A kombináció a Sjögren-féle betegség és más betegségek
Bármilyen betegség. amelyek patogenezise okozza autoimmun folyamat (rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, szisztémás skoerodermiya. krónikus aktív hepatitis, cirrhosis biliaris, autoimmun pajzsmirigygyulladás, stb).
A jelenléte az első két jellemzői összhangban a diagnózis a Sjögren-féle betegség (vagy primer Sjögren szindróma), a jelenléte mind a három - Sjögren-szindróma (szekunder Sjogren-szindróma).
A betegség érinti elsősorban év közötti nők 20 és> 0 s (akár 95%). Közül az autoimmun betegség Sjögren-szindróma prevalenciája a második csak a rheumatoid arthritis.
Etiológiája és patogenezise
Etiológiája és patogenezise Sjögren-féle betegség nem ismertek. A leggyakoribb véleményét a Genesis autoimmun, mint egy betegség és szindróma. Ezek az adatok megerősítették a jelenlétét extenzív morfológiai limfoid (B limfocita) infiltráció érintett lyunyh és könnymirigyek, és immunológiai vizsgálatok:
a) az autoantitestek jelenléte a fganospetsificheskih duktális epithelium nyál- és könnymirigyek, hasnyálmirigy, gyomor parietális sejtek;
b) 1alichie organonespetsificheskih autoantitestek: IgM, reumatoid raktorov;
c) hyperproteinemia és hipergammaglobulinémiával megnövelt mennyiségű immunglobulinok összes osztály (A, F, G, D, E);
g) közbenső keringő immunkomplexek álló Ig-5F anti-Ig G 5-le sejtek kis mennyiségben.
Amikor a Sjögren-kór betegek 69% -ánál találtak antigének • istosovmestimosti HLA DW3.
Jelentése genetikai hajlam megerősítette a kimutatására visszatérő betegségekkel családok. További gyakori betegség az anya és lánya.
PATHOLÓGIA Sjögren-szindróma
Patológiai vizsgálatok Sjögren-szindróma szisztémás elváltozások összhangban exokrin mirigyek limfoid beszűrődés és a pusztító változások acini súlyos szekréciós hiba.
A legfontosabb megállapítás hisztomorfológiai limfoplazmokletochnaya beszivárgása nyálmirigy szövetet. Ezek a sejtek beszűrődés körülveszik a csatornák és acináris szövet. Epiteliális sejtek vezetékek mennek keresztül degeneráció, fali cső - megsemmisítése, és magukat csövek - kitágulása. Immunfluoreszcens vizsgálatokhoz a beépülési módszerek mutatják felhalmozódása reumatoid faktor, mint a plazma sejtek, valamint a körülöttük. Ennek eredményeként a krónikus gyulladásos folyamat jelentkezik sorvadása elválasztású mirigyek osztályok fokozatos cseréje a zsírsav vagy szálas szövet.
Változások a nagy nyálmirigyek korrelált változások a kicsi, így a tanulmány biopszia az alsó ajak vált nagy diagnosztikus értékű.
Amint V.A.Nasonovoy betegekkel végzett vizsgálatokban a Sjögren szindróma morfológiailag kimutatható krónikus atrófiás gyomorhurut, szövettani változások rejlő szövettani biopsziás minták a nyálmirigyek.
Egyharmaduk betegek Sjögren-szindróma nem találja a kapcsolatot más autoimmun betegségek. A betegek 50% -ánál a Sjögren-féle betegség kombinált rheumatoid arthritis. Minden drugie1utoimmunnye betegségek (szisztémás szklerózis, dermatomyositis, szisztémás lupus erythematosus, stb) számlák 20% -ában.
A klinikai képet áll Sjögren-féle betegség kapcsolatos tünetek csökkent funkciója a külső elválasztású mirigyek és vnezhelezistyh szisztémás tünetek (2. táblázat).
Munka besorolása Sjögren-szindróma (Institute of Rheumatology)
Klinikai és morfológiai és funkcionális jellemző sérülések tükrözik az állam minden belső szervek és rendszerek a folyamatban részt vevő ebben a betegségben (3. táblázat). Változások a nyálmirigyekben és a szóbeli nyilvánvaló a rekurrens mumpsz, növekvő nyálmirigyek, xerostomia I, II, III mértékben jelek stomatitis.
Együtt jelei „száraz szindróma”, a klinikai kép, a betegség Sjögren rendszer észlelt megjelenését. Általában megjelölik visszatérő ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, a interphalangealis ízületek a kezét. Ellentétben a rheumatoid arthritis Ebben az esetben nem erozív közös-destruktív folyamatokat.
Leggyakrabban a Sjögren-féle betegség, jelentős bőrszárazság, a felső és alsó végtagok a skálázás és hiperkeratózissal, a csökkent verejtékezés.
Raynaud-jelenség figyelhető meg a betegek fele. Ők panaszkodnak fagyossághoz, átmeneti zsibbadás a kéz és a láb.
Klinikai és morfológiai és funkcionális jellemzése léziók Sjögren-szindróma
A nyálmirigyek és a szájüreg
Mumpsz (visszatérő), nyálmirigy bővítés, xerostomia I, II, III mértékben stomatitis
Könny mirigy és a szem
Xerophthalmia I, II, III fokozat, keratoconjunctivitis sicca
Regionális (generalizált) limfaadenopatiya, hepatomegalia, lépmegnagyobbodás, pseudolymphomát, limfóma)
Arthralgia, nem erozív arthritis
A savós (mellhártyagyulladás, pericarditis) száraz / váladékos
Raynaud-szindróma, vasculitis, visszatérő gipergammaglobulineiicheskaya és krioglobulinemicheskaya purpura
Kötőszöveti tüdőgyulladás, tüdő fibrózis, alveoláris
nyelőcső hipotenzió, sorvadásos gyomorhurut szekréciós elégtelenség, hasnyálmirigy-gyulladás
Tubuláris acidózis, immunkomplex vesegyulladás, diffúz nephritis
Polineuropátia, polyneuritis, neuritis a háromosztatú és facialis, agyi érgyulladás
Limfaadenopatiya detektáltuk primer növekedése submandibularis, nyaki és supraclavicularis csomópontok. polymyositis tünetek, bronchitis, vesegyulladás, atrófiás gasztritisz,
hasnyálmirigy-gyulladás és a különböző kiviteli alakok az idegrendszer (neuropathia, neuritis a facialis és a trigeminális).
Krónikus változata a Sjögren szindróma diagnosztizálnak betegek 40% -a. Szubakut gyakoribb fiatalabb korban jellemzi különböző vnezhelezistymi megnyilvánulásai. Az aktivitás mértéke határozza meg a klinikai tünetek és a laboratóriumi adatok.
Sjögren-féle betegség diagnosztikai kritériumok állnak a tüneteket, száraz keratoconjunctivitis, parenchymás mumpsz és laboratóriumi jeleit szisztémás autoimmun betegség (4. táblázat).
Diagnosztikai kritériumai Sjögren-szindróma
1. Pozitív rheumatoid faktor latex assay (titer<1:80).
2. Egy pozitív antinukleáris faktor, szubsztrátumként a sejtvonal HEp-2 (titer <1:160).
3. kimutatása Ro | La antinukleáris antitestek.
Diagnózisa valószínű Sjögren-féle betegség tudunk jelenlétében 3 6 kritériumoknak. Diagnózis egy adott betegség, Sjogren tudunk jelenlétében 4 a 6 kritériumok és kizárása a szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, szisztémás szkleroderma és autoimmun hepatobiliáris betegségek.
STATUS a nyálmirigyekben Sjögren-féle betegség klinikai tünetei kapcsolódó patológia a nyálmirigyek megfelelnek krónikus parenchymás sialoadenitu, amelynek során három szakasza van: a kezdeti, klinikailag kifejezett és később.
A kezdeti szakaszban a parenchymás sialadenitis Sjögren-kórban szenvedő betegek panaszkodnak enyhe tömörítés a mirigyeket, teltségérzés étkezés közben, ritka súlyosbodását sialoadenita amelyeket megállt 10 napig. Amikor nézve az ilyen betegeknél mirigyek lehet enyhén tömörítjük vagy hagyományos mérete és konzisztenciát. A szájak a csatornák nem hyperaemiás, szájnyálkahártya egy szokásos színezőanyagokat nedvesített. Lefolytatása során sialometrii szerinti I.F.Romachevoy (1987), a fültőmirigy felosztott 1,9-1.7 ml / 20 perc nyál (normál 1-4 ml / 20 perc) a submandibularis 2,2-1,8 ml / 20 perc (sebesség 1,4 ml / 20 perc), a funkcionáló kisebb nyálmirigy 15 megfelel a 4 cm2 (általában 21). Nyugalmi, első jelei xerostomiás figyeltük meg, ha a jelenlegi kevert nyál 0,5 ml / perc (nyál gyűjtemény kevert nyugalmi: a beteg ülő, kérte, hogy csökkentse a fej és ülni egy ilyen helyzetben, hogy ne nyelje le a nyál nem mozog a nyelv vagy az ajkak belül .. teljes időszakban gyűjteménye nyál. a nyálat felhalmozódott szájüreg 2 percen belül, majd a beteget arra kérik, hogy köpni a teljes tartalmát a szájon keresztül a fogadó tartályba. eljárás gyűjtemény végre még 2 alkalommal úgy, hogy az akvizíció ideje 6 perc volt. nyálszekréció, kifejezve m / Min, a teljes összeg összegyűjtött nyál osztva 6 (nyál kell gyűjteni éhgyomorra vagy után 1,5-2 órával étkezés után).
A citológiai nyál megjelent tanulmány a vezetékekből növekedését jelzi a hámlást lapos és oszlopos hámsejtek. Kontraszt ptyalography jelzi hiperpermeábilitást csatornák, kontúrok elmosódnak, és a megjelenése körül csatornák kontraszt felhők.
A tüneti szakaszban a betegség, Sjogren betegek panaszkodnak a szájszárazság, a fogak gyors megsemmisítése, duzzanat a nyálmirigyek, visszatérő súlyosbodásának sialoadenita előforduló súlyos általános tüneteket és a láz. A nyálmirigyek mindig kibővült, lezárjuk, és tuberosity tapintása fájdalommentes elengedés. Jellemzően a folyamat, mind a páros mirigyek részt. Ezen kívül állkapocs alatti mirigy és növelheti a fültőmirigy nyálmirigy. Továbbá, a növekedés a regionális nyirokcsomók meghatározzuk. Ha a meghatározott, csökkenés nyálképződés sialometrii 0,6 ml / 20 perc a fültőmirigy és a 0.7-0,3 ml / perc a állkapocs alatti. Csökkentett számú kis mirigyek - 16 4 cm2. A sejtek láthatóan cytogramme nyál csövek és köbös hám. Ptyalography feltárja ralichnyh üreg mérete nem kisebb átmérőjű vezetékekből kontúrok és szaggatott felvázolja a fő légcsatorna.
A betegség későbbi stádiumában, Sjögren betegek panaszok megfelelnek szerepelt alulműködése nyálmirigyek (Tab. 5). Fatörzs mumpsz támadásokat enyhék. A nyálmirigyek mindig bővül, csomós, kifejezve a jelenség a krónikus nyirokcsomó. A szájüregben definiált több fogszuvasodás, szekunder részleges vagy teljes Edentiára jelenségek stomatitis, glossitis, ajakgyulladás. A nyál a vezetékekből felszabadulnak. Száma működő kisebb nyálmirigy csökken 12-4 cm2. Amikor kontrasztos a nyálmirigyek parenchima Nincs meghatározva Nincs konturiruyutsya kis csatornák, és a csatornák a I-III-sorrendben fuzzy. A fő kiválasztó vezetékre deformálódik, a kontúrok ő egyenetlen.
1. tüneteket a szájüregben társított alulműködése nyálmirigyek
Tipikus erythema a járomív, bekapcsolja a hátsó az orr (lupus „pillangó”), a kemény szájpadlás Enanthema lehet cheilitis, szögletes stomatitis vagy aftás. Megállapította, túlzott hajhullás, akár fokális vagy teljes kopaszság, ritkuló haj vagy puhoobraznost azok fokozott törékenysége főleg a homlokon, a jelek fotodermatózis kitett testrészeket, porckorong elváltozások bőrpír az arcon, a mellkason és a végtagok, nyirokcsomó. Kifejezve szisztémás elváltozás gyakori bevonásával az ízületek, savós hártyák (mellhártyagyulladás, pericarditis), a vese és a központi idegrendszerben.
Ünnepelte tömítés feszültséget és a csillogás a bőr, hegyes orr, kisetoobraznye beborítja annak száját a nehéz annak teljes megnyitása, zsebek hyperpigmentatio és depigmentációja, jelenléte teleangioektaey, flexiós contracturáinak az ujjak, sklerodaktkliya és az ateroszklerózis, lehetséges oszteolízis a terminál ujjperceket.
Külsőleges tünetei közé tartozik a bíbor-lila erythema arcát egyfajta napraforgó szem körüli ödéma, erythema a „nyak”, erythema hámlással és néha viszketéssel az extensor felszínén interphalangealis és metacarpophalangealis ízületek a kezét.
Betegség (szindróma), Sjögren-
Között fogászati vonások megkülönböztetni a „nagy”, amelyek közvetlenül kapcsolódnak a szeretet a nyálmirigyek ( „pofa hörcsög”), és a „kis” - több darab nyaki szuvasodás, száraz vörös szegéllyel „majd kiválasztjuk”, stomatitis (gomba, vírus, traumás), a növekedés regionális nyirokcsomók. A későbbi szakaszban - a „lángoló” száj nyálkahártyáján veszélyeztetett
shell a funkciók a keratinizációs, részlegesen vagy teljesen fogatlan eredményeként a progresszív bomlási. Jellemző szemkárosodás - könnyezés meredeken csökken. Keratitis. Kötőhártya-gyulladás. Ebben a tekintetben az érintett beteg körülbelül szárazság, súlyos fényérzékenység, érzés homok a szem, homályos látás.
Speciális vizsgálati módszerek