neurológiai rendellenességek (alsó petyhüdt paraparezis, zavar kismedencei szervek), hogy szükség van a gyors nyomáscsökkenés a gerincvelő, hiszen néhány héttel azután, neurológiai tünetek a visszafordíthatatlan változások a gerincvelő, és lehetetlen, hogy helyreállítsák idegi funkciókat. Két különböző stratégiákat kapcsolatban gerincvelő dekompressziós. Egyikük biztosítja a korai végrehajtását laminektómia és a daganat eltávolítása eleme a gerinccsatorna, így alapján szövettani vizsgálata sebészeti mintákban megerősítette a diagnózist neuroblasztóma. Hiánya sebészeti dekompressziós módszer - a kockázat traumás gerincvelő-sérülés, gerinc instabilitás, fejlesztése kifoszkoliózis. Egy alternatív stratégia az, hogy biopszia / udaleiii tumor fő komponens, és hordozó, jelenlétében morfológiai
A diagnózis megerősítéséhez Neuroblasztóma kemoterápia elérése tumor regressziót intra alkatrész és helyreállítása a funkciókat az alsó végtagok és a kismedencei szervek. Ebben az esetben azonban, dekompressziós alkalmazásával kemoterápia hatástalan lehet esetén egyedi tumorok ellenállás citosztatikum.
Amikor lokalizáció neuroblasztőmában hátsó felső mediastinum régióban működnek antero posterolateralis thoracotomia vagy abban az esetben, lokalizációs zabryushii dimenziós térben - medián laparotomiát lehetséges további csökkentését. Amikor a helyét a tumor a mellékvesében bizonyos esetekben sokkal kényelmesebb hozzáférés keresztirányú laparotomiás. A neuroblasztóma Presacral régiót eltávolítjuk a lépésbetét vagy hasi-perineális hozzáférést.
Ha töröl egy neuroblasztóma kell figyelni, hogy a „lába” a daganat - vezetékek fut belőle az irányt a porckorong lyukak. „Láb” azonosítani kell, és távolítsa el, mint disztálisan a tumor. Tüdőmetasztázisok neuroblasztóma, ha kivesszük a resectability torakotomicheskogo vagy stsrnotomicheskogo hozzáférést.
Abban az esetben, nem eltávolítható daganatok megfelelő taktikát, amely kedvező eredmény magatartása radikális kemoterápia és működés kötet subtotalis eltávolítás vagy biopszia hosszabbítani.
Neuroblastoma polikemoterápiában végeztünk ilyen kemoterápia. a vinkrisztin. cikioíoszfamid, ciszplatin, karboplatin, etopozid. doxorubicin. dakarbazint. A visszatérő neuroblasztóma, tumor-metasztázis csont és csontvelő, jelenlétében génamplifikáció NMYC betegek felírt nagy dózisú kemoterápia csontvelő-transzplantációval.
A prognózis Neuroblasztóma több tényezőtől függ. Prognózis jobb, ha érettebb morfológiai variánsok daganatok, fiatalabb gyermekeknél, mint 2 éve. hiányában génamplifikáció NMYC. Attól függően, hogy a szakaszában a legjobb eredményeket megfigyelt lokalizált formái neuroblastoma: Az I. stádiumú betegek túlélni 90%, a II - 70%, és a III - 50%. A szakaszban IV beteg életben egységet. A III és IV szakaszában a betegség jobb prognózist alatti gyermekek 1 év. Ha laytime 4S túlélési arány meghaladja a 90%.