rostos osteodysplasia

(Osteodysplasia fibrosa ;. Fib szin

gyűlölet dysplasia csontbetegségek Lihteistayna - Braitseva dysplasia Jaffe - Lichtenstein) - rendellenesség a vázrendszer, alapú a-cerned sérti a csontosodási, ami csont deformitások.

Először azonosították független nosological formában 1938-Amer. tudós L. Lichtenstein. az úgynevezett "poliostoticheskaya szálas dysplasia."

A kéreg, míg a legtöbb kutató elismeri, hogy az FA kb. Ez összeomlásával jár normális csontosodás az embrionális fejlődés során. Szerint a TP Vinogradova (i960), F. on. Arra utal, hogy egy csoport folyamatok, határ jóindulatú daganatok. Az a képesség, hogy megismétlődik az eltávolítás után és alá kell ma-lignizatsii megerősíti ezt a nézetet, és lehetővé teszi számunkra, hogy fontolja F. on. hogyan predop tumor államokban. Szerint MV Volkov (1974), között daganatok és dysplasia a csontváz megfigyelt gyermekkorban, F. on. Ez 8,5%.

Összhangban a bevont, Pathol. csontok folyamatok eltérnek monoossalnuyu és poliossal-nek formák AF. Patola. változások fordulnak elő gyakrabban, és még inkább nyilvánvaló, a pofák (lásd. rostos osteodysplasia pofák) a proximális végtagokon.

Alsó végtagok érintettek gyakrabban, mint a felső. A lakás csontjait az F .. túlnyomórészt befolyásolja anterior koponyaboltozat és a csípő csont. A hosszú csöves csontok folyamat rendszerint lokalizált metafízisnél ahol fedél diafízis. epiphysealis porcos terület egyfajta akadályt a FA kb. Ritka esetekben a epiphysis leginkább érintett, de legtöbbször inkább másodlagos, nem specifikus változások - a csontritkulás és a deformáció.

Patológia. Kóros elváltozásokat a természet egy F .. Ez nem függ a formában a betegség. Az érintett szervezeti egységek csontok deformálódnak, megvastagodott hosszú csontok gyakran hajlott. Csont fűrészelés mutatnak méretben és formában a sűrű gócok fehéres szövet, amely általában finom activate csont. Bizonyos esetekben, szinte teljes csere a csontszövet. Fent a központok a FA. lemez kompakt (kortikális) anyag hidrolizált szakaszosan megszakított; Pathol vastagságú. szövet található ciszták tartalmazó tiszta folyadék.

Mikroszkópos vizsgálata az érintett csontok osztályok feltárta rostos kötőszövet, képviseli a kollagén, retikulinovymi rostok és fibroblaszt-szerű sejtek, beleértve az in ryh elrendezve primitív csontos gerendák vannak elosztva szabálytalanul (ábra. 1). Gyakran előfordul, hogy a kerületi részei csont gerendák tagjai osteoid, kevésbé gerendák állhatnak kizárólag e szövet. Előfordul, hogy a képződött csont szerkezete rendkívül primitív, és a forma több vagy kevesebb izolált kondenzációs nélkül lerakódását a kollagén rostokat a kalciumsók. Ezek a szerkezetek minősülnek előzetes szakaszában csontképződés gerendák. Különböző betegek és a különböző gócok AF.

* Rig. 1. Mikronreparat szöveti helyen il patológiás Nidus itt rostos osteodysplasia: rostos kötőszövet növekedését egyetlen haphazardly> L E S számunkra m és n és p ti őket n, s és m, hogy m látszólagos és gerendák (nyilakkal jelölve); hematoxylin-eosin x május 10.

ugyanannak a betegnek, és még a különböző részein a kandalló gistol. a kép nem lehet azonos. Ez szerint változik a természet a csontszerkezet, a mennyiségi aránya e struktúrák egy rostos szövet, sejt morfológiája és sűrűsége a szál elrendezése. Mi az egyes betegek Pathol. gócok vagy oldalakat fejleszt többé-kevésbé sűrű csonttrabekulák, néha hasonlít szivacsos osztedma (cm.). Között a kötőszöveti rostok találhatók felhalmozódását oszteoklasztok; esetenként észlelt részek osteoblmstoklastomy típusú (cm.), néha a klasztereket Xan-mennyiség sejtekben (lásd. xantómák).

A klinikai kép sokszínű és alakjától függ, az FA. lokalizáció és elterjedése

Ábra. 2. A beteg a léziók jellemző és a deformáció az alsó végtagok, amikor a rostos liossalnoy osteodysplasia: proximális

ny bal femur varus-nek deformáció nagytomport emelt szinten a test a csípő; valgus deformitás a jobb térdét.

nennosti csontelváltozások. A betegek panaszkodnak a fájdalom járás közben, amelynek intenzitása növekszik a progresszióját Pathol. folyamatot. Gyakran az első jele a betegség kiújult Pathol. törések. A leggyakoribb jele F. o.- csont deformáció a kis görbület a jelentős hajlítását egy szegmense egy végtag. Az egyes kocka vannak kitéve a deformálódásnak jellemző (ábra. 2). A lokalizáció F. kandalló. a proximális végén a combcsont, tart formájában pásztor botot meghajlítani kifelé dudor, nagyobb trochanter emelkedik a szintje a test a ilium; fejleszti varus deformitás a csípő. Shin, amikor a károsodások kifelé hajlanak, és gyakran előtt. Felkar clavately megvastagodott proximális. csípőcsont elváltozások kísérik deformáció a kismedencei gyűrű csigolyák Reb, mellkas. A vereség a csontok a koponya és okozhat deformitás és elcsúfítás asimmetryayu arc, a másodlagos vizuális és hallássérült, fej-NYS fájdalom, exophthalmus (cm.). Csont deformitások súlyosbítja nem megfelelően kondenzált Pathol. törések. Szinte állandó tünete AF. csontok az alsó végtag sánta (lásd.), az enyhétől a súlyosig sánta járászavarhoz. Funkcionális kisebbrendűségi végtagok kíséri sorvadás a lágy szövetek, a másodlagos deformitások az ízületek és a gerinc.

Poliossalnaya forma F .. gyakran együtt Pathol. bőr pigmentációs (foltok különböző méretű és formájú minden árnyalatú barna), a korai pubertás (cm.), pajzsmirigy-túlműködés (lásd. Thyrotoxicosis). Bone változásokat a bőr pigmentáció és korai pubertás nőknél - hármas a tünetek, szindróma néven ismert, vagy a betegség, Albright (lásd pszeudo-dogipoparatireoz.). Progression AF. Végződik pubertás.

A diagnózis alapján az ék mintát és a tipikus rentgenol. adatokat. Vezető rentgenol. jeleit AF. Ezek a hangsúly a vákuum zóna és diffúz megvilágítás a csontszövet. Ennek megfelelően különbséget tenni a kettő között rentgenol. formái F .. fokális és diffúz. A köztük lévő határvonal azonban nem mindig egyértelmű, kevert formái lehetséges.

Amikor fokális forma AF. mutatnak korlátozott fehérítő részeit a csontszövet, amelyek excentrikusan elhelyezkedő kérgi (kompakt) csontanyag. Eredetileg megjelenő csomópontok világosan megkülönböztethetők egymástól shell-lezárt csíkot csont. Mivel a betegség gócok mérete növekszik; talált elvékonyodása a kéreg-Roe rendszertelenné válik, vagy megrágott sarló alakú forma. Csont, ahogy megduzzad benne, ez lesz göröngyös. Néha kiderül, többszörös gócok izolált AF. to- egyértelműen elhatárolt egymástól, de még mindig fenntartja a viszonylagos függetlenségét; ahol a csont megszerzi a durva nézet (ábra. 3). Cortex elvékonyodik élesen miatt endosteal felszívódást. A átmérője a csont, hogy jelentős mértékben egyenetlenül megvastagodott. Bizonyos esetekben a központ az FA. meghatározása a különböző aljzatok-TION képződmények között elszórtan módosítatlan csont llinniku tűz maloizmenennoy elsősorban elmeszesedett, csontszövet. A szerkezet különböző lehet gócok. Gyakran formájában homogén megvilágítás, legalább - finom-

Ábra. 3. röntgenfelvételt disztális harmada a sípcsont a beteg fokális rostos formában osteodysplasia sípcsont (közvetlen nézet): még körülhatárolt legnagyobb celluláris csonthiány vékonyított kortikális réteg fölötte.

koyacheistuyu, porózus szerkezet, néha tartalmaznak külön részletekben tömítő meszesedés vagy elcsontosodásával helytelenül formázott csonttrabekulák. Elhelyezkedése, mérete és a gócok számát változási folyamat a növekedés és fejlődés a csont-ízületi rendszer; van egy olyan tendencia, hogy az egyesülés, ofszet közepéig di-afiza. Amikor stabilizációs rentgenol betegség. képet hosszú ideig változatlan marad.

A diffúz formája AF. Ez érinti az egész vastagsága a csont. Gyakran által meghatározott különböző szögekből és ívelt csont deformitások. A leggyakrabban észlelt varus deformitás a combnyak (ábra. 4), varus vagy valgus deformitás a térd. A területeket a maximális feszültség görbe csont lehet meghatározni disztrófiás beállító zóna (lásd. Loozera zóna) és Pathol. törések.

Tipikus Pathol. észlelt változások szivacsos csont és csontvelő üreg. Plate cortex szabálytalan, a csipkés, ritkítás. Bone térfogata növekszik. Sok homogén lágy rostos tömegek jelennek meg a rtg, mint egy egyenletes megvilágítás. Mindezekre klaszterek csontszerű okozhat sűrűbb növényzet. Területek sűrű mezők jelenlétében csontszerű melkotochechnye elemek meszesedést és ossifika-

Ts1sh nagyon jellemző VF. hasonló struktúrát matt üveg. A gócok AF. cisztás üreg lehet kimutatni. Rentgenol. Tanulmány obna p kihasználják a dinamikája kialakulásuk: először, a növekedés a fibrózis cselekmény méretben, majd mozdítva fokális csontritkulás, és végül, kialakulása egy igazi cisztás üregbe. Együtt a megvilágosodás csontszövet F .. vannak olyan területek, a csont tömítés. Ezek található elsősorban a kéreg alatti, gyakran az egész diafízis de néha korlátozott, mivel a helyi végrehajtását yazykopodobnyh sávokat. A különlegessége rentgenol. jelei elváltozások a koponyacsontok az uralkodó fejlesztése osteosclerosis (cm.) és hiperosztózis (lásd.). A túlzott növekedés a hibás csont, csökken a koponyaüreg, szűkül a szemgödör és más létfontosságú terek a koponya.

Diagnózis poliossalnoy formái AF. a legtöbb esetben nem kétséges. A differenciáldiagnózis végezzük hondrodispla-Zia (cm.), A mellékpajzsmirigy oszteodisztrófia (cm.), Betegség Henda - Shyullera - Christian (lásd Henda -. Shyullera - Christian-betegség). Mo noossalnuyu forma F .. különbséget a degeneratív, neoplasztikus, gyulladásos folyamatok a csontok (csont ciszta, darazsak teoblastoklastoma, tuberculosisos osteitis).

Ábra. 4. a combcsont röntgenfelvétele alapján (közvetlen vetítés) betegek diffúz formája rostos osteodnsplazii: varuenaya van jelentős deformitás a combcsont proximális; Combcsont megvastagodott, van egy durva szerkezetű csont hidak.

Szenvedő betegek kezelése AF monoossalnop formában. üzemképesek; mindenféle konzervatív kezelés hatástalan. A jelzések műtéti fájdalom kifejezve deformációja progresszióját a folyamat, a fenyegetés Pathol. törés. Korai műtéti beavatkozást (korosztály

3-4 év) javítja a prognózist, megakadályozza a torzulások, rövid végtagok. Attól függően, hogy a helyét és mértékét podnadkostnich termék folyamat-nek él vagy szegmentális reszekció megbetegedett csontpótló kártya kialakítva hiba csontgraft (lásd. Csontpótlás). Műanyag használt hiba automatikus vagy allo átültetett formában, kicsi, nagy, vagy vékony lemezek kéregben. Ha a gyors deformáció femur tibia allop-lasztikus kombinált korrekciós osteotomia (cm.), És extramedulláris rögzítése a fémlemez. Lerövidítésével végtag csont meghosszabbítása keresztül dis-húzóerőt-kompressziós készülék (lásd. Kompres-figyelemelterelés-c és, valamint a gép n s t s). Ortopédiai K és E egységek (cm). És rajta speciális cipő (lásd., Ortopéd lábbeli), összefüggésben az aktív rehabilitációval, a posztoperatív időszakban (masszázs, Lech. Torna) feltételeinek megteremtése normalizálására statika, elősegítik a gyors és korrekt átépítés csont.

Amikor poliossalnoy forma F .. kezelés ugyanaz. Azonban a vereség a több korlátozza az alkalmazási lehetőségeinek sebészeti beavatkozás.

A prognózis az élet a legtöbb esetben kedvezőbb. Néha azonban, mint poliossalnoy, és amikor VF monoossalnoy kb. rosszindulatú daganat fordul elő a fejlesztési oszteogén szarkóma (cm.), vagy a rostokat a sapka ohm (cm.). A prognózis végtag működésének formájától függ a betegség és a jellemzőit annak áramlását. Pitvarfibrilláció poliossalnoy formájában. Úgy kell összpontosítani megszerzése szakma nem kapcsolódik a nehéz fizikai munka, hosszan tartó állás, járás.

Lásd. Szintén szálas osteodysplasia állkapcsát.

Irodalom. B e r m a n AM és B és, és Gradova-TP jellemzői rostos dysplasia az arccsontok, Arch. Pathol. Vol. 27, № 8. o. 31, 1965; B p és T: TJ e W. P. osteodystrophia fibrosa loca-lisata, a könyvben. A 19. kongresszusa az orosz. hir. a. 301, L. 1928; A u és g p és q a P és T. A tumorok osztályozásánál és a csont-Kli teljes vérképet-radiológusok cal jellemzőit bizonyos tumor formák területek Behavioral. és trauma. № 5, p. 3, 1900; o n a g e,

Csonttumorok, p. 247, M. 1973; Egy L-ON a MV csontbetegség gyermekekben. 352, M. 1974-ben körülbelül l és körülbelül a középfeszültségű és

(I és M o d l o c a LI osteo-szálas dysplasia, M. 1973. refs.; O-

A és n a k és I NS fejlődési rendellenességei csont-ízületi berendezés, p. 249, L. 1966, o n a g e, rostos dysplasia, és a csont degeneráció, L. 1973 refs.; Multivolume útmutató a patológiai anatómia, ed. AI Strukov, Vol. 6, p. 153, M. 1962 Rheinberg SA röntgendiagnosztikában csont és ízületi betegségek, Vol. 2, p. 351, M. 1964;

Schein be és óra és F. Dr. Szövettani osztályozása csonttumorok, Acad. az angol. M. 1974 Bogart F. V. a. I m e r 1 A. Fibrosus dysplasia csont, Amer. J. Roetgenol. v. 58, p. 478 1947; C H egy n g u s G. W. Oszteoblasztos hiperplázia csont, Histoehemical értékelése szálas dysplasia csont, Cancer, v. 10, p. 1157, 1957; Fries J. W. A Röntgen jellemzői rostos dysplasia a koponya és az arc csontok, Amer. J. Roetgenol. v. 77, p. 71, 1957 Lichtenstein L. Polyostotic fibrosus dysplasia, Arch. Surg. v. 36, p. 874, 1938; L i c h t e n-

Stein L. a. Jaffe H. Fibrosus dysplasia csont, Arch. Path. v. 33, p. 777, 1942; Schajowicz F. daganatai és. tumorlike léziók csont, p. 478, N. Y. egy. o. 1981 Strassburger P. G ar-b e r S. a. H a 1 1 G c k H. Rostos dvsplasia csont, J. Bone Jt Surg. v. 33-A, p „407, 1951.

JI. I. Samoilova; IP Koroljuk (bérleti díjak)

VS Yagodovskii (Pat. Al).