A cisztás fibrózis a gyermekek tünetek és a kezelés
A cisztás fibrózis egy öröklődő súlyos jellemezhető patológiák elváltozások az exokrin mirigyek (szervek, szekretáló nyák) és súlyos légzési elégtelenség. A cisztás fibrózis gyermekeknél igényel az élethosszig tartó orvosi kezelés a rendszeres áthaladását szűrések.
A cisztás fibrózis gyermekeknél: betegség okait
Ebben a betegségben, mint a cisztás fibrózis, a patológiás változások társított gén mutációjával szállításában részt vevő elektrolit a sejtmembránon keresztül a csatornák exokrin mirigyek (légutakat, máj, gyomor, a belek és a nemi szervek, a verejték, és a nyálmirigyek), miáltal fordulnak elő strukturális és funkcionális rendellenességek a szintetizált fehérje. Így osztja el e szervek titkos (nyák) megszerez egy vastag következetesség és gyakorlatilag nincs kimenet a csatornákon keresztül. Az eredmény stagnálása nyálkahártya mirigyek jár a fertőzés és a későbbi fejlődése a gyulladásos folyamat.
Meg kell jegyezni, hogy a cisztás fibrózis megtalálható a gyermekek, még azokban az esetekben, ahol a szülők nem szenvednek ebben a betegségben, de hordozza a mutáns gént.
Milyen formái cisztikus fibrózisban szenvedő gyermekek?
Mivel a kiemelt szervi károsodás, cisztás fibrózis van osztva három fő formája van:
Sok modern orvosok megkülönböztetni számos formája a betegség:
- máj
- meconium ileus (csecsemők);
- Atipikus (izolált lézió egy szerv);
- törlődik.
A 80% -a minden esetben fordul elő gyermekeknél pulmonalis-bél (vegyes) formájában cisztás fibrózis.
Milyen tünetei vannak a cisztás fibrózis az újszülöttek?
A cisztás fibrózis újszülött menete a periodikusan bekövetkező súlyos köhögési (néha hányás), légszomj és asztmás rohamok. Ennek hiányában az ilyen tünetek, a jelenléte a patológia egy gyermek gyakran jelez egy hosszú tömeg baba test hasznosítás a születés után és a gyenge súlygyarapodás a jövőben.
A cisztás fibrózis a csecsemők az újszülött időszakban kísérhetik bélelzáródás, meconium (széklet eredeti). Ez az állapot, az úgynevezett „meconium ileus”, fordul elő 20% újszülöttek cisztás fibrózis. A tünetek általában a következők:
- letargia;
- elutasítása a mell;
- bél gáztartalom, puffadás, felfúvódás;
- hányás epe;
- elhúzódó sárgaság;
- száraz és sápadt bőr;
- A sós íz a bőrt.
Anélkül, időszerű, meconiumot ileus nyújtó gyermekegészségügy válhat oka volvulus, bél perforáció vagy imperforated falán a bélfal.
Tünetei cisztás fibrózis csecsemőkben
Ebben a betegségben, mint a cisztás fibrózis (a tünetek meg először, sok szülő összetéveszteni tüneteit SARS vagy emésztési zavarok), a következő tünetek fordulhatnak elő csecsemők:
- vastag büdös széklet zsíros csillogás;
- puffadás;
- prolapsus a végbél;
- máj megnagyobbodása;
- késlelteti a fizikai fejlődését;
- száraz és szürke bőrszín;
- változást a disztális phalanxán (ujjak formájában a „dob Palo ellenőrzés”);
- légszomj;
- fárasztó száraz köhögés.
A cisztás fibrózis a csecsemők gyakran előfordulhat előforduló hörghurut vagy tüdőgyulladás a későbbi fejlődését a krónikus bronchopulmonáris folyamat. Egy idő után, a mellkas a baba kezd deformálódni, megszerzése gerinc alakú, tölcséres vagy hordó alakú.
Emésztési folyamatot társított hasnyálmirigy vezeték elzáródása megakadályozza belépését enzimek a nyombélben.
Ha van egy csecsemő az ilyen betegségek, mint a cisztás fibrózis, a tünetek gyakran olajozott természetét, ami nagyban megnehezíti a korai diagnózis.
Tünetek gyermekeknél óvodai és a korai iskolás korú
A leggyakoribb megnyilvánulása cisztikus fibrózisban szenvedő gyermekek ezen korcsoportok:
- görcsös köhögés;
- köpet köptetés gennyes komponens;
- állandó vagy gyakran ismételt légszomj;
- hasmenés;
- bélelzáródás;
- prolapsus a végbél;
- ujjak formájában „alsócomb”;
- tünetei kiszáradás;
- máj megnagyobbodása;
- krónikus orrmelléküreg-gyulladás;
- hörgőtágulat (kóros hörgőtágulat);
- diabétesz;
- hasnyálmirigy-gyulladás.
Milyen tünetei vannak a cisztás fibrózis serdülőknél?
A serdülők cisztás fibrózisban, valamint jellemző tüneteinek kisgyermekek, tudomásul veszi a tolerancia hiánya a fizikai stressz és késleltetett pubertás. Patológiai is okozhatja a krónikus gyulladás a paranazális szinuszok és a kialakulását polipok az orrban.
A cisztás fibrózis a gyermekek serdülőkorban, majd májbetegség, kidolgozásával jár májzsugor, hasvízkór (folyadék felhalmozódás a has) és flebektazii (visszerek) nyelőcső.
A következmények a vereség az emésztőrendszer válhat gyomorhurut. gyomorfekély, bélelzáródás, gyulladás a nyelőcsőben, és így tovább. o., a betegek meggyorsította székletürítés bőséges bűzös széklet.
Jelei akut betegség
Időszakokban súlyosbodásának beteg leggyorsabban kórházba. Az első tünetek a súlyosbodásához cisztás fibrózis gyermekek:
- gyengeség;
- álmosság;
- étvágytalanság;
- láz;
- fokozott köhögés;
- hasi fájdalom;
- kifejezett megsértése a széket.
A cisztás fibrózis gyermekeknél: diagnózis és terápiás intézkedéseket
Amikor először találkozott a gyermek tünetei cisztás fibrózis haladéktalanul forduljon gyermekorvos. Időbeni felismerése a betegséget, és a megfelelően kiválasztott terápiás intézkedések nemcsak megkönnyíti a fájdalmas állapot, és megakadályozza a gyakori kiújulás fellángolások, hanem meghosszabbítja az életet a babának.
Diagnózis magában foglalja az ilyen kutatást, mint:
- verejtékvizsgálat (a baba cisztás fibrózisban index verejték-klorid koncentrációja jelentősen meghaladja a normális, de egy negatív eredmény nem teljesen kiküszöböli a betegség);
- DNS-elemzés;
- mellkas röntgen;
- bronchoscopia (vizsgálat a légcső és a hörgők beadásával azokat egy speciális eszköz);
- bronchography (röntgen vizsgálat a hörgők fa kontraszt);
- coprogram (széklet).
Mivel a cisztikus fibrózis egy gyógyíthatatlan betegség, a gyermek szenved ebben a betegségben, szoruló élethosszig tartó komplex irányuló terápia a tünetek enyhítésében és a komplikációk megelőzése.
Terápiás intézkedések a következők lehetnek:
- gyógyszeres kezelés (antibiotikumokkal, nyákoldók, enzimkészítmények, stb ...);
- vitamin-terápia;
- légzőgyakorlatok;
- diéta;
- májátültetés, és (vagy) a tüdő (a súlyos sérülések, mint szervek).
Attól függően, hogy a betegség súlyosságától, a terápia lehet tenni otthon vagy kórházban.